Zespół Wernickego-Gaye

zespół Wernickego-GAYET pochodzi od francuskiego lekarza Gaye i niemieckiej neuropsychiatra Wernickego. Pierwszy opisał chorobę, który nazywa się „rozproszone encefalopatia„Po drugie - opisał podobny obraz kliniczny zatytułowany” górny ostra encefalopatia”, ponieważ wierzył, że procesy zapalne są podstawą niego. Gaye-encefalopatia Wernickego występuje głównie u mężczyzn w wieku 30-50 lat, głównie w okresie od 35 do 45 lat. Jednak obecna literatura na jednostce neurologii można znaleźć opisy zespołu w wieku 30 lat. Mimo że nadużywanie alkoholu nie jest jedynym powodem syndrom najczęściej Gayet-Wernickego występuje dokładnie na terenie alkoholizm, a zatem należy do ostrej encefalopatia alkoholikiem.

zespół Wernickego-powody Gayet

Według współczesnych koncepcji, zespół Wernickego-Gayet spowodowane ciężkim niedoborem w organizmie tiaminy (witamina B1). Ten ostatni jest kofaktorem dla wielu enzymów biorących udział w różnych procesach przemiany materii organizmu ludzkiego. W rezultacie, niedobór B1 zahamowane biochemiczne reakcje świadczonych przez te enzymy. Skutkiem tego jest zmniejszenie wykorzystania glukozy w komórkach nerwowych, np. E. Ich głód energii i zewnątrzkomórkowe nagromadzenie glutaminianu. glutaminian działa jako aktywator kanału jonowego receptorami neuronów mózgu. Jego zwiększone stężenie prowadzi do hiperaktywacji kanałów, poprzez który komórki otrzymuje jony wapnia nerwowego. Nadmiar wewnątrzkomórkowego wapnia prowadzi do aktywacji wielu enzymów, które niszczą elementy strukturalne komórki głównie mitochondria i inicjowania apoptozę (samozniszczenia) neuronów.

Charakterystyczne jest periventrivulyarnoe uszkodzenie tkanki mózgowej, w III i IV komór, wodociągu. Dotyka głównie strukturę pnia mózgu i móżdżku międzymózgowia, robak przyśrodkowej jądrze wzgórza. Na ostatnim wiążą towarzyszącej patologii Gayet-zespół Wernickego jest zaburzeniem pamięci.

Przyczyną choroby mogą być dowolne procesy patologiczne prowadzące do niedobór tiaminy. Na przykład, hipowitaminozę, choroby żołądkowo-jelitowe z zespołem zaburzenia wchłaniania, długotrwałe głodzenie, niedostateczne żywienie pozajelitowe, ciągłe wymioty, AIDS, niektóre helmintoza, rak, co prowadzi do rak wyniszczenie, itd. Jednakże, w większości przypadków, zespół Wernickego-Gayet jest związany z przewlekłym alkoholizmem. Czas trwania nadużywania alkoholu zanim zespół waha się od 6 do 20 lat, kobiety mogą być tylko 3-4 lata. Zazwyczaj Gayet-Wernicke Syndrome manifestować w trzecim lub koniec drugiego etapu alkoholizmu kiedy codziennie picie trwa przez kilka miesięcy. W ten sposób 30-50% pacjentów w przeszłości już nie ma psychozy alkoholowe.

Objawy syndromu Gayet-Wernickego

Co do zasady, zespół Wernickego-Gayet debiucie po okresie prodromalnej, którego długość waha się średnio od kilku tygodni do kilku miesięcy. można zaobserwować Prodrom astenia, anoreksja z niechęci do pewnych potraw, krzesła (niestabilnośćzaparcie, na przemian z biegunka), Nudności i wymioty, abdominalgii, zaburzenia snu, skurcze w palcach kończyn i cieląt, pogorszenie wzroku, zawroty głowy. W niektórych przypadkach, zespół Wernickego-Gaye bez zapowiadającej debiutu na tle ostrego somatycznych i chorób zakaźnych, zespołu abstynencji.

Charakterystyczną triada objawów ostrej encefalopatii GAYET-Wernickego czynników: zamieszanie ataksja, Zaburzenia okoruchowe (oftalmoplegii). Jednak to występuje tylko u 35% pacjentów. W większości przypadków nie jest to niezdolność do koncentracji, senność, dezorientacja, brak spójnego myślenia, rozumienia i zaburzenia percepcji. Jeśli zespół Wernickego-Gayet debiut w tle zespół odstawienia, dostępny delirium tremens, towarzyszy pobudzenie psychoruchowe. Ataksji jest zwykle wyrażana w stopniu Abaza - niezdolność do chodzenia lub nawet stanąć. Jest mieszany: móżdżku, przedsionkowego i wrażliwość. To ostatnie wynika z polineuropatia, stwierdzono obecność które w 80% przypadków. Zaburzenia oka m.in. zez, oczopląs poziomy, opadające z górnej powiece, discoordination przyjazne ruchy oczu yablok- na późniejszych etapach - zwężenie źrenic.

Nieleczona encefalopatia Gayet-Wernickego często prowadzi do śpiączka i śmierć. Na tle terapii była stopniowa regresja z wyżej wymienionych objawów. W pierwszej kolejności znika oftalmoplegia. Taka sytuacja może wystąpić kilka godzin po rozpoczęciu podawania witaminy B1, w niektórych przypadkach - w ciągu 2-3 dni. W przypadku braku takich dynamiki należy rozważyć diagnozę. Zaburzenia świadomości są cofa się wolniej. Na tym tle, stopniowo zbliża problemy z przyswajaniem nowych informacji i zaburzenia pamięci (utrwalenie amnezja, fałszywe pamięci) Korsakowa zespół kliniki.

Funkcji okoruchowe w połowie pacjentów do uporczywego poziomej oczopląs wynikających z przeliczenia spojrzeć na bok. Podobny do niego pionowego oczopląsu można zaobserwować w ciągu 2-4 miesięcy. Ustąpienie zaburzeń ataksja i przedsionkowego może trwać od tygodnia do kilku miesięcy. Około 50% pacjentów zachowane resztkowego trwałe ataksja, chodzenie jest niewygodne i powolne.

Diagnoza zespół Wernickego-Gaye

Ustanowienie diagnozę „zespół Wernickego” Gaia-neurologa pozwalają historię danych, charakterystyczny obraz kliniczny, do ustąpienia objawów na tle terapii tiaminy. W badaniu, należy zwrócić uwagę na znaki chronicznego niedożywienia (niedowagą, rogowacenie naskórka oraz zmniejszenie jej elastyczności, deformacja paznokci oraz m. p.). W neurologicznego stanu oznaczonego zaburzenia świadomości, mieszane ataksja, oftalmoplegii, polineuropatię, objawy dysfunkcji układu autonomicznego (nadmierna potliwość, tachykardia, niedociśnienie, Hipotonia ortostatyczna).

Biochemicznych analizy krwi może być znaczny spadek aktywności transketolazy i wzrost stężenia pirogronianu. Po nakłuciu lędźwiowym płyn mózgowo dochodzenie ustali, że jest ona poprawna. Odsłonięcia pleocytoza lub zawartość białka powyżej 1000 g / l, należy pomyśleć o rozwoju powikłań. Kaloryczny badanie diagnozuje obecność prawie symetrycznych dwustronnych zaburzeń przedsionkowych.

W połowie przypadków Gayet-Wernicke Syndrome towarzyszą uogólnione spowolnienia fal EEG. REG często określa rozproszone zmniejszenie przepływu krwi w mózgu. CT mózgu, co do zasady, nie wykrywa zmian patologicznych w tkankach mózgowych. MRI mózgu ujawnia hyperintensywną obszar w przyśrodkowych jądrach wzgórza, krwinki sutkowy, ściany komory III siatkowego, szary substancji otaczającej Silvio kanalizacji, dach śródmózgowia. Dotknięte obszary mają tendencję do gromadzenia kontrastu podawanego podczas dodatkowego Natomiast podczas MRI. W tych obszarach może być określona przez znaki wybroczynowe krwotoków i obrzęku cytotoksycznego.

Leczenie i rokowanie Gayet-zespół Wernickego

zespół Wernickego-Gaye jest pilne warunki. To wymaga pilnej hospitalizacji i wczesne rozpoczęcie terapii z witaminą B1. Tiaminy podawano dożylnie dwa razy dziennie, a następnie poruszać się podawanie domięśniowe. Równolegle do tego jest zalecane i innych witamin B: B6, C s. Delirium jest wskazaniem do barbamyl, chlorpromazyna, seduksena, haloperidolu, etc .. psychotropowych. Jako przeciwutleniacz stosowanego cytoflavin infuzji leczenia. Jeśli to konieczne, leczenie jest prowadzone z udziałem psychiatry lub psychiatry. W przyszłości, w celu poprawy mnemonicznych funkcje określone kursy nootropów (Piracetam, gammalon, aminalona, ​​Ginkgo biloba) oraz farmaceutyki układu krążenia (Trental, Cavinton), powtórz kursy terapii tiaminy.

Zespół GAYET-Wernicke jest poważnym rokowaniem. W 15-20% pacjentów hospitalizowanych umiera, często z niewydolność wątroby współistniejące zakażenia (lubgruźlica płuc, ciężki zapalenie płuc, posocznica). Jeśli encefalopatia Wernickego Gaye, ma genezę alkoholu, a następnie obserwowano jego przekształcenie w psychoza Korsakowa, który jest dowodem Zespół Psycho-organicznym i jest związany z przewlekłym gąbczastej alkoholowym.