Aortarctia

Zwężenie tętnicy - wrodzonej nieprawidłowości aorty, charakteryzuje się zwężenie, jako zasady, w typowym miejscu - oddalone od lewą tętnicę podobojczykową na skrzyżowaniu w łuku aorty zstępującej. W kardiologii dziecięcej koarktacji aorty występuje z częstością 7,5%, przy 2-2,5 razy częściej u mężczyzn. W 60-70% przypadków zwężenie tętnicy w połączeniu z innymi wrodzone wady serca: Przewód tętniczy (70%) ubytek przegrody międzykomorowej (53%) zwężenie zastawki aortalnej (14%) zwężenie lub niepowodzenie Zastawka mitralna (3-5%), a mniej całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych. W niektórych niemowląt z koarktacji aorty ujawnił ciężka pozasercowej wrodzonych anomalii.

Przyczyny koarktacji aorty

W chirurgii serca omówiono kilka teorii formowania zwężenie tętnicy. Uważa się, że wady w rdzeń jest naruszenie połączenia aorty łuków podczas embriogenezy.

Według teorii Skoda, koarktacja aorty jest generowana z powodu zamknięcia przetrwały przewód tętniczy (CAP), która jednocześnie obejmuje sąsiedniej części aorty. Batallova kanał zatkanie następuje wkrótce po rozhdeniya- którym ścianki kanałowe opadnie i bliznowacenie. Angażując się w proces ściany aorty zdarza zwężenie lub całkowite światło Imperforate w konkretnym miejscu.

Teoretycznie Andersona Becker przyczyną może być obecność koarktacją więzadła aorty sierpowaty, która powoduje zwężenie przesmyku w obliteracji CAP w jego lokalizacji.

Zgodnie z teorią hemodynamicznej Rudolph, koarktacji aorty - konsekwencja cech wewnątrzmacicznego krążenia płodu. W macicy przechodzi przez aorty wstępującej 50% wyrzutu krwi z komory za pośrednictwem sygnału łącza w dół - 65%, podczas gdy tylko 25% krew wpływa do przesmyku aorty. Fakt ten wiąże się ze względnej ciasnoty aorty przesmyku, która w pewnych warunkach (na obecność przegrody wady) jest przechowywany i pogarsza po porodzie.

Cechy hemodynamiki w koarktacji aorty

Typowy zestaw, stenoza zacisk przeznaczenia łuku aorty oddzielona od ścieżki przepływu krwi i ujścia lewą tętnicę podobojczykową (aorta regionie przesmyk). W tym momencie, koarktacja aorty rozpoznano u 90-98% pacjentów. Poza ograniczeniem może mieć postać klepsydry lub skurcz przy normalnej średnicy aorty na bliższym i dalszym. Stożek zewnętrzny zasadniczo nie odpowiada średnicy wewnętrznej aorty, gdyż światło aorty się wystającą fałdę w kształcie półksiężyca lub membranę, która w niektórych przypadkach, całkowicie pokrywają wewnętrzne światło naczynia. Długość koarktacją może wahać się od kilku milimetrów do 10 cm i więcej, a bardziej ograniczone do 1-2 cm.

Zwężenia aorty zmiana w miejscu jego przejścia do łuku w dół powoduje rozwinięcie dwóch trybach obiegu w wielkim kręgu: proksymalnie do niedrożność przepływu krwi jest miejsce nadciśnienie tętnicze, dystalnej - niedociśnienie. W związku z istniejących zaburzeń hemodynamicznych u pacjentów z koarktacji aorty obejmują mechanizmy wyrównawcze - opracowane przerost lewej komory serca, udaru mózgu i zwiększoną objętość minut, zwiększając średnicę aorty wstępującej i jego oddziałów łuku, rozszerzając sieć zabezpieczeń. U dzieci w wieku powyżej 10 lat w aorcie i statki już oznakowane zmiany miażdżycowe.

Od cech hemodynamiki w koarktacji aorty jest znacznie wpływem współistniejących wad wrodzonych serca i naczyń krwionośnych.

W miarę upływu czasu, w tętnicach, zaangażowanych w krążenia obocznego (międzyżebrowej, wewnętrzne sutka, piersiowego boczne, łopatki itp nadbrzuszu) zachodzą zmiany: ich ścianki stają się coraz cieńsze i zwiększa średnicę, predysponujących do powstawania i prestenoticheskih poststenotycznym tętniaki aorty, tętniaki tętnic mózgowych i inni. Zwykle tętniaka dylatacji obserwowaną u pacjentów w wieku powyżej 20 lat.

Ciśnienie zaciskane i rozszerzone tętnic międzyżebrowych w żebrze ułatwia tworzenie Uzury (Zadziory) umieszczonym na dolnej krawędzi żebra. Zmiany te występują u pacjentów z koarktacji aorty w wieku powyżej 15 lat.

Klasyfikacja koarktacji aorty

Biorąc pod uwagę lokalizacja zwężenia odróżnić koarktacja w przesmyku, rosnąco, malejąco, klatki piersiowej, aortę brzuszną. Niektóre źródła są następujące warianty anatomiczne vice - zwężenia preduktalny (zwężeniem aorty proksymalnie zbiegu CAP) i zwężenia postduktalny (zwężeniem aorty distaltnee zbiegu CAP).

W kryterium wielu serca i naczyń anomalii AV Pokrowski klasyfikuje 3 rodzaje zwężenie tętnicy:

• 1 typ - izolowane koarktacja aorty (73%);
• Typ 2 - połączenie z koarktacja OAP- z nadciśnieniem lub odprowadzania krwi żylnej (5%);
• 3 typ - połączenie z innymi koarktacja hemodynamicznie istotne nieprawidłowości naczyń i AMS (12%).

Naturalny przebieg samodzielnie koarktacja 5 okresów:

• I (okres krytyczny) - u dzieci w wieku poniżej 1 lat-jest charakteryzowany przez objawy niewydolności serca u małego krugu- dużej śmiertelności z ciężką krążeniowo i niewydolność nerek, zwłaszcza w połączeniu z innymi aorty koarktacją UPU.
• II (etap adaptacyjnego) - u dzieci w wieku poniżej 5 lat-1 charakteryzuje się spadkiem objawów związanych z niewydolnością krążenia, które zwykle reprezentowane zmęczenie, duszność.
• III (okres kompensacyjny) - dzieci w wieku od 5 do 15 lat, charakteryzuje się głównie objawów.
• IV (okres rozwoju względnego dekompensacji) - u pacjentów 15-20 lat-dojrzewania rośnie objawy niewydolności krążenia.
• V (okres dekompensacji) - u pacjentów 20-40 lat, charakteryzuje się objawami nadciśnienia, ciężkiej lewej i prawej komory niewydolność serca, wysoka śmiertelność.

Objawy koarktacji aorty

Obraz kliniczny aorty koarktacją reprezentowany przez liczbę simptomov- objawów i ich nasilenia zależy od okresu przepływu i tym podobnych nieprawidłowości wice wpływających wewnątrzsercowych i hemodynamiki ogólnoustrojowe.

U niemowląt z koarktacji aorty mogą wystąpić z opóźnieniem wzrostu i przyrostu masy ciała. Dominują objawy niewydolności lewej komory: orthopnoë, duszność, astma sercowa, obrzęk płuc.

W starszym wieku, w związku z rozwojem nadciśnienie płucne, charakteryzuje dolegliwości zawroty głowy, bóle głowy, kołatanie serca, szum w uszach, zmniejszenie ostrości wzroku. Koarktacja aorty nie są rzadkością krwawienia z nosa, omdlenia, odkrztuszanie krwi, drętwienie i chłód, chromanie przestankowe, skurcze kończyn dolnych, ból brzucha, na skutek niedokrwienia jelit.

Średnia długość życia pacjentów z koarktacji aorty jest 30-35 lat, około 40% pacjentów umiera w okresie krytycznym (poniżej 1 roku). Najczęstsze przyczyny zgonów w okresie dekompensacji niewydolności serca są, bakteryjne zapalenie wsierdzia, pęknięcie tętniaka aorty, udar krwotoczny.

Diagnoza koarktacji aorty

W dniu badania, należy zwrócić uwagę na obecności sportowego typu ciała (pierwotne rozwój pasa barkowego cienkimi kończyn dolnych) - zwiększone pulsacji szyjnej i międzyżebrowe tętnic, osłabiając lub brak pulsacji udowej arteriyah- wysokie ciśnienie krwi na górnych końcach przy jednoczesnym obniżeniu ciśnienia w dolnej dźwięku skurczowego konechnostyah- w górę i baza serca, tętnicy szyjnej i t. d.

W diagnostyce koarktacji aorty są niezbędne badania instrumentalne: EKG, echokardiografia, aortografii, Chest X-ray X-ray z serca z przełyku Natomiast sondowanie jamach serca, wentrykulografii i innych.

EKG dowody zatorów i przerostem lewej i / lub prawej serca, niedokrwienia mięśnia sercowego zmian. Obraz rentgenowski charakteryzuje kardiomegalii, wypukłe łuki tętnicy płucnej, cień zmianę konfiguracji części łuku, uzuratsiey żebra.

Badanie echokardiograficzne pozwala na bezpośredni wizualizację koarktacji aorty oraz określenia stopnia zwężenia. Starsze dzieci i dorośli mogą być wykonywane echokardiografii przezprzełykowej.

Na jam serca cewnikowania zdefiniowane prestenoticheskaya poststenotycznym nadciśnienie i niedociśnienie, zmniejszenie ciśnienia cząstkowego tlenu w poststenotycznym aorty. Korzystanie uplink aortografii i lewy wentrykulografii ujawnił zwężenie, jego zasięg jest szacowany i wariant anatomiczny. Wieńcowy koarktacja aorty jest pokazany w przypadku scen angina, a także przy planowaniu pacjentów chirurgii ponad 40 lat w celu uniknięcia CHD.

Zwężenie tętnicy należy odróżnić od innych stanów patologicznych, które występują z objawów nadciśnienia płucnego: nadciśnieniem nerkowym i olejki, choroby serca, aorty (nieswoiste zapalenie aortyChoroba Takayasu).

Leczenie koarktacji aorty

Kiedy aorty koarktacja potrzebę farmakologicznej profilaktyki infekcyjnego zapalenia wsierdzia, korekcja nadciśnienia i niewydolności serca. Eliminacja anatomicznej wady aorty jest wykonywana wyłącznie chirurgicznie.

Cardio chirurgia dla koarktacji aorty odbywa się we wczesnych etapach (w krytycznym vice - do 1 roku, w innych przypadkach, w wieku od 1 roku do 3 lat). Przeciwwskazania do leczenia operacyjnego aorty koarktacją jest nieodwracalny stopień nadciśnieniem płucnym, na obecność ciężkich lub nekorrigiruemoy współwystępowania, schyłkowej niewydolności serca.

Do leczenia koarktacji aorty Obecnie proponuje się otworzyć następujące typy operacji:

• I. Miejscowo tworzywo sztuczne rekonstrukcji zastawki aortalnej: resekcja zwężeniem aorty zespolenia „koniec do końca” - bezpośredni istmoplastika wzdłużnym nacięciu zwężenie i aorty sieciowania w kierunku poprzecznym przez zastosowanie istmoplastika pośredniego (stosując klapę lewą tętnicę podobojczykową lub plastrów syntetycznego, nałożony sonno- podobojczykowej zespolenie).
• II. Wycięcie koarktacją aorty protezy: zastąpienie homograft wada tętniczego lub syntetycznych przeszczepów.
• III. Utworzenie pomostami: pomostowania pomocą lewą tętnicę podobojczykową tętnicy śledziony przeszczep falistej.

Gdy lokalny lub tandem zwężenie i nie wyraźne zwapnienia i zwłóknienia w koarktacji wykonano śródnaczyniowej balonowej poszerzenie aorty.

Powikłania pooperacyjne mogą obejmować rozwój pęknięcia tętniaka aorty rekoarktatsii krovotecheniya- zespoleń zakrzepica zrekonstruowany sekcje aorty- niedokrwienie rdzenia kręgowego, zgorzel niedokrwienna lewa kończyna górna i innych.

Prognoza koarktacji aorty

Naturalne aorty koarktacja określona dla jednego zwężenia aorty, obecność innych CHD i generalnie ma bardzo złe rokowanie. W przypadku braku opieki kardiologicznej 40-55% pacjentów umiera w ciągu pierwszego roku życia. można osiągnąć 80-95% pacjentów, szczególnie jeśli operacja jest przeprowadzana przed osiągnięciem wieku 10 lat z odpowiednim leczeniem chirurgicznym koarktacji aorty dobrych wyników długoterminowych.

Operowanych z koarktacji aorty życiu są pod nadzorem kardiologa i kardiohirurga- są zachęcani do ograniczenia aktywności fizycznej i stres dynamiczne regularne kontrole w celu uniknięcia komplikacji pooperacyjnych. Ciąża Efekty po chirurgii rekonstrukcyjnej dla koarktacji aorty jest zwykle korzystne. W trakcie ciąży w celu zapobiegania aorty wyznaczony środki przeciwnadciśnieniowe, które odbyło się profilaktykę zapalenia wsierdzia.