Sarkoidoza płucna

Sarkoidoza płuc - choroba polisistemny charakteryzuje się tworzeniem ziarniniaków nabłonka w płucach i innych narządach dotkniętych. Sarkoidoza jest chorobą głównie młodych iw średnim wieku (20-40 lat), częściej kobiety. Ethnic występowanie sarkoidozy jest wyższy wśród Afroamerykanów, Azjatów, Niemców, Irlandczyków, Skandynawska, i Portorykańczyków.

W 90% przypadków wykryto oddechowego sarkoidoza płuc ze zmianami tchawiczo-oskrzelowo-płucnej, śródpiersiowe węzły chłonne. Również zmiany sarkoidu skóry często znaleziono (48% - guzki podskórne, rumień guzowaty), Oczu (27% - rogówki, ciała rzęskowego), Wątroby (w 12%) i śledziony (10%), układu nerwowego (4-9%), gruczoły ślinowe (4-6%), kości i stawów (3% - artretyzm, liczne torbiele paliczków palców stóp i rąk), serce (3%), nerki (1% - kamica nerkowa, zwapnienie nerek) i innych narządów.

Sarkoidoza morfologiczne podłoże służy do tworzenia ziarniniaków stwardnienie epitolioidnyh i komórek olbrzymich. Kiedy podobieństwo do gruźliczych ziarniniaków z sarkoidozowych guzków niecharakterystyczne rozwoju serowaciejącego nekrozy i obecność Mycobacterium tuberculosis. Wraz ze wzrostem sarkoidozowych ziarniniaków zlewają się wieloma dużymi i małymi kieszeniami. Ognisk ziarniniakowe akumulacji w każdym narządzie naruszać jego funkcji i doprowadzić do pojawienia się objawów sarkoidozy. Wynik sarkoidoza służy ziarniniaki resorpcji lub włóknienia zmian narządu.

Przyczyny i mechanizm rozwoju sarkoidozy płucnej

Beck Sarkoidoza jest chorobą niejasnej etiologii. Żaden z przedstawionych teorii nie daje rzetelną wiedzę o naturze pochodzenia sarkoidozę. Wyznawcy teorii sugerują, że czynniki zakaźne sarkoidozy może być prątki grzyby, krętki, capsulatums Histoplasma, pierwotniaków i innych mikroorganizmów. Istnieją dane z badań opartych na obserwacjach rodzinnych przypadków choroby i dowodów na rzecz natury genetycznej sarkoidozę. Niektóre nowoczesne rozwój sarkoidozy jest związane z osłabioną odpornością na wpływ egzogennych (bakterie, wirusy, pył Chemicals) lub czynników endogennych (reakcja autoimmunologiczna).

Tak więc, dziś nie ma powodu, aby wierzyć choroby sarkoidoza polietiologichesky genezę związaną z immunologicznych, zaburzeń morfologicznych, biochemicznych i genetycznych aspektów. Sarkoidoza nie jest zakaźna (m, E. zakaźną) Choroby i nie przenosi się z jego nośnika do osób zdrowych.

Prześledzić wyraźny trend w zachorowalności na sarkoidozę niektórych zawodów: pracownicy w rolnictwie, produkty przemysłu chemicznego, zdrowia, marynarzy, pracowników pocztowych, młynarzy, mechaników, ognia ze względu na wzrost toksycznych lub zakaźnych ekspozycji, a także u osób palących.

Z reguły, sarkoidoza charakteryzuje wielonarządowa powyżej. Sarkoidoza płucna zaczyna ze zniszczeniem tkanki zębodołowego, a towarzyszy rozwoju śródmiąższowego zapalenia płuc lub pęcherzyków płucnych z późniejszym tworzeniu sarkoidoza ziarniniaków w tkance subpleural i okołooskrzelowego i w interlobar szczelin. Następnie ziarniniaka albo rozpuszcza się lub ulega zmiany włókniste, stając bezkomórkowa bezbarwne (szklistej) masowej.

Wraz z rozwojem sarkoidozy wyrażone funkcji wentylacyjnej uszkodzenia płuc, z reguły za pomocą restrykcyjnego typu. Kiedy ściskanie ścian oskrzeli węzłów chłonnych są możliwe zaburzenia obturacyjne, a czasami stref rozwoju i hipowentylacja niedodma.

Klasyfikacja sarkoidozy płucnej

W oparciu o dane rentgenowskiej w płucach sarkoidoza podzielona na trzy etapy i odpowiednich form.

etap I (Odpowiada początkowego kształtu limfozhelezistoy śródpiersiowym sarkoidozy) - dwustronne, często asymetryczne wzrost mniej tchawiczo-oskrzelowo-płucnych,, przytchawiczej i węzłów chłonnych rozwidlenie.

etap II (Odpowiada tworzą śródpiersia sarkoidoza płucna) - dwustronne proliferacją (prosówkowej, łysienie), infiltrację tkanki płucnej i uszkodzeniu piersiowej węzłów chłonnych.

etap iii (Odpowiednio do kształtu sarkoidoza płucna) - wyraźny pneumosclerosis (Włóknienie) z tkanki płuc, wzrost wewnątrz klatki piersiowej węzłów chłonnych offline. Z postępem tworzenia konglomeratów spuścić na tle rosnącego zwłóknienia i rozedma.

Napotykany przez klinicznych i radiologicznych formy i lokalizacji odróżnić sarkoidozę:

• Śródpiersiowe węzły chłonne (VGLU)
• Płuc i VGLU
• węzłów chłonnych
• światło
• układu oddechowego, w połączeniu z zaangażowaniem innych narządów
• Uogólnione do wielokrotnego uszkodzenia narządów

Podczas fazy sarkoidozy płucnej wydzielają aktywny (lub ostrej fazy), fazy stabilizacji i odwrotnej fazy rozwoju (regresji, proces remisji). Rozwój wstecz może być scharakteryzowana przez rozproszenie, uszczelnienia i rzadko - kalcynacji sarkoidoza ziarniniaków w tkance płuc i węzłów chłonnych.

Zgodnie z szybkością wzrostu zmiany obserwuje się poronienia, powolne, progresywne lub przewlekły charakter rozwoju sarkoidozy. Skutki sarkoidoza płucna wynik po procesu stabilizacji, jak też leczenie może obejmować: zwłóknienie płucne, rozlane lub pęcherzowa rozedma, lepiszcze zapalenie opłucnej, podstawowa zwłóknienie z zwapnień lub nieobecności zwapnienia wnęki węzłów chłonnych.

Objawy sarkoidozy płucnej

Rozwój sarkoidozę płuc może towarzyszyć niespecyficzne objawy: złe samopoczucie, niepokój, osłabienie, zmęczenie, utraty apetytu i masy ciała, gorączka, noc pocenie, zaburzenia snu.

Kiedy w klatce piersiowej forma limfozhelezistoy połowa pacjentów podczas bezobjawową sarkoidozę płuc, druga połowa z objawów klinicznych obserwowanych w postaci osłabienia, ból w klatce piersiowej i bóle stawów, kaszel, gorączka, rumień guzowaty. Kiedy perkusja określona obustronne powiększenie korzeni płuc.

Dla śródpiersia płucną postać sarkoidozy towarzyszy kaszel, duszność, ból w klatce piersiowej. Osłuchiwania słuchał trzeszczenie, rozproszone na mokro i na sucho rzężenia. Przyłączenia pozapłucnej objawów sarkoidozy: zmiany chorobowe skóry, oczu, węzłów chłonnych obwodowych, gruczołach ślinowych (zespół Herford) kości (Morozowa-Yunglinga objawu).

Dla form płucnych sarkoidozy charakteryzujących się duszność, kaszel z plwociny, ból w klatce piersiowej, bóle stawów. Podczas etapu III Kliniczne objawy sarkoidozy wadliwości niewydolności sercowo-płucnej, zwłóknienie płuc i rozedmę.

Powikłania sarkoidoza płucna

Najczęstsze powikłania sarkoidozy są rozedma płuc, zespół bronhoobturatsionny niewydolność oddechowa, serce płucne. Na tle sarkoidozę płuc czasami akcesyjnym gruźlica, aspergiloza niespecyficzne zakażenia.

Zwłóknienie ziarniniaki sarkoidoza w 5 - 10% pacjentów prowadzi do rozpraszania śródmiąższowe zwłóknienie płuc, do tworzenia "płuca", Grozi poważne konsekwencje wygląd sarkoidoza ziarniniak przytarczyc powodujących naruszenie metabolizmu wapnia i typowej przychodni nadczynność przytarczyc aż do śmierci. Sarkoidoza choroby oczu w późnej diagnozy może prowadzić do całkowitej ślepoty.

Rozpoznanie sarkoidozy płucnej

Ostry przebieg sarkoidozy towarzyszą zmiany w wartości laboratoryjnej krwi sugerującymi procesu zapalnego: umiarkowany lub znacznego zwiększenia szybkości sedymentacji erytrocytów, leukocytoza, eozynofilii, limfa i monocytoza. Początkowy wzrost tytułów - i globulin z rozwoju sarkoidozy jest zastąpiony przez wzrost zawartości globulin.

Charakterystyczne zmiany sarkoidozy ujawnione rentgenowskim płuc, w trakcie tomografii komputerowej lub MRI płuc - węzeł limfatyczny rozszerzenia zdefiniowane nowotworu, zwłaszcza korzeń, objaw „skrzydełka” (węzły cień nakładki siebie) - disseminatsiya- ogniskowej zwłóknienie, rozedma płuc, marskość wątroby z tkanki płucnej. Więcej niż połowa pacjentów z pozytywnym reakcji określa sarkaidozom Kveim - purpurowo-czerwony wygląd guza po śródskórnym podawaniu 0,1-0,2 ml sarkoidoza specyficznego antygenu (substrat sarkoidoza tkanek pacjenta).

Podczas przeprowadzania bronchoskopii biopsji może być wykryta przez bezpośrednich i pośrednich objawów sarkoidozy: rozszerzenie naczyń krwionośnych w oskrzelach usta equity, objawy zwiększonego węzłów chłonnych w rejonie rozwidlenia, odkształcania lub zanikowe zapalenie oskrzeli, sarkoidozie uszkodzenia błony śluzowej oskrzeli w postaci plastrów, wstrząsami i narośli Warty.

Metoda najbardziej pouczające dla diagnostyki sarkoidozy badania histopatologicznego biopsji uzyskuje podczas bronchoskopii, mediastinoskopię preskalennoy biopsja otwarta przezklatkowe przebicie płuca biopsji. Morfologicznie biopsja określona elementy ziarniniaków nabłonka bez martwicy i oznaki okołoogniskowy zapalnego.

Leczenie sarkoidozę płuc

Biorąc pod uwagę fakt, że wiele z nowo zdiagnozowanych przypadków sarkoidozy towarzyszy spontanicznej remisji, pacjenci dynamicznego zestawu monitorującego przez 6-8 miesięcy określania rokowania i potrzeby konkretnego przydziału leczenia. Wskazania do postępowania terapeutycznego jest poważny, aktywny, postępujący sarkoidozy, łączy się i tworzy uogólnione, śródpiersiowe węzły chłonne, wyrażone rozpowszechniania w tkance płuc.

sarkoidoza przetwarzania rozszerza stopy przypisania (6-8 miesięcy) steroidu (prednizon), środki przeciwzapalne (indometacyna, aspiryna), leki immunosupresyjne (delagil, rezohin, azatiopryna, itd.), przeciwutleniacze (octan tokoferolu, retinol, itp.);

Leczenie prednizolonem rozpocząć w dawce 30-40 mg / dzień (3-4 miesięcy), - następnie, stopniowo zmniejszając dawkę prednizolonu dziennego spożycia doprowadzono do 10-15 mg / dzień (3-4 miesięcy) - zwany Dawkę prednizolonu zmniejszono do 5-10 mg / dzień (4-6 miesięcy). Przy złej tolerancji prednizolon, występowanie niepożądanych skutków ubocznych, nasilenie choroby współistniejące leczenia sarkoidozy wykonanych na nieciągłych sposób podawania glikokortykoidów 1-2 dni. Podczas leczenia hormonalnej zaleca się dietę z ograniczeniem białka soli, preparaty przyjmowania potasu i sterydy anaboliczne (Nerobolum lub Retabolilum).

Z terapią skojarzoną sarkoidoza 4-6 miesięcy przebieg prednizolon, deksametazon lub polkortolona naprzemianlegle NLPZ indometacyny lub Voltaren.

Leczenie i obserwacja kliniczna pacjentów z sarkoidozą phthisiatricians wykonywanych. U pacjentów z sarkoidozą dzieli się na 2 grupy aptece:

• I - pacjenci z czynną sarkoidozą:
• IA - zdiagnozowanych zainstalowany vpervye-
• IB - pacjenci z nawracającymi zaostrzeniami i po przebiegu leczenia pierwotnego.
• II - u pacjentów z sarkoidozą (nieaktywnej resztkowe zmiany po klinicznych i radiologicznych stabilizacji lub wyleczenia procesu sarkoidoza).

Rejestracja ambulatorium z korzystnego rozwoju sarkoidozy wynosi 2 lata, w cięższych przypadkach - od 3 do 5 lat. Po zabiegu pacjenci są brane do ambulatorium.

Rokowanie sarkoidozy

Sarkoidoza płuc charakteryzujących się stosunkowo łagodny przebieg. Znaczna liczba osób sarkoidozę nie może dać klinicznych objawów proyavleniy- 30% - przejść do spontanicznej remisji.

Przewlekłe wynik postać sarkoidoza zwłóknienie występuje w 10-30% pacjentów, a czasami powoduje wyraźne niewydolność oddechową. Sarkoidoza choroby oczu może prowadzić do ślepoty. W rzadkich przypadkach nieleczona uogólnione sarkoidoza może prowadzić do śmierci

Zapobieganie sarkoidoza

Szczególne środki zapobiegania sarkoidozę nie zostały opracowane z powodu niejasnych przyczyn choroby. Niespecyficzne profilaktyka jest zmniejszenie skutków dla zagrożeń zawodowych w grupach ryzyka jednostek, zwiększenie reaktywności immunologicznej.