Kręgosłup mięsak

Mięsaki kręgosłupa - grupa rzadkich nowotworów złośliwych tkanki łącznej rdzenia charakteryzujących się gwałtowny wzrost i szybkiej progresji. Pomimo małej ilości w ogólnej zachorowalności na raka, kręgosłupa Kaposiego jest drugą przyczyną zgonów po chorych na raka z nowotworów złośliwych. Powodem dużej liczby zgonów są naciekowe wzrostu, wczesne przerzuty i częste nawrotom. mięsak kręgosłup jest szczególnie agresywne występują u dzieci i młodzieży, ze względu na szybki wzrost struktury tkanki łącznej w tym okresie wiekowej. Częściej mężczyźni cierpią. Leczenie prowadzone przez ekspertów w dziedzinie onkologii, neurologii i kręgosłupa.

Przyczyny kręgosłupa mięsaków

Przyczyny rozwoju mięsaka rdzenia nie jest dobrze rozwinięta. Zakłada się, że choroba występuje pod wpływem grupy czynników, w tym niektóre od DNA i wirusy, promieniowanie, narażenie jonizującego substancji rakotwórczych, i tak dalej. D. Naukowcy zauważyć, że mięsak kręgosłupa zwykle rozwija się u ludzi się w przeszłości zawierające RNA złamania i zasinienie kręgosłupa. Jednocześnie, większość badaczy uważa, że ​​uraz nie jest bezpośrednią przyczyną rdzenia mięsaków, ale tylko prowokuje wzrost już istniejących w organizmie nieprawidłowych komórek.

Istnieją naukowe dowody na niekorzystny teorii dziedziczności. Pacjenci dzieci i młodzieży liczy intensywny wzrost kości, chrząstek i tkanki mięśniowej. Ustalono, że kostniakomięsak i mięsak Ewinga Zazwyczaj rozwija się u dzieci i młodzieży, i rzadko występuje u pacjentów starszych niż 30-35 lat. Jednak niektóre typy mięsaków kręgosłupa wpływają głównie osoby powyżej 30 lat. Zakłada się, że w takich przypadkach pewna wartość może być tylko niektóre z chorób kręgosłupa. Wraz z rozwojem mięsaka kręgosłupa u osób powyżej 40-45 lat jest zazwyczaj zakłada się nowotwór złośliwy lub łagodny progresję choroby na tle procesu zapalnego lub zwyrodnieniowego.

Klasyfikacja rdzenia mięsaki

Ze względu na pochodzenie z następujących rodzajów mięsaków kręgosłupa:

• Osteosarcoma - pochodzi bezpośrednio od kości.
• mięsakochrząstniak - pochodzący z chrząstki.
• Mięsak Ewinga - pochodzi z siateczkowo tkanki szpiku kostnego.
• Naczyniakomięsak - pochodzi z tkanki naczyniowej, zapewniając dopływ krwi do kręgosłupa.
• okostnej włókniak - nie ma zewnętrzną warstwę z okostną.

Wraz ze wspomnianym mięsaka kręgosłupa, a zmiany nowotworowe kręgosłupa tkanki łącznej można przypisać mnogi - blisko raka białaczka komórek plazmatycznych, które często są ogniska znajdują się w kręgu. Ponadto kręgosłup może być wykryty węzłów spowodowane przerzutami mięsaki innych miejscach. Guzy te nazywane są przerzutowe mięsaki.

Biorąc pod uwagę stopień różnicowania komórek są trzy rodzaje rdzenia mięsaki: bardzo zróżnicowany, słabo zróżnicowany i srednedifferentsirovannye. Low-grade mięsak kręgosłupa wzrośnie, przerzuty wcześnie i często powtarzać. Im niższy poziom zróżnicowania - bardziej niekorzystne rokowania. Ze względu na stopień uszkodzenia wyizolowano szyjne, piersiowe nowotworu, kręgów, sakralną i ogonowego kręgosłup z lokalizacją - nowotwory znajdujące się z przodu, z tyłu i bocznych powierzchni rdzenia kręgowego.

Objawy mięsaka kręgosłupa

Pierwszym objawem choroby zwykle staje się ból. Początkowo zespół bólowy jest słaby lub umiarkowany, przerywany charakter bólu są zwykle gorsze w nocy. W przeciwieństwie do bólu spowodowanego procesem zwyrodnieniowym-dystroficznej, ból mięsaka kręgosłupa nie zmniejsza się w spoczynku. Ze względu usunięte objawów, brak onkologicznej czujności w odniesieniu do młodych pacjentów i błędnej interpretacji przejawów procesu nowotworowego (na przykład założenia dotyczące genezy traumatycznego bólu z powodu częstych drobnych urazów u dzieci i młodzieży) we wczesnych stadiach mięsaka kręgosłupa często niedoceniany.

Wraz z rozwojem intensywności bólu rośnie. Pacjenci nie mogą iść spać lub obudzić się z bólu w nocy. rdzeniowy mobilności jest ograniczona. Istnieje zespołu korzeniowego (korzonków nerwowych), W zależności od poziomu kręgosłupa pacjenta urazu mięsaka dolegliwości bólowe ramion, nóg pleców lub narządów wewnętrznych. Podczas kompresji rdzenia kręgowego na początku istnieją naruszenia wrażliwości i ruchu, a następnie rozwijać niedowład, paraliż i zaburzenia miednicy. Wszyscy pacjenci cierpiący na mięsaka kręgosłupa zmniejsza niepełnosprawności i naruszenie czynności życia codziennego. Ujawniły niedokrwistość, gorączka, osłabienie, letarg, pogorszenie apetytu i utrata masy ciała. W późniejszych etapach mięsaka kręgosłupa wynikają patologiczne złamania. Krwiopochodne przerzut występuje z uszkodzeniem płuc, kości i mózgu. Inne narządy są rzadko naruszone.

Niektóre rodzaje mięsaków kręgosłupa

kostniakomięsak kręgosłupa jest bardzo rzadko i tylko 1-2% całkowitej liczby mięsaka. Zwykle występuje w okresie intensywnego wzrostu szkieletu, czasami zdiagnozowano u osób dorosłych w wieku poniżej 30 lat. W literaturze opisano przypadki osteosarcoma kręgosłupa u chorych z zaawansowanym wieku, ale eksperci sugerują, że w takich przypadkach nie jest to podstawowy zmiany, ale na złośliwość chrzęstniakowatości lub choroba Pageta. Zazwyczaj dotyka jeden kręg lędźwiowy. Przerzuty do mózgu i płuc. przerzuty do kości z mięsaka kręgosłupa jest rzadko diagnozowana.

mięsakochrząstniak szkielet rzadkim rak, oraz około 2,5% chrzęstniakomięsak. Może to być pierwszorzędowe (pochodzące z chrząstki niezmienionym) i wtórnego (chrzęstniakowatości opracowany na tle chondroma, mięśniaki hondromiksoidnoy lub chrzęstniak). Ten rodzaj kręgosłupa mięsaka jest diagnozowana u osób powyżej 30 lat w dzieciństwie jest rzadkością. Mężczyźni są dotknięte częściej niż kobiety. U młodych pacjentów ma gwałtowny przebieg i bardziej gwałtowny przebieg. Wpływa korzystnie sacrum i lędźwiowego.

mięsak Ewinga Jest to jeden z najbardziej agresywnych raka. W momencie rozpoznania, zdalne przerzut wykryto w 14-50% pacjentów. Ten typ rdzenia mięsaka rozwija się w dzieciństwie i okresie dojrzewania, po 30-35 lat, jest niezwykle rzadkie. Mężczyźni są dotknięte częściej niż kobiety. Nowotwór pierwotny jest jedno urządzenie, zazwyczaj znajduje się w trzonie kręgowym. Z progresją kręgosłupa Kaposiego mogą kiełkować pobliskich struktur kręgosłupa, do przerzutów do innych kręgów w tkance płucnej. węzłów chłonnych i innych kości szkieletu są rzadko naruszone.

krwionośny - złośliwy guz pochodzenia naczyniowego. przebiegała ona szybciej nowotwory naczyniowe, łagodne struktur kostnych i niszczy kiełkowanie otaczających tkanek miękkich. Ta odmiana mięsaka kręgosłupa powoduje znaczne zaburzenia neurologiczne często przyczyną patologicznych złamań kręgów.

mnogi (Choroba Rustitskogo CALERA'S) - Nowotwór złośliwy komórek plazmatycznych. To wpływa głównie szpiku. Rozpoznano u osób starszych, ludzie cierpią bardziej niż kobiety. Zwykle w liczbie mnogiej (z udziałem kręgosłupa, żeber, kości długich i kości czaszki), rzadziej samotne zmian. Powoduje to liczne złamania patologiczne, skrzywienie kości. To może stać się przyczyną ucisku rdzenia kręgowego z rozwojem paraplegia.

Rozpoznanie rdzenia mięsaka

Rozpoznanie opiera się skargi, historia, wyniki egzaminu ogólnego i neurologicznego, danych instrumentalnych i laboratoryjnych. Wykonując rentgenowskie u pacjentów z mięsakiem kręgosłupa w dotkniętym kręgu wykrycia degradacji palenisko o nieregularnych konturach. Wykryto korowej zniszczenie i nowotwory tkanek miękkich zaokrąglony element strefy. CT i MRI kręgosłupa pozwala określić wielkość guza i jego związek z otaczających struktur anatomicznych. W niektórych przypadkach dodatkowo diagnoza powołać scyntygrafii.

Wraz z powyższych technik w procesie diagnostycznym kręgosłupa mięsaka wykorzystuje do analizy krwi pod kątem markerów nowotworowych, immunohistochemicznych oraz Molekularne badania genetyczne. Ostateczna diagnoza opiera się na wynikach badań histologicznych. Materiał ogrodzenia przeprowadza biopsji żebra pod CT lub fluoroskopii. Aby wykryć przerzuty odległe powołać rentgenowskie klatki piersiowej, TK i MRI mózgu, radiografii i scyntygrafii całego szkieletu.

Leczenie i rokowanie rdzenia mięsaka

Radykalna resekcja chirurgiczna jest często niemożliwe ze względu na pojawienie okolicznych tkanek. Podczas kompresji rdzenia kręgowego przeprowadza operację paliatywną. Wiodąca rola w leczeniu mięsaka rdzenia przypisać terapię skojarzoną. Przypisywanie radioterapię i polichemioterapię użyciu Vepeside, cyklofosfamid, adriamycyna i inne leki. Przerzuty do zwiększenia skuteczności zastosowanego leczenia radioterapią w wysokich dawkach, a następnie za pomocą przeszczepu szpiku kostnego lub komórek macierzystych.

Rokowania zależą od etapu procesu, od zakresu i poziom zróżnicowania kręgosłupa mięsaka. Za pomocą terapii skojarzonej z lokalnych guzów o niskim stopniu złośliwości zapewnia stabilne remisji u 60-70% pacjentów. Wysokim napromieniowaniu po transplantacji szpiku kostnego pozwala na leczenie u 30% pacjentów. Przy wysokich mięsaki wrażliwość kręgosłupa do chemioterapii i radioterapii zwiększa prawdopodobieństwo korzystnego rezultatu, połowa pacjentów niezdolnych do życia do 7 lat po zakończeniu leczenia.