Creutzfeldta - Jakoba

Choroba Creutzfeldta - Jakoba jest bardzo rzadką chorobą. Wcześniej w literaturze wskazują, że częstość jej występowania około 1 na 1 mln. Ludzie. Jednak w latach 90. ubiegłego wieku zaczął być obchodzony przypadki tzw nowy wariant choroby Creutzfeldta - Jakoba związana z zakażeniem bydła i nazywa się „choroba szalonych krów”. Tylko w Anglii w ciągu 5 lat od tej choroby zmarło 86 osób. Najczęstszą chorobą Creutzfeldta - Jakoba u ludzi w wieku 65-70 lat i starszych. Jednak nowa wersja choroby Creutzfeldta - Jakoba często dotyka ludzi młodych. Stosunkowo wysoka zachorowalność obserwuje się w Anglii, Izraelu, Chile i Słowacji.

Przyczyny choroby Creutzfeldta - Jakoba

Stwierdzono, że choroba jest choroba Creutzfeldta - Jakoba jest charakter zakaźny. Zakażenie może wystąpić po transplantacji tkanki zainfekowane przez priony neurochirurgicznych przyrządów i produktów krwi, gdy podawane do określonych preparatów hormonalnych (do leczenia ludzkiej gonadotropiny bezpłodność i terapia hormonem wzrostu niedoczynność przysadki). Creutzfeldta - Jakoba nowa forma może rozwijać po zjedzeniu mięsa zwierząt zakażonych krów (nośnikami) lub infekcji (owce i kozy).

W efekcie, wiele badań okazało się, że choroba Creutzfeldta - Jakoba połączone na przenikanie do ciała białka zakaźnych - prionów. Normalnie, w komórkach ludzkiego mózgu zawiera zdrowe prion, który ma nieco inną strukturę. Zakaźne prionowego do organizmu ludzkiego nie jest zniszczone, i przedostaje się do krwioobiegu do mózgu i są osadzane na powierzchni neuronów. Jej oddziaływanie z prionami z normalnych komórek mózgu prowadzi do tego, że zmienia swoją strukturę stopniowo przekształca się w patogennym podobna do postaci zakaźnej prionów. Chorobotwórcze priony tworzą tablice i przyczyną śmierci neuronów.

Creutzfeldta - Jakoba ma dość długi okres inkubacji związane z czasu wymaganego do penetracji zakaźnych prionów w tkankach mózgu i chorobotwórczym przekształcenia zwykłego prionów. Czas trwania okresu inkubacji zależy od trybu infekcji. Kiedy zainfekowane tkanki mózgu zakażonych chirurgicznego choroby instrumentem Creutzfeldta - Jakoba rozwija się w ciągu 15-20 miesięcy. Po zakażeniu przez okolomozgovye wszczepionej struktury tkanki (na przykład opony twardej, rogówki), czas inkubacji może trwać do 5,5 s. W przypadku podawania domięśniowego zainfekowanych leków (na przykład, gonadotropinę, somatotropina trombiny bydlęcej zawierający hemostatyczne) choroba Creutzfeldta - Jakoba zaczyna objawiać po 12,5 s.

Są również formy dziedzicznej choroby Creutzfeldta Jakoba - choroby związane z zaburzeniami genetycznymi, prowadzące do powstawania patologicznych prionów.

Klasyfikacja choroby Creutzfeldta - Jakoba

Praktyczna Neurologia klasyfikuje choroby Creutzfeldta - Jakoba, biorąc pod uwagę jego formę kliniczną. Zgodnie z tym odosobniony: podostrej encefalopatii encefalopatia, inaczej szybko prądu i rozproszenia mózgu, uszkodzenie kory- klasyczne (dyskine-) formy, który jest połączeniem ostrosłupów i objawy pozapiramidowe z (otępienie) - pośrednią postać Creutzfeldta - Jakoba, charakteryzuje się przewagą móżdżku i podkorowych rasstroystv- stwardnienie kształt ruchu i zaburzenia mowy w które przypominają kliniki stwardnienie zanikowe boczne.

Rozróżnia się zaobserwować wcześniej postaci sporadycznej choroby i nowego wariantu choroby Creutzfeldta - Jakoba ( „choroby szalonych krów”).

Objawy choroby Creutzfeldta - Jakoba

W większości przypadków choroba Creutzfeldta - Jakoba charakteryzuje stopniowego rozwoju, ale jest możliwe, podostry lub ostra początku. Około 30% przypadków choroba Creutzfeldta - Jakoba zaczyna z objawami zapowiadającymi objawów: drażliwości roztargnienia, bóle głowy, zaburzenia snu, zawroty głowy, zaburzenia pamięci, utrata wzroku, brak inicjatywy, zmniejszenie libido, Zmiany w reakcji behawioralnych. Może sporadyczne występowanie euforii i / lub irracjonalnego strachu, jerky urojeniowe lub halucynogennych doświadczeniach. Zaburzeń neurologicznych w okresie prodromalnej zaobserwowaną niestabilność podczas ruchu indeksowania, zaburzenia wyższych funkcji kory (Alexa dyskalkulia, itd.). Opisujemy kilka przypadków, w których choroba jest choroba Creutzfeldta - Jakoba zadebiutowała wraz z pojawieniem korowej ślepoty.

W etapie rozmieszczone klinicznych objawów choroby Creutzfeldta - Jakoba charakteryzuje się postępującym porażenie spastyczne (paraplegia lub porażenie), ataksja drgawki. Są to zaburzenia pozapiramidowe: sztywność mięśni, atetozy, drżenie. Prawie wszyscy pacjenci mają mioklonie - szybki kurczowego skurcz poszczególnych mięśni. Najczęściej cytowane Mioklonie usta wieku. Obserwowano wtórnie uogólnionych napadów mioklonicznych. Wydaje się i rośnie wymawiane demencja, towarzyszą zaburzenia mowy aż do jego całkowitego załamania. Wariant choroby Creutzfeldta - Jakoba charakteryzuje się występowaniem objawów zaburzeniach psychiatrycznych i czułości. W 100% przypadków towarzyszy zaburzeń mózgowych, podczas gdy w sporadycznej choroby Creutzfeldta - zaburzenia Jakoba funkcyj móżdżku zaobserwowano tylko w 40% przypadków.

W końcowym stadium choroby Creutzfeldta Jakoba - charakteryzuje głęboki demencji. Pacjenci nie kontaktować, są w stanie pokłonu, stracił kontrolę funkcji narządów miednicy. Obserwowany giperkinezy wyrażoną zaniku mięśni, zaburzenia połykania odleżyny. Możliwe hipertermii i drgawki. Śmierć następuje w śpiączce na tle decerebrate sztywności i ciężkiego wyniszczenia.

Rozpoznanie choroby Creutzfeldta - Jakoba

Diagnoza kliniczna choroby oparte jest na połączeniu postępowy w ciągu 2 lat, demencji, piramidalne i zaburzenia pozapiramidowe, drgawki kloniczne mięśni, zaburzeń mózgowych i wzroku. Aby wyjaśnić neurolog diagnoza powołuje instrumentalne metody badań: elektroencefalografii (EEG), PET i MRI mózgu, nakłucie lędźwiowe. W wątpliwych przypadkach diagnoza choroby Creutzfeldta - Jakoba produkować stereotaktycznej biopsji mózgu.

EEG o zmniejszonej aktywności bioelektrycznej u większości pacjentów występuje okresowe lub pseudolosowych ostrych fal. Nie dwustronny ogniskowej lub uogólnione aktywność miokloniczna, które w pierwszym etapie określane połowy pacjentów, ale w fazie końcowej jest wykrywany w 100% przypadków - sporadycznej choroby Creutzfeldta Jakoba. Nowy wariant choroby często przebiega bez istotnych zmian w strukturze EEG.

Wykonując mózgu MRI T2-określana tzw „plastra miodu objaw” - obszary zwiększonego sygnał pochodzący z jąder podstawy i wzgórza. Często wykazały oznaki zmian zanikowych w móżdżku i korze mózgowej, rozbudowa i bocznych komór zbiorników mózgu. Diagnozy PET zmniejszony obszar metabolizmu, usytuowanymi w jądrach podkorowych, korze móżdżku i półkulach.

Nakłucie lędźwiowe jest obowiązkowe wykonywane u pacjentów z podejrzeniem choroby Creutzfeldta - Jakoba. To pozwala ocenić ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego i zrobić badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Brak zmian patologicznych w CSF umożliwia różnicowanie - choroby Creutzfeldta Jakoba na wiele innych chorób OUN.

Najbardziej niezawodny sposób diagnozowania jest morfologiczne badania próbek tkanek mózgu, które mogą być wytworzone w warunkach in vivo za pomocą biopsji lub autopsji po śmierci pacjenta. Zastosowanie metody immunohistochemiczne można wykryć w materiale patologicznych złogów białka - prionem.

Diagnostyka różnicowa choroby Creutzfeldta - Jakoba należy przeprowadzić otępienie czołowo-skroniowe, gerpevirusnym mózgu, Choroba Alzheimera, poudarowa demencja (Rozwijających się demencja po wielokrotnym niedokrwienny i udary krwotoczne) przewlekłe zapalenie opon, pajęczynówki, prawidłowym ciśnieniem tętniczym wodogłowie, Encefalopatia Hashimoto towarzyszące niektórych przypadkach autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, i in.

Leczenie choroby Creutzfeldta - Jakoba

We współczesnej medycynie podejścia do leczenia choroby Creutzfeldta - Jakoba jest pod aktywnego rozwoju. Konwencjonalne leki przeciwwirusowe, jak i biernej immunizacji i szczepienia ludzi i zwierząt wykazały nieskuteczne. Należy zauważyć, że działanie blokujące w syntezie patologicznych prionów w zakażonych neuronów ma brefeldyny A i blokery kanału wapniowego przedłużyć żywotność komórek zakażonych. Zwykle pacjenci z chorobą Creutzfeldta - Jakoba, z leczenia objawowego. Ma to na celu łagodzenia mioklonicznych drgawek oraz zaburzenia pozapiramidowe i w związku z tym stosowane w chorobie Parkinsona i leki przeciwpadaczkowe.

Prognoza choroby Creutzfeldta - Jakoba

Creutzfeldta - Jakoba jest chorobą śmiertelną. Średnia długość życia większości pacjentów nie przekracza 1 roku od daty wystąpienia klinicznej proyavleniy- i średniego czasu trwania 8 miesięcy. Tylko 5-10% pacjentów żyć na 2 lata lub dłużej. Dziedziczna choroba Creutzfeldta - Jakoba, średnio trwa około 26 miesięcy.