Zespół Goodpasture'a

zespół Goodpasture'a - immunologicznie zapalenie nerek i naczyń włosowatych płuc, występujący w rozwoju kłębuszkowe zapalenie nerek i krwotoczne zapalenie płuc. Pierwsze oznaki tej choroby zostały opisane w 1919 roku w USA patofizjologii EW Goodpasture'a za chorobę nazwano jego imieniem. W Rheumatology zespół Goodpasture'a dotyczy układowe zapalenie naczyń i często określa się jako „zespół krwotoczny płuc, nerek”, „krwotoczny zapalenie płuc kłębuszkowe zapalenie nerek „” idiopatyczna hemosyderoza światło jade ". Częstość występowania zespołu Goodpasture'a wynosi 1 do 1 miliona dolarów. Ludzie. Obchodzony dwa szczyt zachorowań wiek - 20-30 lat i 50-60 lat, cierpią głównie mężczyźni. Nieleczona Goodpasture'a Zespół śmiertelność wśród pacjentów osiągnął 75-90%.

Powoduje zespół Goodpasture'a

Etiologicznych mechanizmy choroby wiarygodnie ustalić. Obserwacje kliniczne wskazują na związek z zespołem Goodpasture'a z infekcją wirusową (grypa, zapalenie wątroby et al.), biorąc leki (karbimazol penicylaminę), zagrożenia przemysłowe (wdychanie oparów rozpuszczalników organicznych, lakierów, benzyna), przechładzaniem, palenia. Oznaczone predyspozycje genetyczne do tego zespołu w jednostki nośnej DRwl5 HLA, HLA-DR4 i HLA-DRB1 alleli. Opisanych przypadkach rodzinnych zespół Goodpasture'a.

Pod wpływem danego czynnika etiologicznego od zmian tolerancji układu odpornościowego, korpus zaczyna się rozwijać autoprzeciwciał podstawne błony pęcherzyków płucnych i kłębuszków nerkowych. Zakłada się, że autoantygen działa jako element strukturalny A-3 IV kolagenu typu łańcuchy obecne w błonach podstawnych, włosowatych płuc i nerek. Przeciwciała utworzone (przeciwciało-DMC) w obecności dopełniacza C3 antigenami- wiążą się z kompleksami immunologicznymi utworzone są złożone wzdłuż błony podstawnej, powodując immunozapalnymi uszkodzenie kłębuszków nerek (zapalenie kłębuszków nerkowych) i pęcherzyków płucnych (pęcherzyków płucnych). W rozwój autoimmunologicznego zapalenia odgrywa ważną rolę aktywacji elementów komórkowej (limfocytów T, komórek śródbłonka, monocytów, makrofagów pęcherzykowych, wielojądrzaste leukocyty), cytokiny (insulina, czynnik wzrostu pochodzenia płytkowego, czynnik martwicy nowotworu, interleukina-1), enzymy proteolityczne, wolne rodniki, a inna czynniki, które uszkadzają tkankę nerek i płuc.

Podłoża patomorfologiczne zespół Goodpasture'a są martwicze krwotocznego zapalenia pęcherzyków płucnych i nephrosonephritis. Badanie histologiczne tkanki nerek ujawnia-błon rozrostowe, proliferacyjną i martwicze zapalenie kłębuszkowe nerek, stwardnienie kłębuszków nerkowych i zwłóknienie miąższu nerek. Morfologiczne badanie tkanki płucnej ujawnia capillaritis partycje mezhalveolyarnyh, nacieków płucnych, hemosyderoza, pneumosclerosis.

Objawy zespołu Goodpasture'a

Istnieją trzy warianty przebiegu klinicznego zespół Goodpasture'a: złośliwe, umiarkowane i powolne. Dla przebiegu nowotworowej charakteryzującej się powtarzającymi krwotoczne zapalenie płuc i szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek. W drugim typie zespołu płuc, nerek rozwija się powoli i umiarkowanie wyraźne. W trzecim przykładzie wykonania, zespół i kłębuszkowe zapalenie nerek zjawiska Goodpasture'a dominować CRF- Objawy płucne rozwijać późno.

Złośliwy wariant zespołu Goodpasture'a, krwotok płucny i debiut ostrą niewydolność nerek, wymagających intensywnej opieki medycznej (usunięcie zakłóceń płynów i elektrolitów, kompensacja utrata krwi, wdychanie tlenu, wentylacji, do hemodializy lub dializy otrzewnowe). W innych przypadkach choroba może rozpocząć się z objawami ogólnymi: stan podgorączkowy, złe samopoczucie, utrata masy ciała. Czasami wygląd skarg poprzedza przeniesione SARS. Specyficznych objawów zazwyczaj pierwszy objawy choroby płuc - kaszel, postępującą duszność, sinica, ból w klatce piersiowej, krwioplucie, lub nawracającym pneumorrhagia. uszkodzenia płuc w zespole jest często skomplikowane Goodpasture'a astma sercowa i obrzęk płuc.

Wkrótce objawy płucne dodaje objawy nerek: krwiomocz, skąpomocz, obrzęki obwodowe, nadciśnienie tętnicze. U 10-15% pacjentów z zespołem Goodpasture'a przejawia objawy kliniczne zapalenia kłębuszków nerkowych. W wielu przypadkach choroba towarzyszy ból mięśni, bóle stawów, skórnych i błon śluzowych krwotoki intraretinal krwotoki zapalenie osierdzia.

Rozpoznanie zespołu Goodpasture'a

W badaniu, pacjenci z zespołem Goodpasture'a przyciąga uwagę bladość, pasty lub obrzęk twarzy. W płucach auscultated rzężenia suche i wilgotne, którego ilość zwiększa się w czasie i po krwiopluciem. Ogólna analiza krwi wykazały hypochromic niedokrwistość anizocytoza, poikilocytoza, leukocytoza, gwałtowny wzrost ESR. Dla ogólna analiza moczu charakteryzuje się białkomoczem cylindruria, eritrotsituriya- próbka Zimnitskiy ujawnia izogipostenuriyu. W analizie biochemicznej zwiększenie poziomu kreatyniny we krwi określa się, obniżające stężenie mocznika seromukoida- żelaza. Na zespół Goodpasture'a zwykle wykryć dużą liczbę czerwonych ciałek krwi, a hemosyderyna siderofagov w ogólnej analizy plwociny.

Najbardziej czułe i specyficzne metody diagnozowania zespół Goodpasture'a jest oznaczanie przeciwciał kłębuszkowej błony podstawnej (anty-GBM) za pomocą testu ELISA lub RIA. Rentgenogram płuc ujawniła kilka kontaktowych cieni. Morfologiczne potwierdzenie zespół Goodpasture'a na podstawie danych pochodzących z biopsji płuc i nerek. znaczenie pomocnicze są wyniki diagnostyki instrumentalnych: spirometria, USG nerek, EKG, echokardiografia.

Potrzeba, aby wyeliminować część środków diagnostycznych rak płuc, gruźlica, oskrzelowe, idiopatyczna hemosyderoza płuc, toczeń rumieniowaty układowy, guzkowe zapalenie tętnic, rheumatocelis, zespół Churga-Straussa, ziarniniak Wegenera, mikroskopowe zapalenie, krioglobulinemia. Diagnostyka i leczenie zespołu Goodpasture'a powinny być prowadzone wspólnie przez specjalistów - reumatologów, pulmonologów, nefrolodzy.

Leczenie i rokowanie zespół Goodpasture'a

W ostrej fazy zespół Goodpasture'a przedstawia przyporządkowanie terapii impulsowym metyloprednizolonu lub kombinacji terapii impulsowym (cyklofosfamid + metyloprednizolon), a następnie przeniesienie do uzyskania leczenia podtrzymującego po laboratoriach klinicznych i radiologicznych remisji. W celu eliminacji krążących kompleksów immunologicznych przeprowadzono plazmaferezy. zespół Goodpasture'a, leczenie objawowe obejmuje przetoczeń krwinek czerwonych i osocza krwi, mianowanie suplementacji żelaza. Wraz z rozwojem schyłkowej niewydolności nerek, zastosowanie hemodializy. Może nefrektomia następnie przeszczepieniu nerki, ale to nie wyklucza nawrotu martwicze zapalenie kłębuszków nerkowych w przeszczepu.

Na zespół Goodpasture'a stale progressiruyuschee- Forecast - trochę nadziei. Śmierci pacjentów zwykle występuje ze względu na obfite krwotok płucny, lub ciężką niewydolnością niewydolność oddechowa. W złośliwy wariant śmierć następuje w ciągu kilku tygodni w pozostałych przypadkach, średnia długość życia waha się od kilku miesięcy do 1-3 lat. W literaturze opisano sporadyczne spontaniczna remisja z zespołu Goodpasture'a.