Mieszanej choroby tkanki łącznej

Sharpe chory zespół głównie kobiety. Decydującymi czynnikami zespół Sharpa można uznać oddziaływanie predyspozycje genetyczne, zaburzenia endokrynologiczne otoczenia (czynniki wywołująceinfekcja wirusowa, stres, uraz, hipotermia, itd.).

Raport homeostazy układu odpornościowego z zespołem Sharpe wyrażone równowagi funkcji immunoregulacyjnym komórek T, bardzo wysokie miano przeciwciała do ribonukleproteinu (RNP), krążących kompleksów immunologicznych i dalszy rozwój zapalenia ogólnoustrojowego.

Ostry zespół kliniki

W zespole klinicznym charakteryzującym się kombinacją Sharpe umiarkowanie wyraźne oznaki zespół Raynauda, wielomięśniowe, zapalenie stawów, uszkodzenia skóry i tętnic trzewi.

U 85% pacjentów we wczesnej fazie choroby towarzyszą zjawiska Raynauda występującego z ciężkim obrzękiem rąk, ale bez poważnych zmian niedokrwiennych i martwiczych w dystalnych paliczków i acroscleroderma rozwoju.

Stawowe objawy w postaci nawracającą postacią stwardnienia artretyzm i bóle stawów w zespole Sharp jedna trzecia pacjentów powoduje erozyjnych zmian kostnych. Zaobserwowano tworzenie układowa i wykrycie czynnika reumatoidalnego. wielomięśniowe Sharpe z zespołem charakteryzującym się bólu mięśni kończyn, osłabienie proksymalne uszczelki i mięśnie reaguje na terapię kortykosteroidami.

Objawy trzewne występuje z dysfagią spowodowane przełyku hipotonię i nadciśnienie płucne. W związku z progresją nadciśnienia płucnego zwraca uwagę na pojawienie się duszności w spoczynku i jego wzmocnienia z minimalnym bezproduktywnego nagruzke- napadowego kaszlu, torakalgiya.

Objawy skórne zespół Sharpa to sklerodermopodobnye zmiany rumieniowe łaty, teleangiektazje, łysienie, liszaj, okołooczodołowy pigmentacja.

W niektórych przypadkach, zespół Sharpe rozwój choroby nerek (dyfundują kłębuszkowe zapalenie nerek), Zespoły neurologiczne (aseptyczne zapalenie opon mózgowych, prosoponeuralgia), Niedokrwistość, powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie śledziony i umiarkowane uszkodzenie wątroby.

Ostry zespół powikłania

Obciążone na zespół Sharpa może wiązać się z poważnymi postępującymi zmianami trzewnych i ich powikłań: przełyku, zwężeń przełyku, zawał mięśnia sercowego, niewydolność nerek, suw, perforacji jelita.

Diagnoza Ostry zespół

Diagnozowanie syndromu Sharpe na podstawie objawów klinicznych i serologicznych.

Niezawodne znacznik serologiczny Ostry zespół jest dostarczenie pozytywną reakcję antiribonukleoproteinovoy miana gemaglyutinatsionnym 1: 600 i wyższy. Biochemiczne cechy są niespecyficzne wzrost globulin (i 2), fibryny, CK, AST, seromucoid, aldolazy kwasów sjalowych DRR.

Obiektywne objawy kliniczne obejmują obrzęk rąk, zapalenie mięśni, zapalenie błony maziowej, acrosclerosis, zespół Raynauda,

Dla diagnostyki niewątpliwej Ostry zespół wymaga trzech markerów serologicznych objawów i klinicznych. Dominacja trzy cechy twardzina skóry pacjenta (zespół Raynauda, ​​obrzęk na rękach i acrosclerosis) diagnoza zostanie potwierdzona przez obecność błony maziowej, zapalenie mięśni.

Sharpe leczenie syndrom

Aby wybrać strategię leczenia z zespołem Sharpe powinny skonsultować się z reumatologa. W zależności od charakteru uszkodzenia narządów wewnętrznych może dodatkowo trzeba skonsultować kardiolog, neurolog, lub gastroenterologa. palindromiczna wielostawowe i zapalenie opłucnej syndrom Sharpe docelowego wymaga NLPZ, leki przeciwmalaryczne, niskie dawki prednizonu kurs, a czasami - metotreksat.

Zapalenie wielomięśniowe zadokowany stosując prednizolon, co najmniej - metotreksat i azatiopryna.

Kiedy pacjenci z zespołem Raynauda dominacji powinna uwaga środki strącające (zamrożenie, drgań, wdychanie dymu papierosowego). Z celów terapeutycznych są stosowane środki rozszerzające naczynia antagoniści grupa Ca (nifedypina).

Leczenie zaburzeń przełyku w zespole Sharpe jest powołanie leków zobojętniających i diety.

na zapalenie mięśnia sercowego a wczesne objawy nadciśnienie płucne jest leczenie kortykosteroidami i leków cytotoksycznych (cyklofosfamid). Stopniowe Oczywiście nadciśnienia płucnego wymagać podawania prostacyklin, inhibitorów ACE i przeznaczenia antagonistów wapnia.

Przewidywanie i zapobieganie zespół Sharpa

Zazwyczaj podczas zespołem Sharpe warunkowo korzystny. Ciężka choroba płuc i niewydolność nerek, co prowadzi do śmierci, są rzadkie. Zapobieganie zespołu nie został opracowany.