Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów

Młodocianych (Junior), reumatoidalne zapalenie stawów - rozproszony choroby tkanki łącznej, zwłaszcza wpływ na stawy, który rozwija się w dzieciństwie i okresie dojrzewania. Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów jest najczęstszą chorobą w reumatologii dziecięcej. Według statystyk, jest rozpoznano u 0,05-0,6% młodych pacjentów na całym świecie. Patologia zwykle przejawia się nie wcześniej niż dwa lata życia, z 1,5-2 razy częściej u dziewczynek. Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów reumatyczna odnosi się do choroby wyniszczające, często prowadzi do utraty zdolności do pracy w młodym wieku.

Przyczyny młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów

Można przypuszczać, że rozwój młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, w wyniki kombinacji różnych egzogennych i endogennych czynników i uszkodzenia ciała nadwrażliwości ich wpływem. Objawy młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów może przyczynić się do przenoszonego ostrego zakażenia (zwykle wirusowe, spowodowane przez parwowirusa B19 An Wirus Epsteina-Barr, retrowirusy), urazów stawów, lub hipotermia nasłonecznienie, iniekcji leków białkowych. Bodźców potencjalnie białka może stanowić zapalenie stawów (kolagen typu II, IX, X, XI, chrząstki oligomeryczny białka matrycowego, proteoglikan). Ważną rolę rodziny genetyczne predyspozycje do rozwoju choroby reumatycznej patologii (nośnik sublokusov pewne antygeny HLA).

Jeden z czołowych patogenezy młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów jest wrodzone lub nabyte Zaburzenia odporności, w wyniku opracowania procesów autoimmunologicznych. W odpowiedzi na czynnik sprawczy utworzonej zmodyfikowanego IgG (autoantygenów), w którym jest rozwój przeciwciał - czynników reumatoidalnych. Jako część krążących kompleksów immunologicznych, wywołuje szereg łańcuchów RF patologicznych reakcji powodujących zniszczenie błony maziowej i rozwój śródbłonka naczyniowego w tych przewlekłych ropne zapalenie wysiękowego alternatywnej postaci, a następnie proliferacyjnej składnika.

formacyjnego mikrokosmków limfatyczne infiltracji proliferacja tkanki ziarninowej (łuszczki) i erozji na powierzchni chrząstki, zniszczenia chrząstki i nasady kości stawu zwężenia, zanik mięśni. Postępujące włóknisto-sklerotyczne stawów występuje u dzieci seropozytywnych i układowym młodzieńczym reumatoidalnym opcji artrita- powoduje nieodwracalne zmiany w stawach, oraz rozwoju podwichnięć skręcenia, przykurcze, włókniste i kostne zesztywnienie, ograniczone funkcje stawów. Degradacja tkanki łącznej oraz zmiany w naczyniach krwionośnych występują również w innych narządach i układach. Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, może zachodzić w nieobecności czynnika reumatoidalnego.

Klasyfikacja młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów

Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów - niezależna jednostka chorobową przypominający reumatoidalne zapalenie stawów u dorosłych, ale różni się od niej w stawowych i extra-stawowych przejawów. Klasyfikacja American College of Rheumatology (AKP) przydziela 3 przykład młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów, układowego oligo- i wielostawowe (pautsi-) stawowe (typu I i II). Na zapaleniem kilkustawowym typu I stanowiącej 35-40% przypadków, cierpią głównie dziewczęta, debiut - w wieku poniżej 4 lat. Zapaleniu kilku stawów typu II jest postrzegany u 10-15% pacjentów, głównie chłopców, na początku - w wieku 8 lat.

Przez właściwości immunologiczne (obecność czynnika reumatoidalnego), młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów podzielony na seropozytywnych RF (+) i seronegatywne (RF-). Według klinicznych cech anatomicznych wyróżnić:

• postać stawowa (Z lub bez zapalenia błony naczyniowej oka) w postaci wielostawowe za pomocą zmiany większa niż 5 lub połączenia kilku stawów ze zmianami od 1 do 4 sustavov-
• tworzą wspólne trzewny, Łącznie Zespół Stilla, Zespół Wissler-Fanconiego (allergoseptichesky) -
• ograniczona vistseritami (Wpływające na serce, płuca, naczyń i poliserozita).

Dla młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów mogą być powolne, umiarkowane lub szybko postępuje. Istnieją cztery stopnie aktywności młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów (High - III średniej - II, niski - i remisję - 0) i 4 stopnia choroby (I-IV), w zależności od stopnia funkcji stawu.

Objawy młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów

W większości przypadków, młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów zaczyna ostre lub podostre. Ostra debiut bardziej charakterystyczne dla uogólnionych stawowych oraz form ustrojowych chorobę z kursem rzutowo. Bardziej powszechna forma połączenia opracowano mono-, oligo- lub zapalenie stawów, często symetrycznych o przeważającym udziale dużych stawów kończyn (kolano, nadgarstek, łokieć, kostki, biodro), Czasami małe stawy (2, 3 śródręczno, bliższy międzypaliczkowych).

Istnieje obrzęk, deformacja i lokalna hipertermia w dotkniętych stawów, umiarkowany ból w spoczynku i podczas ruchu, sztywność poranna (do 1 godziny lub dłużej), ograniczenie mobilności, zmiana chodu. Dzieci stają się drażliwe, może przestać chodzić. Formacyjnego torbielowate, przepuklinowego występ się atakowaniem stawów (na przykład torbiel dołu podkolanowego). Zapalenie małych stawów rąk prowadzi do deformacji palców wrzecionowatych. W młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów często wpływa kręgosłup szyjny (ból i sztywność szyi) i TMJ ( "Ptak szczęka"). Klęska stawów biodrowych zazwyczaj rozwija się w późniejszych stadiach choroby.

Nie może być niewysoka gorączka, osłabienie, łagodne powiększenie śledziony i powiększenie węzłów chłonnych, utrata masy ciała, powolny wzrost, wydłużenie lub skrócenie kończyny. Stawowej postaci młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów jest często połączone z reumatoidalnym zapaleniem uszkodzenia oka (zapalenie błony naczyniowej oka, ciała rzęskowego), Gwałtowny spadek ostrości widzenia. Guzki reumatoidalne są typowe dla postaci poliartricheskoy RF-dodatnie choroby, która występuje u dzieci starszych, które mają ciężki przebieg, że ryzyko zachorowania na reumatoidalne zapalenie naczyń i syndrom Sjogrena. RF-ujemne młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów występuje w każdym dzieciństwie, ma stosunkowo łagodny przebieg z małym tworzeniem układowa.

System charakteryzuje się ciężką postać manifestacji extra-stawowych: uporczywej gorączki gorączka gorączkowy charakter polimorficzny wysypka na kończynach i tułowia, uogólnione powiększenie węzłów chłonnych, Zespół Banti za, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, zapalenie opłucnej, kłębuszkowe zapalenie nerek. może wystąpić uszkodzenie stawów w początkowym okresie układowego młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów, lub po kilku miesiącach, a jednocześnie przewlekły nawracający. Nadal jest zespół jest bardziej powszechne u dzieci w wieku przedszkolnym, bo to jest charakterystyczne dla zapalenia stawów z porażki małych stawów. Zespół Fanconiego-Wissler występuje zwykle w wieku szkolnym i przechodzi z dominacją dużych wielostawowe, w t. H. stawów biodrowych bez znacznej deformacji.

Powikłania młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów są amyloidoza wtórna nerka, wątroby, zawał, jelit, zespół aktywacji makrofagów, które mogą być śmiertelne niewydolności sercowo-płucnej, opóźnienie wzrostu. Zapaleniem kilkustawowym typu I przewlekła ciała rzęskowego towarzyszy ryzyko utraty wzroku, zapaleniu kilku stawów typu II - spondyloartropatią. Postęp młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów prowadzi do trwałego odkształcenia stawów z częściowym lub całkowitym ograniczenia w ich mobilność i wczesnego niepełnosprawności.

Rozpoznanie młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów

Diagnoza młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów jest na podstawie wywiadu i badania reumatologii dziecięcej dziecka i okulisty pediatrii, badań laboratoryjnych (Hb, ESR, obecność RF, przeciwciała przeciwjądrowe), X-ray i MRI stawów, wspólne przebicie (artrotsenteza).

Kryteria młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów należą: do 16 lat otwierania trwania choroby więcej niż 6 nedel- obecności co najmniej 2-3 znaków (symetryczne zapalenie wielostawowe, deformacji małych stawów rąk, zniszczenie stawów, reumatoidalne zapalenie grudek dodatnie RF dodatni maziową danych biopsji zapalenie błony naczyniowej oka).

Radiologiczne etap młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów jest określony przez następujące cechy: I - nasadowej osteoporoza- II - nasadowej osteoporozy stawu zwężający się pojedyncze defekty krawędź (Uzury) - III - niszczenia chrząstki i kości, liczne Uzury, nadwichnięcie sustavov- IV - zniszczenia chrząstki i kości włóknistym lub kostnej zesztywnienia.

Rozpoznanie różnicowe z młodzieńczym zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, młodzieńczego łuszczycowe zapalenie stawów, reaktywny i zakaźne zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, choroba Reitera, SLE, Choroba zapalna jelit (Choroba Leśniowskiego-Crohna, Choroba Whipple'a) nowotwory kości, ostra białaczka.

Leczenie młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów

Leczenie młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów długie i skomplikowane, rozpoczyna się natychmiast po rozpoznaniu. W okresie ostrej aktywności fizycznej jest ograniczona (nie obejmuje bieganie, skakanie, aktywne gry), zakazuje ekspozycji na słońce. Ograniczenia dietetyczne stosuje się sole, białka, węglowodany i tłuszcze pochodzenia zwierzęcego, słodyczy. Zalecane pokarmy z dużą zawartością tłuszczów roślinnych, produktów mlecznych o niskiej zawartości tłuszczu, owoców, warzyw, witamin z grupy B, PP, C

farmakoterapia młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów obejmuje leczenie objawowe (przeciwzapalne) oraz leki szybko działające patogenu (zasadowy) agenta. W ostrej fazie stawów zespołem wyznaczony NLPZ (diklofenak, naproksen, nimesulid), jeśli to konieczne - glikokortykosteroidy (prednizon, betametazon), wewnątrz i śródstawowego lub miejscowo w postaci terapii impulsowym. Długotrwałe stosowanie podstawowych leków, leków immunosupresyjnych (metotreksat, sulfasalazyna) zmniejsza zapotrzebowanie na leki objawowe zapobiec rozwojowi, przedłużyć remisję i poprawę rokowania młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów.

Ważnym elementem leczenia jest młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów leczenie wysiłkowej, masażu, fizykoterapii (lek fonoforeza, torf, parafiny, aplikacje ozokeryt, UFO, lasera) i leczenie czynników naturalnych. W przypadku ekspresji odkształcenia stawów i rozwoju poważnych zesztywnienie pokazano protetycznych stawów.

Przewidywania i zapobiegania młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów

Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów rozpoznano życia. Dzięki odpowiedniej obróbce i regularne monitorowanie ewentualnego umorzenia reumatoidalnym długotrwałego użytkowania bez znacznych deformacji i utraty funkcji stawu o zadowalającej jakości życia (studia, praca w zawodzie). Ryzyko zaostrzenia może utrzymywać się przez wiele lat. Gorsze rokowanie do wczesnego początku ciągłego o charakterze powtarzającym się oczywiście, RF + guzkowe i tworzy ustrojowych młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów, co prowadzi do rozwoju powikłań znaczące ograniczenie ruchu stawów i niepełnosprawności. W celu zapobiegania nawrotom młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów powinny unikać ekspozycji na słońce, hipotermia, zmiany strefy klimatycznej, ograniczyć kontakt z pacjentami zakaźnych, z wyjątkiem szczepień i otrzymujących leki immunostymulujące.