Małopłytkowość

Małopłytkowość - różnej etiologii, patogenezy i przebiegu skaza krwotoczna, charakteryzuje się zwiększoną skłonność do krwawień z powodu zmniejszenia liczby płytek krwi. Próg kryterium małopłytkowość w hematologii jest uważany poniżej poziomu płytek 150x10⁹/ L Jednak szczegółowy obraz kliniczny małopłytkowość występuje zwykle ze zmniejszeniem liczby płytek krwi do 50s10⁹poziom 30s / l i10⁹/ L, a poniżej jest krytyczna. Małopłytkowość fizjologiczny występujący u kobiet w trakcie miesiączki lub ciąży ciążowy (małopłytkowość), zazwyczaj nie osiąga wyraźny stopień. Patologiczny trombocytopenia spowodowane z różnych powodów, znalezione w 50-100 osób na 1 mln.

Płytki (tablice Bitstsotsero) są małe płytki wielkości 1-4 mikronów. Otrzymuje się je z megakariocytów w szpiku kości przez bezpośrednie działanie na tyreotropowy trombopoetyny polipeptydu. Normalna liczba płytek 150-400h10⁹/ N o 70% płytek krąży w krwi obwodowej, a trzecia część jest śledziony depot. Średnia długość życia płytek krwi wynosi 7-10 dni, po których jest ich zniszczenie w śledzionie.

Klasyfikacja małopłytkowości

Małopłytkowość klasyfikować na podstawie kilku kryteriów: przyczyny, charakteru zespołu, czynników chorobotwórczych, nasilenie objawów krwotocznych.

Według etiologicznych kryteriów rozróżnienia podstawowy (idiopatycznym) lub średnie (nabytą), trombocytopenia. W pierwszym przypadku, zespół niezależny zabolevaniem- w drugim - jest wtórne, zaś w wielu innych procesach patologicznych.

Małopłytkowość może dla ostrej (do 6 miesięcy, w czasie nagłego i szybkiego spadku liczby płytek krwi) oraz przewlekłe (dłuższym niż 6 miesięcy, o stopniowym wzroście objawów i obniżenie poziomu płytek krwi).

Biorąc pod głównym czynnikiem patogenetyczne wyodrębnia się:

• hodowla małopłytkowość
• dystrybucja małopłytkowość
• zużycie małopłytkowość
• małopłytkowość z powodu niedostatecznego tworzenia płytek
• małopłytkowość z powodu zwiększonego niszczenia płytek krwi: przed immunizacją i odpornościowego (alloimmune, autoimmunologiczne, transimmunnye, geteroimmunnye)

Kryterium małopłytkowości grawitacyjnego jest poziom płytek krwi i stopnia zaburzenia hemostazy:

• ja - liczba płytek krwi 150-50h10⁹/ L, - odpowiedni hemostazy
• II - liczyć 50-20 płytek x10⁹/ N - niewiele uraz wystąpić krwotok śródskórne, wybroczyny długo krwawienie z rany
• III - 20x ilość płytek10⁹/ L lub mniej, - spontaniczne opracowano krwawienie wewnętrzne.

Przyczyny małopłytkowości

Wrodzona małopłytkowość przeważnie częścią dziedzicznych zespołów takich jak zespół Viskota-Aldrich, anemii Fanconiego, zespół Bernard-soulier, anomalii Mey-Hegglina i wsp. Z powodu dziedzicznych małopłytkowości, zwykle obserwuje się także płytek jakościowych zmienia swój zwykle określane thrombocytopathy.

Przyczyną nabytej małopłytkowości jest bardzo zróżnicowana. W ten sposób kompensacji utraty płynów infuzyjnych, osocze krwi, krwinki czerwone krwi może spowodować spadek stężenia płytek o 20-25%, a występowanie tzw rozcieńczeniu małopłytkowość. Podstawą przydziału małopłytkowości płytek sekwestracji w śledzionie lub nowotwory naczyniowe - naczyniaki z wyłączeniem znaczną ilość płytek krwi z krążenia ogólnego. Rozkład małopłytkowości może wystąpić w chorobach wraz masowym śledziony: chłoniaki, sarkoidoza, nadciśnienie wrotne, gruźlica śledziona, alkoholizm, choroba Gauchera, Zespół Felty'ego i in.

Największą grupę stanowią małopłytkowości powodu zwiększonego niszczenia płytek krwi. Mogą one rozwijać się zarówno w odniesieniu mechaniczne rozerwanie płytek (na przykład, ze sztucznymi zastawkami serca, krążenia pozaustrojowego, napadową hemoglobinuria), W obecności komponentu immunologicznego.

Alloimmune małopłytkowość może wynikać z transfuzją inogruppnoy krovi- transimmunnye - penetracji przeciwciał matki do płytek krwi przez łożysko do płodu. Autoimmunologiczna trombocytopenia związane z rozwojem przeciwciał przeciw własnym antygenom niemodyfikowanych płytek krwi, która występuje w idiopatycznej plamicy małopłytkowej toczeń rumieniowaty układowy, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, szpiczak mnogi, przewlekłe zapalenie wątroby, zakażenie HIV i in.

Geteroimmunnye małopłytkowość z powodu powstawania przeciwciał przeciwko obcym antygenom, powierzchnia gniazda płytkowego (leki, wirusy itd.). Patologia polekowe występuje podczas stosowania, antybiotyki, leki uspokajające, leki sulfonamidowe, alkaloidy, związki złota, bizmutu, itd. heparyny zastrzyków. odwracalny umiarkowane zmniejszenie liczby płytek krwi obserwuje się po wcześniejszym zakażeniem wirusowym (zakażenie adenowirusowe, grypa, varicella, różyczka, odra, mononukleoza zakaźna) Szczepienie.

Małopłytkowość z powodu niedostatecznego tworzenia płytek (produkcyjny) opracowanych na niedobór krwiotwórczych komórek macierzystych. Warunek ten jest typowy dla niedokrwistość aplastyczna, ostra białaczka, zwłóknienie i mieloskleroza, przerzutów guza do szpiku kostnego, niedobór żelaza, kwasu foliowego i witaminy B12, skutkami napromieniania i chemioterapii.

Wreszcie zużycie trombocytopenia wynika ze zwiększonego popytu na płytki krwi do krzepnięcia krwi, takich jak: DIC, zakrzepica i t. d.

objawy małopłytkowości

Zwykle pierwszy poziom sygnału redukcji płytek jest pojawienie się krwotoki skórne o małym skoku traumatyczne (spłaszczone) tkanek miękkich. Pacjenci zgłaszają często stłuczenia występowaniu specyficzne wysypka punktowe (wybroczyny) do ciała i kończyn, krwawienie do śluzówki, zwiększone krwawienie dziąseł i m. N. W tym okresie małopłytkowości jest wykrywany w oparciu tylko o zmianach hemogram najczęściej badane przy innej okazji.

W kolejnej fazie następuje wzrost czasu krwawienia drobnych skaleczeń, długiego i ciężkiego krwawienia miesiączkowego u kobiet (krwotok miesiączkowy), Pojawienie się wybroczyny w miejscu wstrzyknięcia. Krwawienie spowodowane urazem lub manipulacji medycznym (na przykład, ekstrakcja zębów) może wynosić od kilku godzin do kilku dni. Śledziony z małopłytkowością zwykle występuje tylko na tle autoimmunologicznym współistniejącą patologią ( niedokrwistość hemolityczna, Przewlekłe zapalenie wątroby, białaczkę limfatyczną, itd.), - nie zwiększa charakterystyki wątroby. W przypadku przystąpienia bóle stawów Należy myśleć o pacjencie kolagenoza i wtórny charakter trombotsitopenii- skłonność do powstawania głębokich trzewnej krwiaki lub hemarthroses - o hemofilia.

Ze znacznym zmniejszeniem liczby płytek krwi występują samoistne krwawienia (nosowy, matka, płuco, nerki, pokarmowego) Wyrażona zespół krwotoczny po zabiegu. Obfite krwawienie i trudny krwawienia w mózgu może stać się śmiertelne.

Diagnostyka i leczenie małopłytkowości

W każdych warunkach obejmujących nadmierne krwawienie, skonsultować się z hematologiem. Pierwszy test do diagnozowania ścieżkę małopłytkowość służy studium morfologię krwi z liczbą płytek krwi. Rozmaz krwi obwodowej może wskazywać możliwy powód trombocytopenia obecność jądrzastych krwinek czerwonych i krwinek białych niedojrzałych najprawdopodobniej faworyzuje hemoblastosis i wymaga więcej badanie szczegółowe (z mostka przebicie trepanobiopsy).

Aby wykluczyć koagulopatii gemostaziogramma- zbadać podejrzenia autoimmunologicznego charakteru trombocytopenii określa się przeciwciała przeciwpłytkowe. Możliwą przyczyną małopłytkowości ujawnia ultradźwiękowego śledziony prześwietlenie klatki piersiowej, badania krwi immunologiczne. Rozpoznanie różnicowe pomiędzy różnymi formami trombocytopenii, jak również choroba von Willebranda, hemofilia, anemia złośliwa, thrombocytopathies et al.

W celu określenia charakteru małopłytkowość wtórna głównego leczenie oznacza leczenie choroby. Jednak obecność wyrażanego zespołem krwotocznym wymaga hospitalizacji i opieki w nagłych wypadkach. Gdy aktywne krwawienia pokazano transfuzja płytek krwi, z angioprotectors przeznaczenia (Dicynonum), inhibitorów fibrynolizy (kwas aminokapronowy). Wykluczone aspiryna, leki przeciwzakrzepowe, leki z grupy NLPZ.

Idiopatyczną plamicę małopłytkową odbywa terapia glukokortykoidami, dożylną immunoglobulinę, plazmafereza, chemioterapii cytostatykami. W niektórych przypadkach (nieskuteczną terapią lekiem, ponownego krwawienia) pokazuje splenektomię. Kiedy nie małopłytkowość immunologiczna postać jest objawowe leczenie hemostazy.