Choroba Hortona

choroba Hortona jest nazwany na cześć amerykańskiego lekarza Horton, który jako pierwszy opisał ją w 1932 roku. Druga nazwa - czasowa (czasowy) tętnic - choroba ze względu na fakt, że w większości przypadków występuje w przypadku uszkodzenia tętnicy skroniowej. Rheumatology kliniczne choroby Horton zawiera grupę układowe zapalenie naczyń, który obejmuje również Choroba Takayasu, guzkowe zapalenie tętnic, choroba Kawasaki, ziarniniak Wegenera.

choroba Hortona jest bardziej powszechne w północnej Europie i krajach skandynawskich, gdzie zapadalność jest 15-35 osób na 100.000 jest znacznie niższa niż częstotliwość występowania w Azji, krajów arabskich i Japonii, gdzie jest 1,47 na 100.000 osób. Najbardziej narażone na rozwój choroby Horton ludzi w podeszłym wieku (powyżej 50 lat), z daszkiem częstością w grupie wiekowej 70 lat. Kobiety cierpią na chorobę Hortona częściej niż mężczyźni. 3 przypadki, mężczyźni stanowią około 5 kobiet.

Przyczyny choroby Hortona

Kluczowym mechanizmem w rozwoju choroby Horton jest uważane za naruszenie odpowiedzi immunologicznej w zależności od rodzaju procesu autoimmunologicznego. Na poparcie tego, w wielu przypadkach są wykrywane przeciwciała wobec immunoglobuliny A i M, jest odkładanie się kompleksów immunologicznych w elastyczną warstwę tętnic chorego naczynia.

Jako czynniki wytrącania choroba Horton przypuszczalnie wskazuje czynników zakaźnych (wirusów, główniewirusowe zapalenie wątroby, grypa, opryszczka). U 33% chorych z chorobą krwi Hortona wykazała antygenów HBs i skierowanych przeciwko nim przeciwciał, antygen HBs często w ścianach dotkniętych tętnic. Objawia się w wielu przypadkach choroba Hortona gen HLA B14 przewoźnik, A10, B8 potwierdza opinię większości autorów istnienia genetycznej predyspozycji do choroby.

Objawy choroby Horton

Objawy chorobowe mogą wystąpić Hortona stopniowo w ciągu kilku tygodni. W innych przypadkach, co do zasady, po doznaniu SARS lub inne zakażenia wirusowe, jest ostry początek. Elementy składowe typowego obrazu klinicznego choroby Horton są typowe objawy, a objawy naczyniowe uszkodzenie narządów.

Typowe objawy choroba Hortona obejmują osiągnięcie cyfry gorączkowe gorączka, intensywny bóle głowy, anoreksja, utrata masy ciała, zmęczenie, zaburzenia snu, bóle stawów i bóle mięśni. Choroba ból głowy Hortona może być jednostronne lub obustronne, ma tępy pulsujący charakter i lokalizację często skroniowej, gorzej w nocy i wzrasta w ciągu 2-3 tygodni. Może mu towarzyszyć tkliwość skóry głowy, silny ból i drętwienie twarzy, ból podczas żucia. Bóle mięśniowe, zazwyczaj mięśni uchwyt naramienny i obręczy biodrowej. Ich objawy są podobne do zespół bólu wielomięśniowego.

objawy naczyniowe choroba Hortona wyrażono w uszczelce i ból podczas obmacywanie ciemieniowej i tętnicy skroniowej, często brak jest pulsacji. Na badania palpacyjnego tych guzków wykrywanych skóry głowy. Często, gdy patrzy się od pacjenta z chorobą Horton wykazały obrzęk i zaczerwienienie skóry w okolicy skroniowej. Zmiany poszczególnych gałęzi tętnicy szyjnej wewnętrznej napady manifestować przemijające ataki niedokrwienne lub udar niedokrwienny odpowiadającej części mózgu. W rzadkich przypadkach choroby Hortona obserwuje się zmiany innych dużych naczyń, charakteryzujące się odpowiednimi objawów. Mogą one prowadzić do rozwoju chromania przestankowego i zawału narządów somatycznych, w tym zawał mięśnia sercowego.

Uszkodzenia narządu wzrokowego choroba Hortona manifestują podwójnych obiektów (podwójne widzenie), ból w gałce ocznej, pochodzących niewyraźne widzenie. Pacjenci skarżą się, że czasami patrz „rozmyty” lub „zamglony” obraz otoczenia. Objawy te są związane z tym, co dzieje się w typowym przebiegu choroby Horton naruszeniem dopływu krwi do nerwu wzrokowego i rozwoju jego neuropatii niedokrwiennej, która może doprowadzić do utraty wzroku i ślepoty. Nieodwracalnych zmian w nerwie wzrokowym są zwykle tworzone po kilku miesiącach po wystąpieniu choroby Horton, więc czasie leczenia pozwala im uniknąć.

choroba diagnoza Hortona

Zestaw typowych objawów klinicznych od wieku pacjentów, badań laboratoryjnych, wyniki biopsji tętnicy skroniowej, okulista i neurolog wniosek w większości przypadków umożliwiają terminowe rozpoznanie choroby Hortona. Pozytywny efekt terapii glikokortykosteroidami przemawia również na korzyść prawidłowej diagnozy.

Pełna analiza krwi na choroby Horton zazwyczaj objawia hypochromic niedokrwistość, leukocytoza i znaczne przyspieszenie szybkości sedymentacji erytrocytów (50-70mm / h), analizę biochemiczną krwi charakterystycznym Dysproteinemia z zmniejszenie ilości albuminy, zwiększenie Ig G. okulisty konsultacja przeprowadzono wizualne badanie ostrości widzenia i dna żołądka , Aby zidentyfikować zaburzenia naczyniowo-mózgowe produkować neurologiczne badanie pacjentów z chorobą Horton, UZGD statków zewnątrzczaszkowych i naczyniowej oka, CT i MRI mózgu, udar naczyniowy angiografii.

Badanie histologiczne ujawnia materiał z biopsji choroby tętnicy skroniowej Horton charakterystyczne zmiany w formie i zagęszczania stenki- tworzenia wewnętrznej warstwy środkowej naczyń ziarniniaków w ściance naczynia i olbrzymich skupienia komórek limfocytów infiltratov- ciemieniowej tromboza- zwężenie światła dotknięte nią naczynie. Jednakże brak charakterystycznej histologii w obecności typowych objawów klinicznych nie wyklucza rozpoznania choroby Hortona. Wynika to z faktu, że zmiana jest segmentowe tętnica w przyrodzie iw trakcie robienia biopsji może nienaruszone część tętnicy.

Diagnostyka różnicowa chorób Hortona przeprowadza się zespół bólu wielomięśniowego, migrena, Choroba Takayasu, fibromyalgia.

Amerykańskie Stowarzyszenie Reumatologii kryteriów diagnostycznych opracowanych przez chorobę Hortona, specyfika, które w opinii autorów sięga 91,2%. Należą do nich: wiek zachorowania ponad 50 lat-wystąpieniu charakterystyczną głowę Boliwariańska niezwiązanej miażdżyca zmieniając tętnicy skroniowej (uszczelnienie redukcji pulsacji ból) - figury OB 50 mm ch typowy obraz histologiczny biopsji / tętnicy skroniowej. Horton diagnozy choroba jest umieszczana w przypadku 3 z 5 powyższych cechach.

Leczenie choroby Hortona

Choroba terapia Horton jest głównie glikokortykosteroidów hormonów. Terapia wstępna jest prednizolon (20-80 mg / dzień), dawka, która zależy od obecności zmianach patologicznych głównych naczyń krwionośnych i powikłań widzenia. Ostre wystąpienie wady wzroku jest wskazaniem do leczenia impulsów z wysokimi dawkami metyloprednizolonu. Stopniowe zmniejszenie dawki w chorobie Horton może być nie wcześniej niż jeden miesiąc zaczął po rozpoczęciu leczenia. Tygodniową dawkę prednizolonu zmniejszenie o 10%, przechodząc stopniowo do dawki podtrzymującej 7,5-5 mg / dzień. Przeciętnie, leczenie choroby Horton trwa przez 2 lata i może zostać anulowana w przypadku braku choroby w okresie sześciu miesięcy w terapii prednizon tle utrzymanie w dawce 2,5 mg / dzień.

W przypadku braku oczekiwanego efektu terapii glukokortykoidowej lub z powodu znaczących skutków ubocznych, gdy porusza się ona na prowadzenie leczenia cytostatyków (cyklofosfamid, metotreksat). W terapii objawowej choroby Horton można stosować leki przeciwzapalne, przeciwzakrzepowe i środki rozszerzające naczynia.

Rokowanie Horton

Rokowanie dla przeżycia u pacjentów z chorobą Horton korzystny. Zazwyczaj, choroba odpowiada na leczenie. Jednak ewentualna utrata wzroku, zakrzepicy tętniczej i występowanie powikłań w związku z trwającym glikokortykosteroidów terapii.