Rozszczep kręgosłupa

rozszczep kręgosłupa - wrodzona kręgosłupa, w którym poziom jeden lub kilka wad kręgów kości jest ukształtowana tworząc kanał kręgowy. Kanał przechodzi przez rdzeń kręgowy, który może prolabirovat od poziomu defektów utworzoną przez formowanie wrodzonej rdzenia przepukliny. We współczesnej neurologii i neonatologii rozszczep kręgosłupa odniósł się także do łacińskiego termin rozszczep kręgosłupa. Częstość występowania tego wady kręgosłupa Ludność według niektórych źródeł nawet do 20%. Częstość występowania wad rdzenia przepuklin mniej niż 1 przypadek na 3000 noworodków. Najczęstszą nieprawidłowością jest zlokalizowane w kręgosłupie lędźwiowo. 99% wad rdzenia przepuklin są wykonane w tylnej części kanału kręgowego. przepuklina zawartość może się różnić. Wydajność worka przepuklinowego w tkance rdzenia kręgowego zaobserwowano w 75% przypadków.

Przyczyny rozszczep kręgosłupa

Rozszczep kręgosłupa jest spowodowana zaburzeniami w tworzeniu cewy nerwowej, która odbywa się w trzecim tygodniu ciąży, a kończy się 23-tego dnia ciąży. Rozszczep kręgosłupa jest chorobą wieloczynnikową. Jej rozwój może odgrywać rolę dziedzicznych mechanizmów, spontanicznych mutacji i narażenia na teratogenne. Te ostatnie obejmują zakażenia wewnątrzmacicznego (choroby gruczołów ślinowych, odra, różyczka, opryszczka), Hiperglikemia cukrzyca, Ciało stałe przegrzania ciąży (nasłonecznienie, gorące wanny, sauny), czynną ciąży farmaceutyków działanie teratogenne bocznej (na przykład antybiotyki, leki przeciwdrgawkowe), niedobór kwasu foliowego, (dawkanałóg, alkoholizm, narkomania, zagrożenia zawodowe) promieniowania. Sytuację pogarsza fakt, że często jest w tym bardzo wczesnym etapie ciąży kobieta wie o jej ciąży i nie jest zgodna z niezbędną reżimu ochronnego, mającego na celu maksymalnego wyeliminowania ewentualnych efektów teratogennych.

Klasyfikacja rozszczep kręgosłupa

Przeznaczyć ukrytą i otwartą rozszczep kręgosłupa. Utajone (rozszczep kręgosłupa occulta) jest małe defekty kości (na przykład, łuki szczelina kręgów), bez wykonywania mózgowo przepukliny. Otwarty Rozszczep (rozszczep kręgosłupa aperta) zawiera rahishizis i przepuklina rdzenia kręgowego. Każdy rodzaj rozszczep kręgosłupa, może być związane ze wzrostem napełnienia włóknisto tkanki tłuszczowej ubytków kości, wnikając do przestrzeni podpajęczynówkowej i powoduje kompresję rdzenia kręgowego.

W zależności od zawartości worka przepuklinowego są 4 formy wrodzonej rdzenia przepukliny. Gdy oponową w worka przepuklinowego jest płynem mózgowo-rdzeniowym (CSF). Meningoradikulotsele oprócz ługu zawiera rdzeń kręgowy. Gdy składa się z przepukliną oponowo przepuklina membrany płynu mózgowo-rdzeniowego i tkanki rdzenia kręgowego. Mielotsistotsele - to kompletna strata segmentu rdzenia kręgowego z muszli, któremu towarzyszy wywinięcie i rozszerzenie kanału kręgowego. Rahishizis - rozszczep kręgosłupa, w najcięższych przypadkach, gdy długość duży ubytek kostny w połączeniu z szczelinie rdzenia kręgowego i błon skóry. W tym przypadku rdzenia kręgowego, jest widoczny przez dziurę w kręgosłupie. Patologia ta prowadzi do śmierci.

Objawy rozszczepu kręgosłupa

Ukryty rozszczep kręgosłupa jest zazwyczaj bezobjawowe. Objawy kliniczne w przypadkach przejawiają proliferacją tkanki włóknisto-tłuszczowego z korzeniami kompresji i inne struktury rdzenia kręgowego. Najczęstszym debiut kliniczny w okresie dojrzewania. Charakteryzuje się według rodzaju bólu korzeniowego ischias, że pacjenci sami opisać jako poczucie upływu prądu elektrycznego. Na skórze w obszarze ubytku kostnego, jest zazwyczaj pęczek sierści i / lub plama soczewicowata, czasami - brodawczaka.

Oponową charakteryzuje widzialnego wybrzuszenia kręgosłupa, pokryte ścienienia warstwy skóry. Takie rozszczep kręgosłupa występuje bez rozwoju deficytów neurologicznych. Meningoradikulotsele stanowi występ okupacyjnemu przestrzeni 4 do 5 kręgów. Charakter zaburzenia neurologiczne związane zależy od liczby korzeni w worka przepuklinowego i lokalizacji przepukliny. Klinika może się wahać od łagodnego do ciężkiego zmniejszenie niedowładu siły mięśniowej, dotyku i zaburzeń w obrębie miednicy. Przepukliną oponowo i mielotsistotsele okres od 6 do 8, kręgi i nie jest wchłaniany przez skórę, znamienne tym, ciężką paraliż, brak wrażliwości nietrzymanie moczu, encopresis.

Często towarzyszy rozszczep kręgosłupa wodogłowie. mogą być łączone z innymi wadami: Chiari anomalie, skrzywienie kręgosłupa (skolioza, kifoza) stopa końsko-szpotawa, narodziny deformacje kończyn, dysplazja stawu biodrowego, wrodzone wady serca, wielokrotność włókniak skóry, tłuszczak, potworniaki.

Powikłania rozszczep kręgosłupa

rozszczep kręgosłupa przepukliny niebezpieczne zakażenie z worka przepukliny. Typowo, taka komplikacja w przypadku braku skóry nad wypadnięciem. Ponadto, zakażenie może wystąpić w nieciągłości i innych wad przerzedzenie skórę pokrywającą przepukliny. W takich przypadkach, zaczerwienienie tkanek przepukliny worka i otaczającej skóry. Niebezpieczeństwo zakażenia rozprzestrzeniania zapalenia opon mózgowych z rozwojem zapalenie opon mózgowych, hit zakażenie krwi wraz z pojawieniem posocznica.

Innym powikłaniem wad kręgosłupa przepukliny może worka przepuklinowego szczelina upływem płynu mózgowo-rdzeniowego (liquorrhea), co prowadzi do spadku ciśnienia i alkohol również otwiera drzwi dla kontroli infekcji. Ponadto, rozszczep kręgosłupa może być utrudnione ze względu na rosnącą kompresji rdzenia kręgowego, co ostatecznie prowadzi do nieodwracalnych zmian w tkankach kręgosłupa.

Diagnoza rozszczep kręgosłupa

Ukryty rozszczep kręgosłupa często nie rozpoznano w trakcie jego trwania. Rozpoznanie wrodzonej przepukliny mózgowo neonatologa instalowany razem z neurologiem w klinice oraz wyników badania palpacyjnego - uczucie z ubytku kostnego kręgosłupa. Specyfikacja diagnozy odbywa się za pomocą CT i MRI kręgosłupa. CT kręgosłupa coraz bardziej ujawnia istniejące ubytki kostne i deformacje, MRI - w celu uzyskania informacji o stanie rdzenia kręgowego i jego błon, aby ustawić zawartość worka przepuklinowego. Młodsze dzieci CT nie jest przeprowadzana ze względu na wysoką ekspozycję na promieniowanie. W przypadku braku możliwości badaniu tomografii kręgosłupa promieni Roentgena jest stosowana.

Obowiązkowe badanie przeprowadzone narządy somatycznych do wykrycia wrodzonych anomalii połączonych. W tym celu, wyznaczonego przez biochemicznej analizy krwi i moczu, urografii, tomografii komputerowej nerek, RTG klatki piersiowej, USG serca, USG jamy brzusznej, MSCT brzucha rentgenowskie kości i stawów. Dla rozpoznania, ile potrzeba mogą być przypisane różne specjalistów: nefrolog, kardiologii, gastroenterologii i innych.

W niektórych przypadkach możliwe diagnostyka prenatalna. Może być podejrzany rozszczepu kręgosłupa według położniczą USG, amniopunkcja następnie stężenie studyjnej w owodniowego acetylocholinoesterazy płynu i -fetoproteina. Prenatalnie zdiagnozowano rozszczep kręgosłupa jest wskazaniem do cesarskiego cięcia, które mogą zapobiec uszkodzeniom kręgosłupa przepukliny podczas naturalnego porodu.

Leczenie i rokowanie rozszczep kręgosłupa

Otwarte rozszczepu kręgosłupa wymagają leczenia chirurgicznego. Operacja jest przeprowadzana przez neurochirurgów jak zaplanowano w pierwszych dniach życia noworodka. To pozwala zapobiec rozwojowi powikłań i zwiększyć deficyt neurologiczny, wyeliminować istniejący defekt kosmetyczny. W przypadku naruszenia integralności operacji przepukliny sac i monopolowego jest ona wykonywana w trybie pilnym.

Przeciwwskazania do zabiegu chirurgicznego może dokonać poważnych zaburzeń somatycznych, narządów z powodu współistniejących zaburzeń wrodzonych.

Operacja jest wykonywana z wykorzystaniem znieczulenia ogólnego. Jego istotą - zamknięcie istniejącego defektu. Na powierzchni nacięcie przepukliny jest wykonany. tworzenie nerwów starannie oddzielone wycofany do wewnątrz i poza rdzeń osłony. Otoczka zszywa się warstwy zamyka wady skóry. Powikłania zabiegu może stać się zwiększenie wodogłowie, zakażenie rany, rozbieżność krawędzi, zaburzenia troficzne w ranie pooperacyjnej, utrudniając jej gojenie. lyumboperitonealnoe boczny może być stosowany w celu zapobiegania wodogłowie.

Po zabiegu przeprowadza leczenie rehabilitacyjne celu zwiększenia siły mięśni i objętości aktywności ruchowej, zapobieganie przykurcze stawów. Istnieją różne metody fizjoterapii, terapii ćwiczeń, masaż. Wynik operacji w dużej mierze nie zależy od umiejętności neurochirurga i kształtu kręgosłupa przepukliny. Jeśli rozszczep kręgosłupa nie towarzyszy udziale rdzenia kręgowego w worka przepuklinowego, po operacji była pełna lub znaczne odzyskanie funkcji neurologicznej. Kiedy przepukliną oponowo-rdzeniową i mielotsistotsele pooperacyjnie zachowane istniejące deficyty neurologiczne, a operacja nie jest w stanie przywrócić zmienionej tkance rdzenia kręgowego.