Rzutowo wielochrząstkowe

Nawracające zapalenie wielochrząstkowe - choroby zapalnej, która wpływa na chrząstkę i tkanki łącznej. Mogą cierpieć uszu, stawów, przegrody nosa, tchawicy, krtani, zastawek serca, oczu, naczyń krwionośnych i nerkach. W początkowym okresie zwykle obserwuje się szereg zaostrzeń i remisji. Następnie na reumatoidalne zapalenie wielochrząstkowe często staje się stopniowo. Leczenie jest głównie konserwatywni. W niektórych przypadkach konieczne jest przeprowadzenie operacji w celu przywrócenia funkcji uszkodzonych w wyniku zapalenia ważnych narządów.

Choroba może wystąpić w każdym wieku, ale częstość pik pojawia się w okresie od 40 do 50 lat. Kobiety i mężczyźni są dotknięte równie często. Nawracające Osteochondritis jest jednym z bardzo rzadkimi chorobami - do tej pory na całym świecie odnotowano łącznie około 800 przypadków. Przyczyny wyzwalaczy i mechanizmy rozwoju nie są jeszcze znane, jednak charakterystyczne zmiany poziomu przeciwciał we krwi sugerują, że choroba autoimmunologiczna jest w przyrodzie.

Objawy i przebieg nawrotowego zapalenia wielochrząstkowego

Objawy kliniczne nawrotowego zapalenia wielochrząstkowego zmieniać w miejscu urazu, czasu trwania i stopnia ciężkości. W pierwszych latach choroby zwykle nawrotami, falisty, może być zastąpiony w kolejny progresywny. Nawroty mogą występować w tym samym regionie i w różny.

Debiut choroby mogą przypominać Gorączka nieznanego pochodzenia i towarzyszy mu gorączka, zmęczenie i ból mięśni. Następnie do ogólnych objawów wyrównać lokalne procesy zapalne.

Pierwsze miejsce zajmuje częstość uszkodzeń ucha (85 do 95% przypadków). Ucho staje się bolesny obrzęk, zagęszczony i staje się fioletowo-fioletowy odcień. Lobe jednak pozostaje nienaruszona. Zapalenie jest zazwyczaj dwukierunkowa: podczas pierwszego ataku wpływa jedno ucho, podczas obserwacji - drugi lub oba. Atak trwa od kilku dni do kilku tygodni, a następnie do ustąpienia objawów. W wyniku wielokrotnych procesów zapalnych zmniejsza ilość chrząstki ucha i odkształca się, stając się zniekształceń, opadające i wiotki. Jeżeli zapalenie wystaje do środkowego i ucha wewnętrznego, mogą być zaburzenia słuchu i równowagi.

Drugą najwyższą częstość - artropatia (Z 52 do 85% przypadków). Mogą objawiać bóle stawów, jedno- lub wielostawowe i uchwycić zarówno dużych jak i małych stawów i mostkowo-żebrowe skrzyżowanie. W tym ostatnim przypadku, ból i ograniczenie płuc wycieczek oddechowych. Odkształcenie w wyniku zapalenia występuje. Objawy ustępują na własną rękę lub u pacjentów przyjmujących NLPZ.

Nieco mniejszy obserwowana chondryt przegrody nosowej (od 48 do 72% przypadków), a następnie, do nosa, wyciek z nosa nieprzyjemne uczucie pełności i krwawienie z nosa. Przewlekły stan zapalny lub chrząstki powtarzających się ataków kurczy się, powodując zawalenia mostek nosa i rozwija odkształcenia siodła.

Zaangażowanie oka zauważyć w 50% przypadków. Możliwe oftalmoplegia, obrzęk wokół oczu, wytrzeszczu gałek ocznych z chemosis (występ z gałki ocznej, towarzyszy obrzęk spojówki), rzadko - zapalenie twardówki, zapalenie nadtwardówki, zapalenie spojówek i zapalenie rogówki i spojówki, zapalenie błony naczyniowej oka, retinopatia, niedokrwienną neuropatię nerwu nerwu tętnica i żylny zakrzepica siatkówki.

Około jedna czwarta pacjentów z nawracającym wielochrząstkowe powstaje uszkodzenie dróg oddechowych. W niektórych przypadkach, ograniczone zapalenie może być bezobjawowa i nie mają wpływu na stan pacjenta. Ogólnie jednak, to jest - najpoważniejszy przejaw nawracającym wielochrząstkowe, zajmuje pierwsze miejsce wśród przyczyn zgonów pacjentów.

Z klęska tchawicy i krtani pojawia się duszność, nieproduktywny kaszel, duszność, ból, chrypka, a dysfonia. Kiedy stan zapalny w oskrzelach rozwija obraz kliniczny przypominający astma. We wczesnych stadiach trudności z oddychaniem spowodowane przez stan zapalny obrzęk tkanki łącznej. Następnie, ze względu na zniszczenie chrząstki może spadenie tych części dróg oddechowych z głębokim ostrym wdechu i wydechu.

Słuchowe zaburzenia przedsionkowe i obserwowane w każdym czwartym pacjenta nawracające zapalenie wielochrząstkowe. Możliwe szumy uszne, utrata słuchu, a uczucie przeciążenia ucha zawroty głowy.

Inna grupa objawów, wykrywalne w co czwartym przypadku nawracającego wielochrząstkowe i jak klęski dróg oddechowych, często staje się przyczyną śmierci pacjentów - klęska układu sercowo-naczyniowego. Najczęściej obserwowano u pacjentów z nawracającym wielochrząstkowe niewydolność zastawki aortalnej, mniej rozwinięte niemiarowość, zapalenie osierdzia i zaburzenia przewodzenia.

Diagnoza i diagnostyki różnicowej nawrotowego zapalenia wielochrząstkowego

Rzadkość występowania choroby i różnych objawów klinicznych stwarza trudności w diagnozie. Osteochondritis nawracające objawy mogą przypominać oskrzelowo objawów infekcji, urazami, alergie, nowotwory oraz różnych schorzeń reumatycznych. Średnio diagnoza „nawracającego wielochrząstkowe” jest ustawiony na rok lub więcej po wystąpieniu objawów. Większość pacjentów jest badane przez wielu specjalistów. Sytuację komplikuje braku patognomonicznych instrumentalnych i badań laboratoryjnych stosowanych do wykrywania nawrotu wielochrząstkowe.

W chwili obecnej, diagnoza nawrotowego wielochrząstkowe najczęściej stosowane kryteria McAdam, na podstawie objawów klinicznych choroby. Diagnoza jest uważane za niezawodne zidentyfikowano trzy z sześciu cech:

• Obustronne zapalenie w uszach.
• Obecność nie-nadżerającego surowiczo-ujemne artretyzm.
• Zapalenie w przegrodzie nosowej.
• choroby oczu.
• Zapalenie struktur chrząstki krtani, tchawicy i oskrzeli.
• Zaburzenia równowagi.

Testy krwi badano zmiany charakterystyczne dla zapalenia: leukocytoza, zwiększona szybkość opadania krwinek czerwonych, anemię, wzrost liczby alfa i gamma-globuliny.

Podczas zmiany wykryto radiograficznie oddechowego zwężenie tchawicy. Aby wyjaśnić stopień zwężenia, ocena zmian w podgłośniowego przestrzeni i otaczającej tkanki jest wykonywane tomografii komputerowej i obrazowania magnetycznego jądrowego.

Jeśli wpływa na stawy na promieniowanie rentgenowskie obserwowano charakterystyczny wzór reumatoidalne zapalenie stawów: Erozja, zwężenie szpar stawowych, okołostawowe osteoporoza.

Rozpoznanie różnicowe jest wykonywane z reumatoidalnym zapaleniem stawów ziarniniak Wegenera, toczeń rumieniowaty układowy i tętnic Takayasu. Należy pamiętać, że 25-35% przypadków nawrotowego wielochrząstkowe obserwuje się w połączeniu z innymi chorobami autoimmunologicznymi.

Leczenie nawrotowego zapalenia wielochrząstkowego

Niskich dawek kortykosteroidów (15-20 mg) umieszczono w zmianach chorobowych w płucach i procesów zapalnych, o średniej masie. W ciężkich przypadkach (uszkodzenia aorty, serca, naczyń krwionośnych, układu oddechowego, nerki, oka i wewnętrzne ucha) dawkę zwiększa glukokortykoidów 40-60 mg. Możliwe terapii tętna, jak również połączenie z cytostatycznymi lekami immunosupresyjnymi.

W poważnych zmian chorobowych oskrzeli, tracheomalacja, zwężenie krtani i chirurgia tchawicy jest konieczne: traheoboronhialnoe stentowania, resekcja odcinkowa lub oskrzeli tracheotomii. Rozwój niewydolności aorty jest wskazówką dla protezy zastawki lub części aorty.

Rokowanie nawracającym wielochrząstkowe zależy od lokalizacji, stopnia ciężkości obrażeń i częstości nawrotów. Czas trwania życia pacjentów po pierwszych objawów nawrotowego wielochrząstkowe waha się od 10 miesięcy do 20 lat.