Cystic niedorozwój płuc

torbielowaty niedorozwój płuc (Choroba torbielowate, mukowiscydoza, komórkową lub plastra miodu płuc, płuc transformacji bańki itd) - częściowy niedorozwój pęcherzykowe tkankowych oskrzela i naczynia krwionośne z pojawieniem licznych cienkich wnęk w różnych częściach dróg oddechowych. Cystic niedorozwój jest powszechna anomalia rozwoju płuc, który jest więcej niż 50% wszystkich wad układu oskrzelowo.

Cystic niedorozwój płuc występuje częściej u chłopców, zwykle objawia się w dzieciństwie lub wczesnej dorosłości, występuje w różnych opcji kliniczne i radiologiczne. • uszkodzenie płuc, może być jednym i dvustoronnim- być nierówna, w którym zmieniła się pęcherzykowy oskrzeli i układu oddechowego działy są w połączeniu ze zwykłymi miąższu płuc razvitymi- ma inny stopień zróżnicowania. edukacja brzucha znajdują się w różnych częściach drzewa oskrzelowego (zwykle na poziomie segmentowej i subsegmentary). Cystic niedorozwój prowadzi do zmniejszenia objętości płuc, ostrym zaburzeniem funkcji czyszczenia oskrzeli, rozwój ropne zapalenie oskrzeli przewlekłe, odma płucna, krwotok płucny.

Przyczyny torbielowate niedorozwój płuc

Torbielowaty naruszenie niedorozwój płuc zachodzi podczas tworzenia wewnątrzmacicznego oskrzelowo-pęcherzykowych struktury i naczyń płucnych (około 2-3 miesięcy. Termin embrionalne). Przyczyną cystic niedorozwój płuc mogą być chromosomalnych nieprawidłowości w szczególności wzajemne przemieszczanie 15/19, dziedziczona w sposób autosomalny recesywny sposób.

Torbiele powstają z pogrubionym końcom oskrzelowo kubków, które stopniowo rozciągnięty transformowane do wnęki, wydalania mezenchymy.

Po zakończeniu różnicowania i rozwoju struktur oskrzelowo we wczesnych etapach embriogenezy dotkniętych duże (equity) i odcinkowym oskrzela oddziału wraz z pojawieniem się gruba torbiele (Bronhomegalicheskaya hipoplazję). W patologii rozgałęzienia dalszy oskrzeli i subsegmental występuje wiele cienkich ściankach i torbiele, częściowo lub całkowicie wypełniając niezabudowanej tkanki płuc.

Dla torbielowate przekształca segmenty płuc charakteryzuje pagórkowaty powierzchni, zmniejszenie objętości i zagęszczanie, brak małe (między- i intralobular) działach oskrzeli i normalnie utworzone tkanek płucnych. Istnieją trzy warianty morfologiczne cystic hipoplazji płuc:

typ I - z pojedynczych lub wielokrotnych cyst (d>2 cm) na tle elementów podobnych do normalnej tkanki pęcherzyków.

Typ II - Duża liczba małych (d <1 см) кист между которыми располагаются респираторные бронхиолы без слизистых клеток и хряща и вытянутые альвеолы. Часто сочетается с другими аномалиями развития.

typ III - noncystic rozległe obrażenia legkih- zdefiniowane edukacja bronhiolopodobnogo charakteru i struktury tkanki nabłonka wyłożone prostopadłościanu, przesunięcie śródpiersia. Przewidywanie tego wykonania niekorzystne.

Torbielowaty wnęki są przedstawione elementy ścianek niezróżnicowany oskrzeli niedojrzałe chrząstki talerz. Wokół chorej tkanki może być oznaczony słabo zaznaczony stan zapalny, małe obszary atelektaticheskie. Cystic niedorozwój zwykle dotyka górnego płata płuca prawego i lewego płuca całkowicie wszystkich.

Objawy mukowiscydozy hipoplazji płuc

Pierwsze oznaki cystic hipoplazji płuc można wykryć na wczesnym wieku, ale coraz częściej pojawia się w okresie dojrzewania, a nawet dorosłości. Anomalia może wystąpić bez objawów łagodnych, umiarkowanych i ciężkich postaci. Przykłady realizacji bez objawów (10%), są oznaczone niewielkich zmian objętości i bez wtórnej patologii płuc i oskrzeli. W przypadku pacjentów z niedorozwojem płuc typowym cystic keeled deformacja klatki piersiowej, niedożywienie, niedorozwój fizyczny, zmniejszenie tolerancji na stres.

Kliniki przejawia zakażone cysty oskrzeli i aktywacji procesu zapalnego. Jest mokro kaszel śluzowo-ropną lub ropnej plwociny rzadko - krwiopluciem, objawy zatrucia i choroby serca i płuc. Dla torbielowate niedorozwój płuc, natychmiast staje się przewlekłe okresami nawrotu. Dzieci mogą się powtarzać zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc. W okresach zaostrzeń jest zwiększona objętość plwociny, jest umiarkowany ból w klatce piersiowej, niewysoka gorączka i złe samopoczucie. Kiedy cystic niedorozwój płuc można oznaczyć nosowo-sinica, pogrubienie paliczków paznokci, wypchaną skrzynię ze zdrowym boku i zwinięcia w obszarze zagrożonym.

Dla łatwego charakterystyki przepływu późniejszego wystąpienia dolegliwości, kilka krótkich łagodnych zaostrzeń z niewielkim plwociny, długotrwała remisja objawów wolne, stabilnej kondycji pacjentów. W umiarkowanych przypadkach długie okresy zaostrzeń powtarza się 1-2 razy w roku, w towarzystwie czasowej niezdolności do pracy. Dzienna objętość plwociny sięga 50-150 ml. Remisja został skasowany obraz nieswoisty proces zapalny płuc. Z biegiem czasu, choroba stale postępuje. Przewlekłe zapalenie płuc, mukowiscydozy niedorozwój powoduje deformującej oskrzeli i średnie oskrzelowe w sąsiednich zdrowych (zwykle niższy i podstawnokomórkowy) segmentów, a nawet w innym świetle. Często rozwija się wtórny obturacyjne zapalenie oskrzeli- stopniowo pojawia się i rośnie duszności.

W ciężkich cystic hipoplazji płuc występuje stale nawracającym przebiegu z krótkim lub bez remisji. Duszność wyrażone ciągle przydzielone dziennie do 200 ml, a ropnej plwociny, czasem naturą gnilnych. W okresie noworodkowym może rozwinąć zespół zaburzeń oddechowych. Podczas podłączania wtórnego nadciśnienie płucne i serce płucne zjawiska niewydolność oddechowa stają się wyraźniejsze.

Torbielowaty niedorozwój płuc często towarzyszy innych poważnych wad wrodzonych metabolizmu kości, choroby układu krążenia, układu moczowego, układu pokarmowego i ośrodkowego układu nerwowego. To może być objawem niektóre choroby dziedziczne: zespół Pottera (w połączeniu z anomaliami twarzy, stopa końsko-szpotawa, kampodaktiliey, stwardnienie zesztywnienie) i „Scimitar Syndrome” (oprócz nietypowe żyły płucne, dwustronna coloboma tęczówki i zanik siatkówki prawego oka).

Rozpoznanie torbielowate niedorozwój płuc

Rozpoznanie torbielowate niedorozwój płuc umieszczone według analizy i historii choroby, promieniowanie rentgenowskie (w dwóch występów) oraz badanie CT płuc Bronchological APG, spirometrycznego badania patomorfologiczne. Na rzecz cystic hipoplazji płuc można mówić opóźnienie w rozwoju fizycznym, umiarkowany skolioza, zmniejszyć niewydolność oraz wyjmowania ruchy oddechowe klatki piersiowej po stronie patologii, zaburzenia dróg oddechowych, łącznie z innymi wad wewnątrzmaciczna względem łagodnych. Osłuchiwania hałasu oddechowego tłumienia jest określana na stronie niedorozwoju obecność dużych torbieli - amforichesky odcień oddechowego zaostrzenie - liczne rzężenia dźwięczny (na przykład „bębnieniu).

Radiogramy ujawniają odkształcenia lub zwiększeniem wzoru torbielowaty płat lub segment posiadający cechę struktury komórkowej ze względu na wiele cienkich ściankach, średnicy różne rozszerzenia oskrzeli na przemian z częściami miąższu lub prawie całkowitego wypełnienia objętości tkanki niedojrzałego. Duże oskrzela zazwyczaj nie są zmieniane. Niedorozwój objętość płat płucny jest zmniejszona, granica śródpiersia schowany w jej kierunku. TK daje jasny obraz zakresu i częstości występowania torbieli deformacji i zmian zapalnych.

Kiedy bronhografii znaleźć liczne koralikami i wrzecionowate ekspansję odcinkowym oskrzeli i mniejszy w górnych rejonach płuc i kuliste - w niższych ligach. Na bronchoskopii diagnostycznej wykryć oznaki przeziębieniach lub ropnej endobronchitis, deformacji ujść sprawiedliwości i odcinkowym oskrzeli, ograniczenie ruchomości oddechowej.

Strefami angiografii torbielowate niedorozwój płuc uwidoczniono jednorodnie rozcieńczonej niedojrzałych naczyń krążenia płucnego, zwiększenie kątów rozgałęzienia opóźnienie wykryte kapilary i żylne kontrastu fazowego. perfuzji danych scyntygrafii wykazała gwałtowny spadek / brak przepływu krwi w tętniczek, struktury kapilarne w uszkodzeniu i jego rozmieszczenia do drugiego związku. ERF wskaźniki sugerują znaczące naruszenie wentylacji na obturacyjny lub typu mieszanego.

Wreszcie zweryfikować cystic niedorozwój jest możliwe tylko przy dokładnym badaniu histopatologicznym chirurgicznym usunięciu tkanki płucnej. Diagnostyka różnicowa jest wymagana z komórką łatwe, pęcherzowa rozedma, gruźlica, utrzymujące się zapalenie płuc, przewlekłe ropień płuca, BEB.

Leczenie torbieli hipoplazji płuc

Leczenie zachowawcze (płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe, inhalacje, drenaż postawy) pozwalają jedynie tymczasowo złagodzić stan pacjenta cystic niedorozwój płuc. Dla złagodzenia zapalenia infekcyjnego jest przypisany do antybiotykoterapii. W większości przypadków proponowane leczenie chirurgiczne, zwykle prowadzone w okresie remisji. zabieg chirurgiczny nie jest wykonywana w przypadku braku wtórnego zapalenia płuc u osób starszych z formy skromne, z dużym dwustronnej porazhenii- połączeniu z rozproszonym niedorozwój przewlekłe zapalenie oskrzeli i trwałe niewydolności sercowo-płucnej.

metody działania leczenia mukowiscydozy niedorozwój są segmentowe wycięcie płuca lobektomię, połączone wycięcie. W obecności całkowitego lub mozaiki wszystkich zmian są łatwo wykonane płuca. Wyniki leczenia chirurgicznego większości przypadków torbieli niedorozwój płuc pozytywnych pooperacyjne zaburzenia funkcjonalne są mniej wyraźne niż na inne choroby płuc, śmiertelność wynosi około 1-4%.