Choroba Stilla

Choroba Stilla został opisany w 1897 roku przez brytyjskiego lekarza George A.Still. Przez długi czas uważano je za ciężką postać forma młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów. Dopiero w 1971 roku, Eric bywaters opublikował liczne obserwacje tej choroby u dorosłych pacjentów.

Według danych cytowanych przez współczesnego świata reumatologii, choroba Stilla występowanie w ostatnich latach wynosi około 1 na 100 tys. Ludności. Osoba, samiec i samica są jednakowo narażone na choroby. Największą liczbę przypadków choroby Stilla występuje u dzieci w wieku poniżej 16 lat.

Ze względu na brak konkretnych objawów choroby, pacjenci z chorobą Stilla często, mimo ujemnych wyników posiewów krwi bakteriologicznych, diagnoza "posocznica„O, które poddawane są powtarzające kursy antybiotykoterapii. Należy zauważyć, że około 5% przypadków choroby Stilla początkowo leczonych przez lekarzy jako "Gorączka nieznanego pochodzenia”.

Przyczyny choroby Stilla

Liczne badania w etiologii choroby Stilla i nie odpowiedziała na pytanie o jej przyczynach. Nagły początek, wysoka gorączka, powiększenie węzłów chłonnych, a leukocytoza krwi wskazują zakaźną naturę choroby. Jednak pojedynczy czynnik sprawczy nie został jeszcze zidentyfikowany. W niektórych przypadkach pacjentów z chorobą Stilla zostały zidentyfikowane wirus różyczki, w drugiej - wirus cytomegalii. Odnotowano przypadki choroby związanej z wirus paragrypy, Wirus Epsteina-Barr, Mycoplasma, Escherichia.

Nie możemy wykluczyć obecność genetyczną predyspozycją do rozwoju choroby Stilla. Ale ostateczne wyniki, potwierdzające związek loci HLA z chorobami, nie są jeszcze dostępne. Immunologiczne teorie odnoszące choroba Stilla do chorób autoimmunologicznych, potwierdził tylko w niektórych przypadkach, gdy pacjenci są wykrywane CEC, powodując rozwój  alergiczne zapalenie naczyń.

Nadal znajduje się objawów chorobowych

gorączka Choroba Stilla w różnym wzroście temperatury do dużych ilościach (około 39 ° C i powyżej). W przeciwieństwie do większości chorób zakaźnych nie jest stała. Najbardziej charakterystyczną wzrost jednorazowa temperatury w dzień, zazwyczaj wieczorem. Rzadsze są pik temperatury przez 2 godziny. U większości pacjentów, temperatura pomiędzy szczytami zmniejsza się do normalnego liczb, która jest dołączona do znacznej poprawy stanu ogólnego. Około 20% pacjentów z choroba Stilla normalizacji temperatury ciała występuje.

erupcje na choroby Stilla zazwyczaj pojawia się na wysokości podnoszenia temperatury ciała i idą w przyrodzie: zniknąć, a następnie ponownie. Elementy wysypkę reprezentowane głównie przez spłaszczone plamy różowy (plamki) lub grudek, znajdujących się w proksymalnej części kończyn i tułowia, co najmniej - na powierzchni. W 30% przypadków nadal wysypki wzrosnąć powyżej ogólnej powierzchni skóry i pojawiają się w obszarze uszkodzenia lub ściśnięcia skóry (Koebner zjawisko). Czasami towarzyszy im świąd. Kolor różowy wysypka, jego zniknięcie i okresowe brak subiektywnych odczuć często wysypka niewidoczne dla pacjentów. W niektórych przypadkach do identyfikacji wysypka lekarz musi natychmiast zbadać pacjenta po ciepłym prysznicem lub uciekania się do efektów termicznych na skórze, na przykład, stosując ciepłe serwetki. Są nietypowe skórne objawy choroby Stilla: punkcikowate wybroczyny krwotoczne, rumień guzowaty, łysienie.

zespół stawowej. bóle stawów, wraz z bóle mięśni, choroba Stilla na początku nadana typowych objawów choroby spowodowanej wzrostem wysokiej temperaturze. Na początkowym etapie artretyzm To może wpłynąć tylko jedno połączenie. Następnie porażka przyjmuje postać wielostawowe udziałem stawów skokowych, kolan, nadgarstków, łokcie, biodro, skroniowo szczęka międzypaliczkowy śródstopno. Choroba najbardziej typowy wciąż jest rozwój zapalenia stawów dystalnych stawów międzypaliczkowych ręki. Funkcja ta pozwala nam odróżnić od choroby reumatoidalne zapalenie stawów, gorączka reumatyczna, toczeń rumieniowaty układowy, która nie jest charakterystyczna klęsce stawów w młodym wieku.

Klęska narządów limforetikularnej obejmuje powiększenie wątroby i śledziony i powiększenie węzłów chłonnych. zapalenie węzłów chłonnych obserwowano u 65% przypadków choroba Stilla. W połowie przypadków jest wzrost szyjnych węzłów chłonnych. Powiększone węzły chłonne z chorobą Stilla zachowują swoją mobilność są umiarkowanie gęstą teksturę. Wyrażone węzeł uszczelnienie chłonnych, jego izolowane lub zwiększenie spójności do otaczających tkanek powinien poinformować w raku płaszczyźnie. W nietypowych przypadkach chłonnych może mieć charakter martwicze.

Pharyngalgia dręczy 70% pacjentów z chorobą Stilla i zwykle występuje na początku choroby. Charakteryzuje się ciężkim pieczenie w gardle i jest trwały.

Objawy sercowo-płucnego Choroba Stilla najczęściej mają serozity znaków: zapalenie opłucnej i / lub zapalenie osierdzia. W 20% przypadków aseptyczne zapalenie płuc, często z objawami płynący obustronne zapalenie płuc (Kaszel, duszność, gorączka), które nie chodzą na tle intensywnej antybiotykoterapii. Do rzadszych zmian zachodzących na choroby Stilla obejmują: zapalenie mięśnia sercowego, tamponada serca, pojawienie się roślinności zaworów z obrazem klinicznym infekcyjne zapalenie wsierdzia, zespół zaburzeń oddechowych.

Rozpoznanie choroby Stilla

Brak konkretnego znaku diagnostyki choroby Stilla utrudnia diagnozowanie reumatologa, wymagające pewnego okresu obserwacji pacjenta i często opiera się na wykluczeniu innych chorób. W analizie klinicznej krwi cechował leukocytoza i przyspieszone ESR. Zdecydowana większość pacjentów z chorobą Stilla ESR większa niż 50 mm / h. Podczas analizy biochemiczne wykazały podwyższony poziom białka krwi, specyficzne dla ostrej fazy zapalnej: CRP, ferrytyny w surowicy amyloidu A. Tak więc, pomimo typowe choroby Stilla objawów klinicznych wyrażone przez zapalenia układowego we krwi nie jest wykrywalny czynnik reumatoidalny i przeciwjądrowe i bakposev krew na sterylność jest ujemna. Biochemiczne Próbki wątroby wykazują wzrost aktywności jego enzymu.

Rentgenowskie stawów wynika, wysięk do jamy stawu, obrzęk tkanek miękkich, co najmniej - osteoporoza kości tworzących staw. U pacjentów z przewlekłym postaci choroby jest obecność typowego Stille zesztywnienia w stawach nadgarstka. Przy przeprowadzaniu nakłucia aseptyczne stawy płyn stawowy ze zmian zapalnych.

Jeśli to konieczne, pacjenci z chorobą Stilla odbywa biopsję węzła chłonnego, który pozwala mu wyeliminować przerzutów nowotworowych. objawy sercowo-płuc, choroba Stilla wymagają kardiolog oddechowego terapeuta gospodarstwa rentgenowskie, ultradźwięki jamy opłucnej, EKG i ultrasonograficzne serca t. N.

Rozpoznanie różnicowe choroby Stilla prowadzi się z reumatoidalnego zapalenia stawów łuszczycowe zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe, chłoniak, gruźlica, sarkoidoza, ziarniniakowe zapalenie wątroby, zapalenie wsierdzia, układowe zapalenie naczyń i in.

Leczenie choroby Stilla

W ostrej fazy o 25% pacjentów wystarczająco określających z grupy obejmującej niesteroidowe leki przeciwzapalne. Otrzymują, w zależności od kliniki choroba Stilla trwa od 1 do 3 miesięcy. Zmiany w serce i płuca są wskazaniem do leczenia glikokortykosteroidami z prednizonem lub deksametazonem. Jednak leki te nie zawsze mają wystarczającą efekt. Podczas przewlekła choroba Stilla, aby zmniejszyć dawkę kortykosteroidu, metotreksat może być używany. Drug zarezerwowana dla pacjentów z ciężkimi postaciami choroby może być cyklofosfamid. W szczególności, oporne na konwencjonalne przypadkach leczenie choroby Stilla, stosowanie infliksymabu i etanerceptu.

Prognoza choroba Stilla

Wynik choroby Stilla może spontanicznie odzysku, przejście do nawrotu lub przewlekły. Odzyskiwanie występuje u 1/3 pacjentów, zazwyczaj w ciągu 6-9 miesięcy od początku choroby. Jeszcze nawracającym przebiegiem choroby u 2/3 pacjentów charakteryzujących się występowaniem ataku (tylko jedną) zaostrzeń choroby, które mogą wystąpić w okresie od 10 miesięcy do 10 lat. Mniejszość pacjentów ma nawrót cykliczny przebieg choroby z powtarzającymi się atakami. Najpoważniejszą jest przewlekłą postać choroby Stilla, występujące z zaznaczonym zapalenie stawów, które prowadzi do ograniczenia ruchu w stawach. Ponadto wcześniej pojawienie się objawów zapalenia stawów jest złym znakiem prognostycznym.

Wśród dorosłych pacjentów z chorobą pięć-letnie przeżycie Stilla jest porównywalna do tej z SLE i jest 90-95%. Pacjent może umrzeć na infekcje wtórne, amyloidoza, niewydolność wątroby, zaburzenia krzepnięcia, niewydolność serca, gruźlica płuc, zespół ostrej niewydolności oddechowej.