Ganglioneuroma

Ganglioneuroma jest szczelnie elastyczny węzeł nie mających wyraźnie oznaczone kapsułek. Postać jednostkowa może być nieregularny lub zaokrąglony. Na przekroju ganglioneuroma ma faliste lub włóknisty stroenie- charakterystyczne biało-szarego koloru guza. Ganglioneuroma mikroskopowo składa się z włókien nerwowych komórek zwojowych i włókien tkanki łącznej. Stosunek elementów strukturalnych ganglioneuroma mogą być bardzo różne. Tak więc, komórki zwojowe można wydzielić w ich wytwarzania, i może występować w wielu kolichestve- włókien tkanki łącznej i jest znaczne i minimalnym- włókna nerwowe często nie mięsiste typu, ale nie są ganglioneuroma, które obejmują mielinowane włókna nerwowe.

Przyczyny ganglioneuroma

We współczesnej neurobiologii do głosu pogląd, że ganglioneuroma powstaje w wyniku naruszenia, które występują w macicy podczas układania współczulnego układu nerwowego. Założenie to zostało potwierdzone przez częste obecności pacjentów z ganglioneuroma innych wad wrodzonych (wady kręgosłupa, rozszczep podniebienia, rozszczep wargi, wrodzony podstawnej Impresje, asymilacja atlasu, anomalie Kimerli i wsp.).

Prawdopodobne przyczyniają się do powstawania ganglioneuroma są niekorzystne skutki dla matki i płodu. Jest to nie tylko ekspozycja na promieniowanie, ale również różne infekcje (różyczka, wirus cytomegalii, odra, kiła, chlamydia itd.), zatrucie (alkoholu, leki, substancje chemiczne), przewlekłe choroby matki, powodując niedotlenienie płodu.

Klasyfikacja ganglioneuroma

W zależności od procesu lokalizacji są następujące typy: ganglioneuroma guzów mózgu, nerwów ganglioneuroma pnia współczulnego, ganglioneuroma ganglioneuroma nadnerczowych i innych lokalizacji (skóry, pęcherza, żołądka lub ściany jelita). Znaczący kliniczny podział znaczenie ganglionevrom dojrzewać i dojrzewania, w której były mają bardziej korzystne rokowanie.

objawy ganglioneuroma

Ponad 50% przypadków ganglioneuroma u osób młodszych niż 20 lat. Według niektórych raportów, ten guz jest bardziej powszechne u kobiet. Objawy kliniczne ganglioneuroma zależy od jego lokalizacji, wielkości i rozkładu w sąsiednich struktur anatomicznych.

Ganglioneuroma najczęściej pochodzą z współczulnych komórek macierzystych w różnych częściach kręgosłupa. W ten sposób, w zależności od poziomu rozmieszczenie nowotworu rozprzestrzeniających się do kanału kręgowego i tyłu - w tylnej śródpiersia, tłuszczu zaotrzewnowej lub miednicy. rzadziej obrzęk kręgosłupa szyjnego. Ganglioneuroma, kiełkujących w łańcuchu głównym ma kształt klepsydry, ponieważ składa się z dwóch zespołów, jednego się paravertebrally, a drugi - z kanału kręgowego. Klinicznie, taka przejawia objawów nowotworu ściskanie rdzenia kręgowego, a podczas jego kiełkowania - niespecyficzne klinice nowotwory rdzenia kręgowego. Ganglioneuroma charakteryzuje się powolnym wzrostem, że lokalizacja w przestrzeni zaotrzewnowej pozwala osiągnąć ogromne rozmiary, nie powodując żadnych objawów klinicznych.

ganglioneuroma mózg jest często nazywany gangliocytomas. Stanowi ona 0,1 do 0,4% wszystkich nowotworów wewnątrzczaszkowych lokalizacji. Nowotwór może być zlokalizowane w dowolnej części mózgu, ale najczęściej ganglioneuroma III komora dolna podwzgórza, struktury podkorowych, czasowych i płatu czołowego, a także rozproszone ganglioneuroma korze móżdżku. Zazwyczaj gangliocytomas ma wielkość nie większą niż 3,4 cm, charakteryzuje się powolnym wzrostem, a przy całkowitym braku kapsułki. Nowotwór może rozprzestrzeniać się w postaci występów w mózgu i opon mózgowych kiełkowania. ganglioneuroma mózg ma żadnych szczególnych objawów. Podobnie jak inne śródmózgowy guza ganglioneuroma manifestują objawy mózgowe i ogniskowej odpowiadającej jego lokalizacji. Śródmózgowy ganglioneuroma blastomatous mogą ulegać transformacji, odradza się złośliwy neuroblastoma (Ganglioneyroblastomu).

W rzadkich przypadkach, ma lokalizację narządów ganglioneuroma. może wpływać na gruczoły nadnerczowe, narządów przewodu pokarmowego, pęcherza moczowego. Zauważono, obraz kliniczny, charakterystyczny dla odpowiednio nadnerczy, nowotworu żołądka, przełyk lub jelito cienkie, łagodny nowotwór pęcherza.

diagnoza ganglioneuroma

Charakterystyczną powolny wzrost prowadzi do długotrwałego rozwoju bezobjawowego ganglioneuroma i utrudnia terminowe diagnozy. W niektórych przypadkach jest to przypadkowe odkrycie podczas badania pacjenta. Tak więc, w radiografii kręgosłupa lub skrzyni ganglioneuroma można przedstawić zarówno w sąsiedztwie kręgosłupa jednorodny ciemnienie zaokrąglone. W przypadku dużych nowotworów można obserwować objawy „oddalają się od siebie żebra” i wygląd tych „Uzury” (zagłębień) ze względu na stałym ciśnieniem guza. Gdy nowotwór ganglioneuroma radiologicznie określona destrukcyjnych zmian w pobliżu jej kręgosłupa i żeber.

Szeroka gama lokalizacyjnej ganglioneuroma przyczynia się do tego, że jej twarz nie tylko neurologów, ale także vertebrologists, gastroenterologii, endokrynolodzy, urolodzy i inni. Specjalistami w swojej praktyce. Podejrzane klinicznie guza neurologist opiera się na wynikach badania neurologicznego pacjenta. Aby potwierdzić rozpoznanie, w zależności od lokalizacji guza konieczne jest przeprowadzenie MRI kręgosłupa lub TK, CT klatki piersiowej i śródpiersia, MRI mózgu. Potwierdzenia rozpoznania guza i sprawdzić je jako ganglionevromu możliwe tylko histologicznego badania próbki tkanki, które otrzymuje się w kręgu stereotaktycznej biopsji lub biopsji mózgu.

leczenie ganglioneuroma

Tylko względzie ganglioneuroma ewentualnego leczenia chirurgicznego. Jest ona prowadzona zgodnie z zasadami chirurgii kręgosłupa i interwencjach chirurgicznych w guzach mózgu. Złożoność radykalnym usunięciu guza jest to, że często ma znaczne rozmiary i znajduje się w ważnych struktur ośrodkowego układu nerwowego, chirurgia, który obejmuje zagrożenia dla życia obsługiwane. Możliwość pracy i jej neurochirurg objętość rozpatrywane indywidualnie w każdym przypadku.

Całkowite usunięcie typu „klepsydry” nowotworu często wymaga dwóch podejść chirurgiczne: laminektomię i otwarciu klatki piersiowej lub jamy brzusznej. Ta operacja może wymagać udziału nie tylko neurochirurgów, ale również z Torakochirurgów. Radykalne usunięcie śródszpikowy guz często nie jest możliwe. W takich przypadkach ganglioneuroma częściowo usunięta, wykonany rdzeń obiegu i odzyskiwania alkohol dekompresji.

Po usunięciu mózgu ganglioneuroma często interwencja paliatywne z częściowym usunięciu guza, ze względu na jego duże wymiary, a znaczna różnica w tkance mózgowej. Jeżeli nie jest możliwe całkowite usunięcie guzów komór operację zastawki komorowo - chirurgia dopełniacza manewrowaniem lub drenaż zewnętrzny komór. Po usunięciu ganglioneuroma odbywa obowiązkowego badanie histologiczne guzów, w celu uniknięcia jego przekształcenie w ganglioneyroblastomu.

Prognoza ganglioneuroma

Dojrzałe ganglioneuroma mały rozmiar, pomyślnie usunięty chirurgicznie, mają korzystne rokowanie, chociaż w niektórych przypadkach nie jest ich nawrót. Nowotwory dużych rozmiarów i dojrzewania ganglioneuroma rokowniczych mniej korzystne. Gorsze rokowanie dla odzysku i dla życia, mają guzy z blastomatous odrodzenia.