Kolagenazy

Kolagen (choroba kolagenowa) - procesów immunopatologiczne charakteryzują zaburzenia układowej uszkodzeń tkanki łącznej polysystemic, postępujący i polimorficznych objawów klinicznych. W reumatologii wśród tkanki łącznej zwykle określane reumatoidalne zapalenie stawów, reumatyzm, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, guzkowe zapalenie tętnic, zapalenie skórno-mięśniowe, ziarniniak Wegenera i inne. Choroby te są połączone w jednej grupy w oparciu o wspólną cechę patologiczną (zwyrodnienie włóknikopodobne zmienia się kolagenu) i mechanizm patogenetyczne (zaburzenia homeostazy układu odpornościowego).

Tkanka łączna tworzy szkielet, skóry, narządów wewnętrznych zrębu, naczynia krwionośne i wypełnia przestrzenie pomiędzy organami i więcej niż połowa ludzkiej masy ciała. Główne funkcje tkanki łącznej w organizmie są ochronne troficzne, łożyska, z tworzywa sztucznego, strukturalne. Tkanka łączna przedstawia elementy komórkowe (fibroblasty, makrofagi, limfocyty) i macierzy zewnątrzkomórkowej (materiał na bazie kolagenu, sprężyste, włókna siatkowe). Tak więc, termin „kolagen” nie jest w pełni widoczne w organizmie patologicznych zmian, więc obecnie grupa ta jest zwana „rozproszone chorób tkanki łącznej.”

klasyfikacji tkanki łącznej

Odróżnić wrodzona (dziedziczna) i nabyte kolagenu. wrodzony Tkanka łączna dysplazja prezentowane są, w szczególności, Mukopolisacharydoza, zespół Marfana, wrodzonej łamliwości kości, Ehlersa-Danlosa Zespół, elastyczna pseudoxanthoma, zespół sticklera i inni.

Nabyte kolagen z kolei zawierać SLE, twardziny, guzkowe zapalenie tętnic, zapalenie skórno-mięśniowe, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie zespół Sjogren, reumatyzm, układowe zapalenie naczyń, rozlane zapalenie eozynofilowe zapalenie powięzi ., Itd są pierwsze cztery podmioty choroby uważa się duże kollagenozov innym prawdziwej natury i ciężkości systemowego zmian prognoza- innymi - dla małych chorób kolagenowych. Korzystne jest także, aby określić przejściowy i mieszane postacie rozproszone chorób tkanki łącznej (mieszanej choroby tkanki łącznej).

powody kollagenozov

Wrodzony kolagenu spowodowane odziedziczonych (genetycznych) naruszenie struktury kolagenu lub metabolizmu. Mniej badane i zrozumiałe etiologii nabytych układowych chorób tkanki łącznej. Uważa się, z punktu widzenia wieloczynnikową immunologiczną w wyniku oddziaływania genetyczne, czynniki zakaźne, wewnątrzwydzielniczych i wpływami otoczenia. Liczne badania potwierdzają związek między konkretnymi chorobami tkanki łącznej i przewozu pewnych antygenów HLA klasy II, głównie antygeny zgodności tkankowej (HLA-D). Na przykład, układowy toczeń rumieniowaty związane z antygenem karetki DR3, twardzina skóry - A1, B8, DR3 i DR5 antygenów, zespół Sjogrena - z HLA-B8 i DR3. Rodziny pacjentów z chorobami tkanki łącznej, częściej niż w populacji ogólnej, chorób ogólnoustrojowych rejestrowane wśród krewnych pierwszego stopnia.

W odniesieniu do czynników zakaźnych zaangażowanych w rozwój tkanki łącznej, do tej pory przeprowadzone badania. Nie jest wykluczone, Genesis zakaźną i alergicznych chorób dyfundować tkanki sprawdzany możliwą rolę zakażenia wewnątrzmaciczne, gronkowce, paciorkowce, wirusy paragrypy, odra, różyczka, świnka, opryszczka, wirus cytomegalii, Wirus Epsteina-Barr, Coxsackie i in.

Należy zauważyć kollagenozov związku ze zmianami hormonalnych i regulacji hormonalnej: początek cyklu miesiączkowego, aborcji, ciąży lub porodu, klimakterium. Czynniki środowiskowe często powodować zaostrzenie choroby utajone lub działają powoduje występowanie tkanki łącznej, w obecności odpowiedniego predyspozycją genetyczną. Takie mechanizmy wyzwalające może być stres, uraz, hipotermia, ekspozycji na słońce, szczepienia, leki i tak dalej.

Patogeneza i patomorfologija kollagenozov

Patogeneza kollagenozov można przedstawić następującym ogólnym schematem. Tle bakteryjnych i wirusowych patogenów formy uczulenie kompleksów immunologicznych, które odkładają się w błonie podstawnej naczyń, komórek maziówki i błon surowiczych i sprowokować rozwój nieswoistego zapalenia alergicznego. Procesy te powodują autoallergens i autoserotherapy własnych tkanek, zaburzenia humoralnej i czynniki komórek immunogenesis nadprodukcję przeciwciał do jąder komórek śródbłonka naczyń, mięśni kolagenu.

Skręcone odpornościowego, naczyniowe i reakcje zapalne w kollagenozah towarzyszy patologicznej tkanki łącznej dezorganizacji. Zmiany patologiczne są cztery etapy: śluzowato obrzęk, zwyrodnienie włóknikopodobne martwica proliferacji komórek i rozsiane.

Kolagenowe pathoanatomical zmiany towarzyszą różne, ale wszystkie choroby łączy rozproszone procesu chorobowego obejmujące łącznej tkanki ciała, które może występować w różnych kombinacjach. Tak więc, gdy guzkowe zapalenie tętnic, korzystnie wpływa naczyń typu mięśniowego, co prowadzi do powstawania blizn i zapustevaniyu drugi, więc w kliniczny często obserwuje tętniaka naczyniowego, krwawienie krwawienie, zawały. Twardziny zazwyczaj rozwój nowoczesnych rozsianego (uszkodzeń skóry i tkanki podskórnej zwłóknienie płuc, cardiosclerosis, nefropatia). Zapalenie skórno-mięśniowe dominują zmiany chorobowe skóry i mięśni, a także znajduje się tam tętniczki. Toczeń rumieniowaty charakteryzuje rozwoju ponad polisindromnym dermatozy, wielostawowe, zespół Raynauda, zapalenie opłucnej, jade, zapalenie wsierdzia, rdzeniowych, zapalenie płuc, zapalenie nerwu, plexites i tak dalej.

Objawy tkanki łącznej

Mimo różnych klinicznych i morfologicznych postaci tkanki łącznej, można prześledzić podobieństwa w ich rozwoju. Wszystkie choroby mają długi falisty przebieg na przemian zaostrzeń i remisji, zrównoważony progresję zmian patologicznych. charakteryzuje trwałe gorączka niewłaściwy typ z dreszczami i obfite poty, objawy alergii, niewyjaśnione rosnącą słabość. Wspólne dla całej tkanki łącznej są zapalenie naczyń, zespół mięśniowo-stawowe ogólnoustrojowa w tym bóle mięśni, bóle stawów, wielostawowe, zapalenie mięśni, zapalenie błony maziowej. Często charakteryzuje się skóry i błon śluzowych - wysypką rumieniowatą, wybroczyny guzki podskórne, drozd i in.

choroby serca, mogą być związane z rozwojem kollagenozah zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, myocardiodystrophy, cardiosclerosis, nadciśnienie, niedokrwienie, angina. Od strony układu oddechowego oznaczone zapalenie płuc, zapalenie opłucnej, zawał płucny, zwłóknienia płuc. zespół nerczycowy krwiomocz, białkomocz obejmuje, amyloidoza nerek, przewlekłą niewydolność nerek. Łamanie aktywność przewodu pokarmowego mogą być przedstawione niestrawność, krwawienie z przewodu pokarmowego, napady bólu brzucha, udając zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie ślepej kiszki i in.

Polimorfizm obrazie klinicznym jest wynikiem uszkodzeń narządowych specyficzne w różnych formach tkanki łącznej. Zaostrzeń choroby tkanki łącznej rozproszone są na ogół związane z zakażeniami, hipotermia, giperinsolyatsiey, urazów.

Rozpoznanie tkanki łącznej

Podstawą założeniu pewnego rodzaju chorobami tkanki łącznej jest obecność klasycznych objawów klinicznych i laboratoryjnych. . Zazwyczaj, pojawienie się we krwi niespecyficznych wskaźników stanu zapalnego białka C-reaktywnego, poprawa 2-globuliny, fibrynogen, seromucoid ESR, itp wielką wartość diagnostyczną jest zdefiniowane jako immunologiczne markerów charakterystycznych dla każdej z chorób: CEC czynniki Przeciwciała i reumatoidalne przeciwciała do pojedynczych i dwuniciowy DNA antystreptolizyny 0, przeciwciała dla antygenów jądrowych, a poziom dopełniacza al. często, do ustawiania patologicznego rozpoznania konieczne jest uciekanie się do biopsji skóry, mięśni, błony maziowej Cyc nerki avov.

Niektóre pomóc w diagnostyce tkanki łącznej może mieć rentgenowskie kości i stawów, w których zidentyfikowane często (osteoporoza, Ograniczenie stawowej szczelin), jak również prywatne oznaki radiologicznej (uzuratsiya powierzchnie stawowe w reumatoidalnym zapaleniu stawów, w warunkach aseptycznych martwicy powierzchni stawowych w SLE, osteolizę dystalnych paliczków w twardzina i m. p.). W celu określenia charakteru i zakresu narządu wewnętrznego ultradźwiękowe stosowane techniki diagnostyczne (echokardiografia ultradźwięków opłucnej, ultradźwiękowe nerek, ultradźwiękowe brzucha), MRI, CT. Rozpoznanie różnicowe różnych rodzajów tkanki łącznej prowadzi revmatologom- pacjenta w razie potrzeby innych specjalistów doradza: kardiologii, pulmonologii, dermatologii, immunologii i innych.

Leczenie i rokowanie kollagenozov

Dla większości chorób kolagenowych, postępującą nawrotami, a to wymaga stopniowego, długotrwałe leczenie, często przez całe życie. W większości przypadków, do leczenia różnych form tkanki następujących grup leków są stosowane: steroidu (glukokortykoidem), i niesteroidowe leki przeciwzapalne, cytostatyki, aminohinolinovogo pochodne, preparaty złota. Dawka i czas trwania kursów określone jest ściśle indywidualnie, biorąc pod uwagę rodzaj choroby, wagi i nasilenia, wieku i indywidualnych cech pacjenta.

W okresach zaostrzeń skutecznie stosować metody hemocorrection pozaustrojowe (plazmafereza plazmy kaskady filtracji hemosorption). terapia poprzez ćwiczenia, jontoforeza, ultradźwięki, fonoforeza, terapia magnetyczna UHF terapia radon, dwutlenek węgla, siarkowodór wanny błota, spa leczenia: remission kollagenozov rehabilitacji może być zalecane.

Dla każdego rodzaju tkanki łącznej charakteryzujących przewlekły postępujący niewydolności wieloukładowej. Wyznaczenie kortykosteroidami lub leczenia immunosupresyjnego pomaga zmniejszyć nasilenie objawów klinicznych prowadzi do mniej lub bardziej długotrwałego remisji. Najbardziej ulotne rozwój i ciężki przebieg są tzw duży kolagen. Śmierci pacjentów może wystąpić jako skutek nerek, Cardiovascular, niewydolność oddechowa, łączenie współistniejącej infekcji. W celu zapobiegania zaostrzeniom tkanki łącznej jest ważne, aby wyeliminować kieszenie przewlekłego zakażenia przechodzą regularne badania lekarskie zameldowania, aby uniknąć nadmiernej ekspozycji na słońce, hipotermia i inne czynniki wywołujące.