Mięsak Ewinga

mięsak Ewinga - złośliwy nowotwór kości, charakteryzuje się szybkim wzrostem i wczesnym pojawieniem przerzuty. Zazwyczaj rozwija się u dzieci, młodzieży i młodych dorosłych. Towarzyszy ból i lokalnych zmian tkanek miękkich (obrzęk, przekrwienie, hipertermia). W późniejszych etapach guz staje się widoczny podczas badania i badania palpacyjnego. Leczenie obejmuje chirurgicznym usunięciu guzów, chemioterapii i radioterapii.

Mięsak Ewinga - druga częstotliwość złośliwy nowotwór kości, która występuje w dzieciństwie, wynosi od 10 do 15% złośliwych guzów kości. U dorosłych i dzieci powyżej 30 lat 5 są rzadkie. Największą liczbę przypadków występujących w wieku od 10 do 15 lat. Chłopcy cierpią więcej dziewcząt rasy białej - często przedstawiciele negroidalnej i mongoloid wyścigu.

W niektórych przypadkach pierwotnego guza w tej chorobie występuje w tkankach miękkich, ale nie w tkance kostnej. Ta forma choroby zwane ekstraossalnoy (vnekostnoy) mięsak Ewinga. Ponadto, są podobne pod względem charakteru i struktury agresywne nowotwory złośliwe, należących do grupy tak zwanych rodziny guza mięsaka Ewinga. W tej grupie, z wyjątkiem vnekostnoy i mięsaki kości obejmują PNET (pierwotne nowotwory neuroektodermalne obwodowej). Vnekostnye PNET formy i w ilości około 15% całkowitej liczby przypadków mięsaka Ewinga.

Przyczyny i czynniki predysponujące do rozwoju mięsaka Ewinga

Przyczyny mięsaka Ewinga jest obecnie niepewna. Jednak niektórzy badacze uważają, że rolę w powstawaniu choroby odgrywa dziedzicznej predyspozycji. Około 40% wykrytej komunikacji z poprzedniego uszkodzenia.

Istnieją dowody zwiększa prawdopodobieństwo rozwoju choroby u pacjentów z niektórych odmian nieprawidłowości szkieletowych (tętniaka torbiel kostna, enhondromoy i in.) i wewnątrzmaciczne zaburzenia wzrostu, układu moczowo-płciowego (podwojenie systemu nerek spodziectwo).

Jakiś związek z narażeniem na promieniowanie jonizujące nie są ustalone.

Objawy mięsaka Ewinga

Po pierwsze, najwcześniejszym objawem choroby staje się ból w obszarze zagrożonym. Początkowo jest słaby lub umiarkowany, samoistnie zmniejsza się lub znika, a następnie pojawia się ponownie. W przeciwieństwie do bólu związanego z procesami zapalnymi, takimi ból ustaje sam w nocy lub podczas utrwalenie kończyn. Wręcz przeciwnie, na mięsaka Ewinga charakteryzuje się zwiększoną bólu w nocy.

Jako progresji bólu stają się bardziej intensywne, pozbawiony snu i ograniczyć czynności życia codziennego. W pobliżu ból stawu rozwija przykurcz.

palpacyjne obszaru dotkniętego jest bolesne. Temperatura skóry jest uniesiona nad nim. Uwagi pastoznost tkanek miękkich, lokalnych zatorów i rozszerzenie żył podskórnych.

Nowotwór rozwija się szybko i (zazwyczaj kilka miesięcy od wystąpienia pierwszych objawów), staje się tak duża, że ​​może on być odczuwany. W późniejszych stadiach guza jest często patologiczne złamania.

Miejscowe objawy kliniczne w połączeniu z rosnącymi objawów nowotworowych wspólne zatrucia. Pacjenci skarżą się na osłabienie i utrata apetytu. Znaczne zmniejszenie wagi aż do wyczerpania. temperatura ciała podnosi się do gorączkowych lub stan podgorączkowy numery parzyste. zdecydowany regionalnych węzłów chłonnych. Analiza krwi wykazała, anemię.

Niektóre objawy zależą od lokalizacji nowotworu. Tak więc, w przypadku mięsaka Ewinga w niższych kości kończyn pojawiają się bezwładnie. Jeśli wpływa kręgi mogą rozwijać kompresja-niedokrwienna mielopatia dysfunkcja narządów miednicy i zjawiska paraplegia. Kiedy może nastąpić guzy kości klatki piersiowej niewydolność oddechowa, wysięk i krwioplucie.

Lokalizacja i przerzuty mięsaka Ewinga

W większości przypadków, mięsak Ewinga wykryto w kości udowej, kości miednicy, piszczelowej i strzałkowej, łopatki, żeber, kości ramię i kręgów. W przypadku długiej rurowej nowotwór kości zazwyczaj zlokalizowane jest w trzonu kości, a następnie biegnie w kierunku zwiększenia nasad. Więcej niż 90% odnotowanych lokalizacji nowotworów śródszpikowego tendencję do rozprzestrzeniania się komórek nowotworowych z kanału szpikowego.

mięsak Ewinga najczęściej daje przerzuty do płuc. Drugą najwyższą częstość - przerzuty do szpiku kostnego i tkanki kostnej. W późniejszych etapach prawie wszystkich pacjentów określa przerzutami do ośrodkowego układu nerwowego. W rzadkich przypadkach wykryto odległych przerzutów w opłucnej, śródpiersiowe węzły chłonne, narządów wewnętrznych oraz przestrzeni pozaotrzewnowej.

Z powodu wczesnego przerzutów w czasie diagnozy, 15 do 50% pacjentów z już przerzuty, które można wykryć za pomocą rutynowych badań. Przeważająca liczba pacjentów mają mikroprzerzutów.

Diagnoza mięsaka Ewinga

Zgodnie z ogólną zasadą, na wstępnym etapie, u pacjentów leczonych w traumatologii. A pierwsze badania podejrzewać Ewing staje radiografii dotkniętych kości.

Dla danego procesu chorobowego charakteryzującego się kombinacją reagujących niszczące procesy tworzenia kości. Kontury rozmyte korowej określana stratyfikacja i razvoloknenie korowej płytę. Angażując się w procesie okostnej na zdjęcia rentgenowskie wykazały znakomitą blaszkowe lub formacji igiełkowatą. Ponadto, na obrazach widzialnym zakresie miękkich tkanek o wielkości przekraczającej pierwotnego nowotworu kości. W tym miękkim składnikiem tkanki guza różni jednorodności chrząstki lub zmian patologicznych zwapnień włączenia z tworzenia kości są nieobecne.

Przy określaniu typowe oznaki radiologicznej, mięsaka Ewinga u pacjenta skierowana Department of Oncology, w którym badanie rozszerzony, aby ocenić stan skupianiem i wykrywania przerzutów.

W trakcie takiego badania prowadzi się tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego kości i tkanek miękkich, których dotyczy sposobu nowotworowej. Badania te można dokładnie określić wielkość nowotworu, zasięg jego dystrybucji na jamy szpikowej, połączenie z naczyniową wiązki i otaczających tkanek.

Aby zidentyfikować przerzuty w tkance płucnej używany tomografii komputerowej i radiografii. Do wykrywania przerzutów na kości, szpiku kostnego i narządów wewnętrznych - pozytonowej tomografii emisyjnej, ultradźwięki i badania kości.

Ponadto, szereg badań przeprowadzonych w celu dokładnej oceny charakteru nowotworów. Biopsja wykonania, materiał został pobrany z obszaru kości w okolicy kanału szpikowego lub, jeżeli nie jest to możliwe - od składnika nowotworów tkanek miękkich.

Jak na mięsaka Ewinga charakteryzuje lokalnej i zdalnej szpiku kostnego, biopsja zawartej dwustronnej, w której szpik kostny jest wykonane ogrodzenie skrzydła biodrowego.

Aby ocenić rodzaj procesu może być również przeprowadzony immunohistochemii i Molekularne badania genetyczne (hybrydyzacji fluorescencyjnej - w celu potwierdzenia diagnozy reakcji łańcuchowej polimerazy - do wykrywania mikroprzerzutów).

Leczenie mięsaka Ewinga

Ponieważ mięsak Ewinga jest klasyfikowany jako wysoce agresywnych guzów, które dają przerzuty wcześnie, aby dać jej leczenie powinno obejmować wpływ na cały organizm, a nie tylko podstawową ostrość, nawet w przypadkach, w których wykryto przerzuty. Fakt, że istnieje bardzo wysokie prawdopodobieństwo wczesnego pojawienia mikroprzerzutów, która w momencie diagnozy nie można wykryć za pomocą istniejących metod.

Leczenie skojarzone z mięsakiem Ewinga, obejmuje zarówno terapii medycznej oraz interwencji chirurgicznej i składa się z następujących elementów:

• chemioterapia przed i po operacji, co do zasady - przy użyciu kilku leków (adriamycyna, winkrystyna, cyklofosfamid, ifosfamid, Vepeside aktynomycyna iw różnych kombinacjach). Po przebiegu leczenia ocenia się odpowiedź guza na leczenie. Dobry rezultat jest występowanie nie więcej niż 5% żywych komórek nowotworowych.
• Radioterapia stosowania wysokich dawek. Przeprowadza się po pierwotnej stronie, i w obecności przerzutów w tkance płuc - i płuc.
• Chirurgia. Jeśli jest to możliwe, guz usunięto zupełnie ze składnikiem tkanek miękkich. W tym odludziu kości otrzymuje endoprotezy. Ale nawet jeśli, ze względu na lokalizację i wielkości narośli, aby go usunąć całkowicie nie jest możliwe, chirurgia (resekcja) może poprawić kontrolę guza i zwiększyć szanse powodzenia.

W przeszłości, mięsak Ewinga zwykle prowadzi okaleczenia - amputacji i disarticulation. Nowoczesne techniki pozwalają na wykonywanie operacji ablacyjne nie tylko na małych (strzałkowej, promieniowej, łokciowej łopatki, obojczyka i żeber), ale również w dużych kości (kości ramiennej, kości udowej i nawet miednica).

Gdy przerzuty do szpiku i kości przypisany intensywnego leczenia włącznie z całkowitym napromieniowaniu całego ciała, stosując duże dawki preparatów chemioterapii i transplantacji komórek macierzystych obwodowej lub szpiku kostnego.

Rokowanie dla mięsak Ewinga

Terminowe leczenie skojarzone stanowi 70% całkowitego przeżycia u pacjentów z mięsakiem Ewinga zlokalizowaną. W obecności przerzutów na kości i przewidywania szpiku kostnego znacznie pogarsza się, ale kombinacja wysokodawkowej chemioterapii, radioterapii i całkowity przeszczep szpiku kostnego sprawia, że ​​możliwe jest zwiększenie przeżycia pacjentów z przerzutami od 10% do 30% lub więcej.

Wszyscy pacjenci po zabiegu powinny być poddawane regularnej badań przesiewowych dla wczesnego wykrywania nawrotów i kontroli efektów ubocznych.

Należy mieć na uwadze, że szereg skutków ubocznych nie może wystąpić tylko w trakcie leczenia, ale także długo po jego zakończeniu. Efekty te obejmują mężczyzna i anogyny, kardiomiopatia, naruszenie wzrostu kości i zwiększa prawdopodobieństwo nowotworów wtórnych. Jednakże wielu pacjentów, którzy przeszli leczenie na mięsaka Ewinga mogą żyć pełnią życia.