Tłuszczakomięsak

Tłuszczakomięsak - nowotwory złośliwe z grupy obejmującej guzy mezenchymalne. Rozwija się lipoblastov (Young komórki tłuszczowe), zazwyczaj znajduje międzymięśniowego przestrzeń, co najmniej - w podskórnej tkanki tłuszczowej. Tłuszczakomięsak jest drugą najczęstszą złośliwych nowotworów tkanek miękkich po włókniak. Bardzo rzadko diagnozowane u dzieci. Zachorowalność wzrasta wraz z wiekiem i osiąga maksymalnie 50-60 lat. Kobiety rzadziej niż mężczyźni cierpią. Endemiczności nieobecny.

Poziom nowotwór zmienia się w zależności od stopnia zróżnicowania tłuszczakomięsak. Bardzo zróżnicowane guzy rosną powoli i występują stosunkowo korzystne. W przypadku niskiego stopnia formy tłuszczakomięsak charakteryzuje się szybkim wzrostem (Krwiopochodne, w 35-40% przypadków) i lymphogenous (w 6-9% przypadków), przerzuty. Nawroty występują w 45-75% pacjentów. Leczenie prowadzone przez ekspertów w dziedzinie onkologii, ortopedii, neurologii i Flebologiczne.

powody tłuszczakomięsak

Etiologia choroby nie została jeszcze ostatecznie wyjaśniona. Bezsporne jest, że może rozwijać się od tłuszczakomięsakami tłuszczak, ale takie przypadki są niezwykle rzadkie. Czasami nowotwory złośliwe tkanki tłuszczowej występują w pobliżu nerwiakowłókniaki, co wskazuje na istnienie związku pomiędzy tłuszczakomięsak określony i neurofibromatosis. Wielu badaczy w liczbie czynników ryzyka wskazują, uszkodzeń mechanicznych, promieniowanie lub narażenia na działanie czynników rakotwórczych.

Tłuszczakomięsak jest pojedynczym węźle lub rozproszone nacieki o nieregularnym kształcie. Najczęściej występuje w międzymięśniowego przestrzeń, rzadko utworzonego w podskórnej tkance tłuszczowej. Zwykle w bliższym dolnych. Drugą najczęstszą zaotrzewnowej tłuszczakomięsak podjąć dalsze ułożone w kolejności nowotworowych pachwiny, pośladki i kolana malejącym. Bardzo rzadko wpływa piersi, głowy, szyi, powrózka nasiennego, stóp, dłoni i warg sromowych. Jako zasada, tylko jeden guz, rzadziej stwardnienie tłuszczakomięsak.

Powierzchnię guza lub żółtawo-białej o szarawym odcieniu. W przekroju widocznym szaro-różowy półprzezroczystego materiału z charakterystycznymi Patches „rybiego mięsa”. Podczas mikroskopowej analizy tłuszczakomięsak znalezione dojrzałych komórek tłuszczowych i atypowe lipoblasty z gwiaździstego lub wrzecionowych jąder. cytoplazma komórek zawiera wtrącenia tłuszczu wykryto przez barwienie Sudanie.

Klasyfikacja tłuszczakomięsak

Biorąc pod uwagę cechy strukturalne i przebieg kliniczny z następujących typów tłuszczakomięsakami:

• bardzo zróżnicowane tłuszczakomięsak. Charakteryzujący się powolnym wzrostem. Nie przerzuty. Zgodnie ze strukturą przypomina tłuszczak.
• Stwardniające wysoce zróżnicowane tłuszczakomięsak. Składa się ona z dojrzałych klastrów komórek tłuszczowych, oddzielonych warstw włóknistych, które są rozmieszczone w nieprawidłowych komórek.
• Zapalna wysoce zróżnicowane tłuszczakomięsak. Zgodnie ze strukturą podobny do poprzedniego rodzaju nowotworu, ale różni się od nich obecnością ciężkiego infiltracji chłoniaka.
• śluzowatego tłuszczakomięsak. To powtarza się często, nie ma skłonności do przerzutów. Zawiera dojrzałe komórki tłuszczowe, okrągłe i wrzecionowate lipoblasty. Ma śluzowato zrębu z dużej liczby małych naczyń. Czasami tkanki nowotworu wykazały obszary o niższym poziomie różnicowania komórek, który jest traktowany jako niekorzystnego prognostycznego wykonania.
• pastylka tłuszczakomięsak. Jest słabo zróżnicowanym guza śluzowatego wykonania. Badanie mikroskopowe wykazało, części pierwotne nowotwory okrągłe komórki. Liczbę zbiorników w takich obszarach jest niższa niż w regionach o wysokiej zawartości różnicowania komórek.
• pleomorficzny tłuszczakomięsak. Zawiera ogromny pleomorficzne lipoblasty i niewielkiej liczby małych wrzecionowych lub zaokrąglone lipoblastov.
• niezróżnicowany tłuszczakomięsak. Składa się z części z dużą różnorodnością i obszarów słabo zróżnicowane komórki przypominające pleomorficzne włókniakomięsak lub złośliwy mięsak tkanek włóknistych.

objawy tłuszczakomięsak

Bardzo zróżnicowane tłuszczakomięsak zazwyczaj bezobjawowe i stać przypadkowy stwierdzenie lokalna deformacja zachodzi w badaniu lub w połączeniu z innymi chorobami i urazami. W początkowych etapach słabo zróżnicowanym tłuszczakomięsak charakteryzuje objawów. W poniższych objawów klinicznych są określane przez klęski otaczających struktur anatomicznych. Gdy ściśnięcie nerwów posiadające silny ból, mogą być zaburzenia czucia, niedowład i paraliż.

kompresja naczyniowy komplikuje obrzęki i zaburzenia siły kończyn. Podczas kompresji pni żylnych może rozwinąć zapalenie żyły i Zakrzepica żył głębokich. Podczas kompresji tętnic obserwowano niedokrwienie kończyny. Klęska kości z tłuszczakomięsakami ujawniły bardzo rzadkie, towarzyszył rozwój bólu. Wraz z postępem procesu istnieją oznaki ogólnego zatrucia, gorączka, zmęczenie i niedokrwistość. W niektórych przypadkach, tłuszczakomięsak przerzuty do płuc, wątroby, nerki, serca, szpiku kostnego oraz jajników. przerzuty Węzły chłonne są wykrywane bardzo rzadko.

Palpacyjne określone miękkie elastyczne guz lity lub nieregularnych kształtach nieregularnych konturach. węzeł może osiągnąć średnicę 20 centymetrów. Niektóre nowotwory mieć płatkowy strukturę. W początkowych etapach tłuszczakomięsak przesunięte bocznie, węzeł jest nieruchoma podczas kiełkowania kości. Zwykle nowotworów wyraźnie odgraniczone od otaczającej tkanki, co w połączeniu z rozległego wzrostu wrażenie guzów łagodnych. W tym przypadku, w rzeczywistości, tłuszczakomięsak rozprzestrzenia międzymięśniowego spacji.

diagnoza tłuszczakomięsak

Rozpoznanie opiera się na historii, skargi, dane oględzin i badań instrumentalnych. MRI prowadzi dotkniętych segmentu, a następnie działać biopsji histologicznej analizy próbki. Do wykluczenia pacjentki z przerzutowym tłuszczakomięsak kieruje się do trzewi, skrzynia rentgenowskie, promieniowanie Roentgena i skanowanie kości kończyn. Gdy uszkodzenie dużych naczyń wykonano angiografię.

Ostateczna diagnoza opiera się na wynikach badania morfologicznego. Tłuszczakomięsak zróżnicowane z tłuszczak, mięśniak prążkowanokomórkowy, domięśniowego śluzak, chrzęstniakomięsaka śluzowatymi śluzowatymi, złośliwy mięsak tkanek włóknistych, pleomorficznych złośliwy mięsak tkanek włóknistych, chłoniak, neuroblastoma, vnekostnoy mięsak Ewinga, rak ovsyanokletochnym i inne nowotwory złośliwe tkanek miękkich.

Leczenie i rokowanie tłuszczakomięsakami

leczenie chirurgiczne. Obsługiwać szeroki wycięcie guza do otaczających tkanek niezmienione. Tłuszczakomięsak usuwany wraz z grupy mięśni, pomiędzy którymi znajdują się nowotworu. Gdy nowotwór, słabo odgraniczone od otaczającej tkanki i rozłożone na przestrzeni międzymięśniowego przeprowadzona lub disarticulation amputacji kończyny. Pooperacyjna radioterapia podawany. Ponadto, terapia promieniowaniem jest stosowany do odległych przerzutów i nawrotów miejscowych. Kiedy rośnie duży tłuszczakomięsak i przerzuty nowotworu chirurgii i radioterapii uzupełniającej chemioterapii.

Lokalne nawroty są widoczne w 45-75% pacjentów. Prawdopodobieństwo nawrotu zależy od lokalizacji i widokiem tłuszczakomięsakami. Bardzo zróżnicowany guz podskórny tłuszcz nie powróciły. Gdy położenie nowotworów nawrotów międzymięśniowego przestrzenie występują w 29% przypadków, lokalizacji w tłuszczu zaotrzewnowego - w 37% przypadków. Najrzadziej obserwowano nawrót w śluzowatymi tłuszczakomięsakami. W większości przypadków, nawracające guzy są mniej zróżnicowane w stosunku do pierwotnej.

Zdalnego mestastazirovanie wykryto w 15-45% przypadków. Najczęściej przerzuty komórek tłuszczakomięsakami okrągłe, następnie w kolejności malejącej - pleomorficzny, śluzowatego tłuszczakomięsak i wysoce zróżnicowane. długość jest określony przez rodzaj i lokalizacji nowotworów. Najbardziej korzystne jest śluzowatego tłuszczakomięsak i bardzo zróżnicowana. Pięcioletniego przeżycia tych guzów wynosiła od 45 do 65%. Pełna regeneracja występuje w 30-40% przypadków. U dzieci, prognoza jest bardziej korzystne u dzieci z tłuszczakomięsaka pięcioletniego przeżycia wynosi 80-90%.