Prążkowany

Rhabdomyosarcoma - złośliwego nowotworu miękkiej tkanki, która dotyka głównie dzieci i młodzieży. Pochodzi ona z niezróżnicowanych mezenchymalnych prekursora tkanki mięśni poprzecznie prążkowanych. Rhabdomyosarcoma mogą być zlokalizowane w mięśniach szkieletowych, mięśniach gładkich oraz narządach wewnętrznych. Lokalizacja na twarzy i szyi spowodowane zaburzeniami rozwoju płodu pochodnych skrzelowych łuków. Według różnych danych, to jest 19-50% całkowitych mięsaków dzieciństwa. Średni wiek pacjentów - 9,9 roku. Zachorowalności szczyty mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego występować w wieku 1-7 lat i 15-20 lat. Chłopcy są dotknięte częściej dziewczęta. Leczenie prowadzi się przez specjalistów w dziedzinie onkologii, traumatologii, ortopedii, dermatologii, Otolaryngology, ginekologii, gastroenterologii, urologii i t. D. (w zależności od umiejscowienia nowotworu).

Przyczyny mięśniakomięsaka prążkowanego

Etiologia prążkowany nie jest w pełni zrozumiałe. Przypadki guzy wrodzone, duże prawdopodobieństwo wystąpienia w bezpośrednim rodziny kombinacja choroby z wyizolowanym wad wrodzonych i różnych zespołów wskazują predyspozycje genetyczne. U 30% chorych z mięsakiem mięśni poprzecznie prążkowanych połączone wad ośrodkowego układu nerwowego, narządów rozrodczych, układu moczowego, układu pokarmowego i układu sercowo-naczyniowego.

Istnieją przypadki, kombinacja prążkowany z rodziną rozproszone polipowatości, wrodzony siatkówczaka, naskórkowy znamię, wrodzony melanocytów znamię, albinizm i zespół wielu lentigines. Rhabdomyosarcoma mogą wystąpić, gdy Li Fraumeni syndrom charakteryzujący się tendencja do rozwoju nowotworów złośliwych, a także zespół (Recklinghausenneurofibromatosis Wpisuję z neurofibromatozą pheochromocytoma) I zespół Rubinstein Teybi, w którym wykryto upośledzenie umysłowe, wada zgryzu, Beaked nosa, asymetria twarzy, astygmatyzm, karłowatość, wiele nieprawidłowości szkieletowych i wady rozwojowe narządów wewnętrznych.

Klasyfikacja mięśniakomięsaka prążkowanego

Ze względu na charakter struktury histologicznej są następujące odmiany: mięśniakomięsaka prążkowanego wyrostka, zarodkowy, pleomorficzny, botrioidnaya.

Wyrostka. 9% ogólnej liczby mięśniakomięsaka prążkowanego, i 60% całkowitej liczby zmian skórnych. Reprezentowane przez owalnych lub okrągłych niezróżnicowanych komórek o kształcie nerki lub jąder zrazikowego przypominającym komórki mięśni prążkowanych 10-20 tygodni płodu. klastrów postaci oddzielone przegród włóknistych, co daje podobieństwo do tkanki prążkowany płucnych. Guz jest bardziej powszechne w obszarze tułowia i kończyn. Zwykle pacjenci cierpiący od wieku 5 do 20 lat.

Zarodkowych. Jest to 57% ogólnej liczby mięśniakomięsaka prążkowanego, i 30% całkowitej liczby zmian skórnych. Przedstawia różne kształty komórek: wydłużone, okrągłe, w kształcie gwiazdy i tak rozmieszczone w substancji myxomatous ... Przypomina mięśni prążkowanych 7-10 tygodni płodu. Często zlokalizowane w okolicy oczodołu szyi, głowy i układu moczowo-płciowego. Zazwyczaj rozpoznano u dzieci w wieku 3-12 lat. Tego typu trzpień jest również wariant komórek mięsaka prążkowanokomórkowego, podobny prognozy i przebiegu klinicznego.

Pleomorficzny. Jest to około 1% całkowitej mięśniakomięsaka prążkowanego. Przedstawione wydłużonych komórek pająków, raketkoobraznoy i kształcie taśmy. Nie podoba mi się mięśni prążkowanych ludzi (w tym - owoce). Zwykle występuje w rejonie tułowia i kończyn.

Botrioidnaya. 6% Łączna mięśniakomięsaka prążkowanego. Wersja skórny nie znaleziono. Jest to zespół ogniw znajdujących się pod nabłonek błony śluzowej. Reszta przypomina embrionalny mięsakiem mięśni poprzecznie prążkowanych. Często zlokalizowane w części nosowej gardła, pochwy, pęcherza i innych narządów pokryte błoną śluzową. Zwykle diagnozowana u dzieci do 8 lat.

Wyróżnić cztery grupy kliniczne mięśniakomięsaka prążkowanego, grupy 1 i 2 są podzielone na kilka podgrup:

• 1A - guz jest wewnątrz komórki lub chorego narządu.
• 1B - wykazały uszkodzenia pobliskich narządów i tkanek, te pooperacyjnego badania histopatologicznego materiału wsparcia radykalnego usunięcia mięśniakomięsaka prążkowanego.
• 2A - wybite otaczającej tkanki węzłów chłonnych nie zajmowały makroskopowo guz usunięto całkowicie badanych elementów materialnych pooperacyjne są identyfikowane przez usunięcie linii mięśniakomięsaka prążkowanego.
• 2B - zdefiniowano przerzut do miejscowych węzłów chłonnych, pooperacyjne badanie histologiczne potwierdziły całkowite usunięcie mięśniakomięsaka prążkowanego.
• 2B - wykrycia regionalnych węzłów chłonnych pod badanym materiałem widoczne przez usunięcie komórek mięśniakomięsaka prążkowanego pooperacyjnym.
• Grupa 3 - guz nie jest całkowicie usunięta.
• Grupa 4 - zidentyfikowane przerzut.

Objawy mięśniakomięsaka prążkowanego

Objawy kliniczne prążkowany określa jej położenie, stopień zaangażowania w pobliżu ciała i obecność lub brak odległych przerzutów. Na miejscu powierzchni w bagażniku i kończyn mięśni szkieletowych, a także na twarzy i szyi jest określana przez gęstą, bezbolesnego powstawania nowotworu. Rhabdomyosarcoma na dłoniach i stopach mogą powodować zmniejszenia funkcji kończyny. Tkance nowotworu w przestrzeni pozaotrzewnowej w procesie wzrostu może spowodować kompresję jamy brzusznej, stając się przyczyną działania ból i zaburzenia żołądkowo-jelitowe.

Z lokalizacji mięśniakomięsaka prążkowanego w tkance śródpiersia może rozwinąć niewydolność oddechowa, ze względu na zmniejszenie objętości płuc. Jeżeli wpływa na górne drogi oddechowe mogą wystąpić trudności w przełykaniu, zapalenie zatok, krwawienie jednostronne i wydzielina z nosa, jednostronny zapalenie ucha i paraliż obwodowa nerwu twarzowego. Kiedy prążkowany orbity są możliwe zez, wypadnięcie i niewyraźne widzenie. Gdy położenie guzów w miednicy występować zaparcie i zaburzenia w oddawaniu moczu.

Gdy nowotwory prostaty i dróg oddechowych można zaobserwować krwiomoczu i zatrzymywania moczu. Rhabdomyosarcoma żeńskich narządów płciowych powodować krwawienie z macicy i pochwy. Rhabdomyosarcoma może dawać przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych i narządów odległych. Zwykle wpływa na kości i płuca. Rzadko wykrywane przerzutów w nerek, wątroby, trzustki, mózgu i serca, opon mózgowo-rdzeniowych.

Rozpoznanie mięśniakomięsaka prążkowanego

Rozpoznanie opiera się historię medyczną, objawy kliniczne oraz dane narzędzie badawcze laboratorium. Kiedy prążkowany w obszarze mięśni szkieletowych wykonać MRI obszarze zagrożonym. Gdy nowotwory ENT prowadzi rhinoscopy, pharyngoscope otoskopia lub uszkodzenia orbity - badania struktur oka. Pacjenci z lokalizacji prążkowany zaotrzewnowego prowadzony za pomocą ultradźwięków w jamie brzusznej i przestrzeni pozaotrzewnowej pacjentów z nowotworami w obszarze miednicy - na miednicy ultradźwięków.

Przy podawaniu mięśniakomięsaka prążkowanego śródpiersia rtg klatki piersiowej, w nowotworach układu moczowego - nefrostsintigrafiyu, ultradźwięków nerek i ultradźwięków pęcherza. Jeśli podejrzewasz, że przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych jest wykonywane USG węzłów chłonnych pod podejrzeniem przerzutów odległych w kościach i płucach - szkielet scyntygrafii kości, radiografii obserwacji podejrzanego odcinka kończyn i klatki piersiowej promieni rentgenowskich.

Leczenie i rokowanie prążkowany

złożone leczenie obejmuje radioterapię, chemioterapię i rodnik operacji. Jeżeli operacje narządów kończyn mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego wykonywane, gdy kość angażowanie pokazy amputacji. Gdy pęcherz lokalny resekcja guza przeprowadzono w całkowitej uszkodzenie narządu wytępienia przeprowadza się, a następnie przez tworzenie ścieżki wypływu moczu. Kiedy macicy prążkowany histerektomia jest wykonywana w neoplazji w pochwie - usuwanie pochwy.

Radykalne wycięcie nosogardzieli mięśniakomięsaka prążkowanego może spowodować poważne trudności. W niemożności całkowitej operacji usuwania nie jest widoczny, gdy pacjent jest przewidziany chemioradioterapię. odludny przerzuty do płuc w przypadku braku innych lokalizacjach ogniska wtórne zostały usunięte chirurgicznie. na przerzuty do kości operacja nie jest wykonywana ze względu na złe rokowanie. Gdy mięśniakomięsaka prążkowanego 4 grupy odbywa się intensywne Chemioterapia transplantacji szpiku kostnego.

Rokowanie mięśniakomięsaka prążkowanego zależy od rodzaju, rozmiaru, położenia i rozmiaru guza, a także wiek pacjenta. Najkorzystniejszą charakteryzującej embrionalnego mięśniakomięsaka prążkowanego. Pięcioletniego przeżycia tych zmian o 10-20% wyższa niż w przypadku innych rodzajów nowotworów. Sprzyjające lokalizacje są uważane żeńskich narządów płciowych, warstwy powierzchniowej tkanek głowy i szyi. Wśród niekorzystnych lokalizacjach prążkowany obejmują głębszych tkanek głowy i szyi, tułowia, kończyn, układu moczowego, klatki piersiowej i brzucha. Dzieci do lat 7 mają lepsze rokowanie niż u starszych pacjentów. Średnia pięcioletniego przeżycia guzów pierwszej grupy klinicznej 80%, drugi - 65%, trzeci - 40%. Większość pacjentów z mięsakiem mięśni poprzecznie prążkowanych czwartej grupy klinicznej nie żyć do pięciu lat po postawieniu diagnozy.