VIPOM

VIPOM (zespół Werner-Morrison i trzustki cholera) - nowotwory, które wytwarza dużą ilość międzywęzłowej wazoaktywnego peptydu (VIP). Zawarte w tej grupie chorób nowotworowych układu APUD komórkach neuroendokrynnych - usytuowanych w różnych narządach i połączonych pewne wspólne właściwości. Vipom 50-75% w czasie detekcji mają objawów raka, w wielu przypadkach, w procesie diagnozowania przerzutów stwierdzonych w innych narządach (zwykle - w wątrobie). VIPOM jest bardzo rzadką chorobą. Rokowanie w większości przypadków niekorzystne. Leczenie prowadzone przez ekspertów w dziedzinie onkologii i gastroenterologii.

objawy VIPOM

Głównym objawem klinicznym jest ogromny długo VIPOM biegunka. Dzienna objętość stolca podczas głodu jest około 1 litr, spożycie pokarmu można zwiększyć do 3-4 litrów lub więcej. 50% pacjentów z VIPOM cierpi na biegunkę przez cały czas, w drugiej znajduje się falisty przebieg. Z powodu znacznej utraty płynów i odwodnienia występują mikroelementy, kwasica, hipokaliemię i poważne osłabienie. Możliwe drgawki straty wynikające magnezu.

Pacjenci VIPOM schudnąć. Oznaczono skłonność do obniżania ciśnienia tętniczego. rozwija niewydolność nerek. Są to zaburzenia psychiczne. Pacjenci z VIPOM mogą uskarżać się na bóle brzucha o nieznanej lokalizacji. Może zwiększyć pęcherzyka żółciowego, zwiększa prawdopodobieństwo kamienie żółciowe. Obniżony poziom wydzielania soku żołądkowego. W 20-30% przypadków występują pływy. Co trzeci pacjent VIPOM wykryty hiperglikemii ze względu na zwiększoną produkcję glukagonu i intensywnego niszczenia glikogenu. W dodatkowych badaniach wykazano tworzenie guza w trzustce lub pnia współczulnego. Średnica VIPOM może osiągnąć 7 lub więcej centymetrów.

diagnoza VIPOM

Rozpoznanie opiera się na objawy kliniczne i wyniki analiz tych dodatkowych badań. W procesie diagnozowania wykluczenia innych możliwych przyczyn przedłużonym biegunki (choroba zakaźna mastocytozy, kosmkowy, przyjmowanie środków przeczyszczających i t. d.). U pacjentów, u których podejrzewa vipomu wyznacza ogólną krwi i moczu, badanie krwi, w celu określenia poziomu VIP koprotsitogrammu biochemicznych testach krwi, w celu określenia poziomu soli, protein i aminotransferazy. Zmierzyć dzienny wolumen stolca podczas jedzenia i po trzech dniach postu.

instrumentalna Plan obejmuje badanie na VIPOM EGD, trzustki USG, CT, MRI lub trzustki. Kryteria diagnostyczne VIPOM są biegunka trwały przez ponad 3 tygodni w dziennej ilości stolców od 700 ml- dziennie stolec objętości 500 ml trzydniowe t VIP golodaniya- wysoki poziom krovi- obecności tworzenia guza w trzustce (90%) lub pnia współczulnego (10% przypadków) o wynikach USA, CT, lub MRI.

Rozpoznanie różnica przeprowadzono VIPOM Zespół Zollingera-Ellisona (Gastrynowy). W przeciwieństwie do tego zespołu nie występuje podczas nawracających VIPOM wrzody żołądka i wrzody dwunastnicy, jest bardziej wodnista biegunka ciężkie, steatorrhea brakuje. Według badań laboratoryjnych z VIPOM wykryte hipo- lub achlorhydria sok żołądkowy, gwałtowny wzrost poziomu VIP, zmniejszone poziomy sodu i potasu we krwi. Kiedy gastrinoma zidentyfikowane hyperchlorhydria sok żołądkowy i normalny poziom VIP. stężenie sodu i potasu jest zwykle normalne, ale można je zmniejszyć dużą wymioty.

leczenie VIPOM

Podstawowym zadaniem obróbki jest usunięcie VIPOM brutto łamania metabolizmu wody z solą. Przeprowadzić infuzję dożylną wodorowęglanu. Wraz ze wzrostem objętości uwodnienie stolca, więc odpowiednie stałe uzupełnianie utraconych cieczy może pociągać za sobą pewne problemy. Aby zmniejszyć objętość stolca podawać codziennie lub prednizon streptozocyna w kombinacji z 5-fluorouracylem. Aby stłumić wydzielanie VIP podawać oktreotyd. Lek pomaga również zredukować biegunkę, a czasami zmniejsza VIPOM size. Oktreotyd hamuje również wydzielanie trzustkowe, tak pankreatyny w razie potrzeby.

Najbardziej skuteczną metodą leczenia jest radykalna operacja VIPOM. Po usunięciu nowotworu całkowitego wyleczenia występuje u 50% pacjentów. W obecności przerzuty chirurgia paliatywna celu usunięcia ujawnionych ośrodków w celu zmniejszenia nasilenia objawów i ułatwić pacjentowi cierpiącemu VIP-oma. Po mianowany streptozocycyna w połączeniu z fluorouracylem lub doksorubicyna. chirurgia paliatywna w skojarzeniu z chemioterapią nie pozwala na uzyskanie pełnego zwrotu, ale zapewniają częściową odpowiedź i poprawy jakości życia pacjentów.