Hemangioblastoma

Hemangioblastoma około 2% wszystkich nowotworów ulokowanych w czaszce. Hemangioblastoma najczęściej obserwowane u pacjentów w wieku od 40 do 60 lat. W 10% przypadków hemangioblastoma jest przejawem dziedziczone Choroba von Hippel Lindau - fakomatozą, znamienny powstać w czasie trwania różnych nowotworów organów wewnętrznych (Torbiele trzustki, pheochromocytoma, rak nerki, naczyniak siatkówki i wsp.). W takich przypadkach, hemangioblastoma jest zwykle diagnozowane w wieku od 20-30 lat.

Przyczyny hemangioblastoma

Podobnie jak inne nowotwory układu nerwowego (craniopharyngiomas, gwiaździak mózgu, ganglioneuroma, ganglioneyroblastome, oponiak i wsp.), hemangioblastoma może rozwinąć się w wyniku działania na różne czynniki rakotwórcze. Te ostatnie obejmują promieniowanie jonizujące, nadmierne nasłonecznienie, ekspozycję na czynniki rakotwórcze przemysłowych (azbest, benzen, chlorek winylu, oleju i smoły węglowej, fenol-formaldehyd, itd.), Onkogennych wirusów (na przykład retrowirusów, adenowirusy, wirus opryszczki). Hemangioblastoma część chorobę von Hippel Lindau, dziedziczny etiologia związana jest z mutacji genetycznej w trzecim chromosomie, co powoduje przerwanie syntezy supresorowym guza. Dziedziczona w sposób autosomalny dominujący.

Klasyfikacja hemangioblastoma

Od makroskopowej struktury w neurologii pojedyncze naczyniak krwionośny zarodkowy 3 grupy: ciało stałe, cysty i miesza. Stałej (część miękka) hemangioblastoma składa się z komórek rakowych, połączone w pojedynczej kapsułce w otoczeniu węzła z miękką teksturę i ciemny kolor wiśniowy. Jest to około 65% wszystkich naczyniak krwionośny zarodkowy. Torbielowaty hemangioblastoma jest gładkie torbieli. W większości przypadków ścianka torbiele małą stały guz. Około 4-5% przypadków występuje hemangioblastoma mieszane, charakteryzują się obecnością stałego urządzenia, wewnątrz której znajdują się liczne torbiele.

Mikroskopowej struktury (histologicznej hemangioblastoma) są następujące wykonania: młodzieńcza, przejścia i chistokletochnuyu. Młodzieńcze hemangioblastoma głównie składa się z cienkich ściankach naczyń włosowatych, które ściśle przylegają do siebie. Przejściowa hemangioblastoma przybliżeniu równa stosunek obejmuje włosowate i komórki zrębu. Chistokletochnaya hemangioblastoma liczne żółtawe różne komórki znajdujące się na patologicznie zmienionych naczyń.

objawy hemangioblastoma

Objawy kliniczne hemangioblastoma zależy od jego lokalizacji. jako guzy wewnątrzczaszkowe półkul mózgowych hemangioblastoma działa rzadko. W 80-85% przypadków, to wpływa na półkuli móżdżku, a tym bardziej - jego robaka. hemangioblastoma rdzenia kręgowego w zależności od różnych źródeł znajduje się w 3-13% przypadków, hemangioblastoma z rdzenia przedłużonego w 2-3% przypadków.

Obraz kliniczny hemangioblastoma móżdżku składa się z mózgu, móżdżku objawów i długoterminowych. Hemangioblastoma objawy mózgowe spowodowane naruszenia odpływu płynu mózgowo-rdzeniowym i wzrostu wodogłowie. Charakteryzuje się bólem głowy, praktycznie zanika podczas przyjmowania leków przeciwbólowych i leków rozszerzających naczynia. To może wpłynąć na każdą powierzchnię, lecz częściej jest zlokalizowane w szyi. Kiedy oftalmoskopia we wczesnych stadiach gamangioblastomy wykryte przekrwienie nerwu wzrokowego. Często jest tak zwanym „stagnacja” błędnika, towarzyszy intensywnej systemu zawroty głowy, nudności i wymioty. Błędnika stagnacja geneza i pokrewne przedsionkowy ataksja wymaga rozróżnienia z hemangioblastoma zapalnych ucha wewnętrznego przy zapalenie ucha środkowego, zaburzenia funkcjonalne aerootitis, toksyczne uszkodzenie w labiryncie ucho Perlak, Choroba Meniere'a i zaburzeń naczyniowych (chroniczne niedokrwienie mózgu).

Należy pamiętać, że objawy mózgowe mogą być na tyle silne, że prawie nie wykryto rzeczywisty zespół móżdżku, co znacznie utrudnia diagnozę hemangioblastoma. W tym celu miesza się z wielu zdalnych objawów hemangioblastoma, który może zawierać porażenia nerwów czaszkowych, drgawki, zaburzenia piramidalne (niedowład lub porażenie) - mniej wyraźne zaburzenie czułości.

Objawy móżdżku hemangioblastoma mających problemy w pierwszej kolejności ataksja móżdżkowa. Hemangioblastoma robaka móżdżku pojawia statyczny ataksja, t. E. zaburzeniami postawy i chodzić. Typowy niestabilność lub spadek Romberga, wymuszony pochylił postawy głowy, „pijany” chód lateropulsiya (odchylenie od strony ciała) w ruchu pieszych synchronizacji (assinergiya). Gdy lokalizacja hemangioblastoma w móżdżku półkuli przeważa dynamicznego ataksja (brak koordynacji), który jest wykrywany za pomocą palca nosa i przełączniki próbek pięty. Podobnie jak w przypadku innych guzy móżdżku, typowy nadmiarowe nieproporcjonalnie zamiatanie ruchy (dysmetria), zbyt duża pisma (megalografiya), zaburzenia ruchów szybkiej wymiany (adiadohokinez), logopedzi Skanowanie Powolny (artykulacja ataksja). Nawiasem mówiąc móżdżku objawy są oczopląs, hipotonia, intencją drżenie.

Na początku zaburzeń mózgowych hemangioblastoma występuje tylko po stronie lokalizacji guza. Jednak, jak hemangioblastoma wzrostu zaczyna ściskać przeciwną półkulę móżdżku i proces trwa dwustronna. Łączenie objawy móżdżku robaka uszkodzeń powstałych w wyniku sprężania, prowadzi do rozwoju móżdżku całkowitego zespołu. W późniejszych etapach hemangioblastoma często towarzyszą zaburzenia psychiczne, często w formie astenia, nerwica depresyjna lub neurastenia, i zaburzenia świadomości w osłupienie.

Hemangioblastoma rdzenia kręgowego i półkulach mózgu pojawia się zgodnie z jego lokalizacji objawów czuciowych i obszarów mechanicznych, jak również zaburzenia czynności jelit i pęcherza moczowego.

diagnoza hemangioblastoma

Trudności w diagnostyce hemangioblastoma związanego z jej objawów klinicznych, niespecyficznych maskujące deficyt neurologiczny i zespół móżdżku w ciężkich objawów mózgowych. Dokładne badania neurologicznego i dodatkowe okulisty konsultacji w czasie którego ujawniła przekrwienie nerwu można podejrzewała obecność wewnątrzczaszkowego wykształcenia miarowej. W tym przypadku, oprócz zwykłego wstępnego badania EEG, jak i pacjenta REG Echo EG musi być koniecznie przeprowadzone MRI mózgu.

W większości przypadków badanie wiązki odcinków poziomych i strzałkowej, uzyskanych przez MRI pozwala określić lokalizację procesu guza i odróżnienia go od ropień mózgu, krwiak śródmózgowy, demielinizacyjnych zmian patologicznych w stwardnienie rozsiane lub konsekwencje poważne urazowe uszkodzenie mózgu. Ostateczna diagnoza hemangioblastoma i określenie mikroskopowym typu są możliwe tylko po histologicznego badania próbki guza. Wymagane do badania tkanki nowotworowej można uzyskać przez stereotaktycznej biopsji mózgu lub podczas zabiegu chirurgicznego usunięcia guza.

leczenie hemangioblastoma

Tylko radykalna metoda leczenia hemangioblastoma jest jego całkowite usunięcie. Stosowane losowego dostępu kraniotomia usuwania części kości potylicznej w regionie otworu owalnego Magnum resekcji odnóg I kręgu szyjnego. Następnie całkowite usunięcie stałym miejscu nowotworu. W torbielowate hemangioblastoma węzeł usunięcie postaci sprzężone odessaniem zawartości cysty, których ściany często nie wymagają usunięcia.

Usunięcie guza móżdżku mogą być wykonywane w nagłych sytuacjach, gdy przepuklina móżdżek foramen magnum i kompresję pnia mózgu. W takich przypadkach, w celu zmniejszenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego wstępnie nakłucie wytworzenia komory boczne. Jeżeli operacji stymulacji możliwe jest tylko częściowe usuwanie hemangioblastoma, nie zapewniają normalną likvoroottok z jamy czaszkowej, dalsze działanie bocznika jest wykonywana: ventriculostomy poza vetrikulyarnoe komorowo manewrowe lub opróżniania.

radioterapia mogą być stosowane w obecności przeciwwskazań do zabiegu, w przypadku stwardnienia postaci hemangioblastoma lub w zapobieganiu nawrotom w jego niecałkowitego usunięcia.

Prognoza hemangioblastoma

Łagodny hemangioblastoma dostarcza rokowanie gdy jest całkowicie usunięta, co jest możliwe w 80-85% choroby. Częściowe usunięcie komórek gospodarza stałych nowotworów prowadzi do pooperacyjnego nawrotu nowotworu. diagnoza hemangioblastoma pogarsza rokowanie choroby pacjenta Von Hippel-Lindau.