Nerwiak akustyczny

VIII para nerwów czaszkowych - przedsionkowego-ślimakowe lub słuchu, przedsionkowy nerwowy składa się z akustycznych i części. Pierwszy nosi mózgowe ośrodki informacji z przedsionkowego receptorów ślimaku, drugi - ze słuchu. W większości przypadków nerwiak rozwija się w części przedsionkowej nerwu przedsionkowo i objawów rozprawy związanej z jego wydziału poprzez kompresję guza. W pobliżu nerwu przedsionkowo-ślimakowego są: pnia nerwu twarzowego, nerwu trójdzielnego, nerwu językowo-gardłowego rozładowania i nerwów błędnych. Wraz ze wzrostem nerwiaka w obrazie klinicznym mogą mieć objawy ucisku nerwów i otaczających struktur pnia mózgu.

nerwiak nerwu słuchowego pochodzi z komórek Schwanna otaczających aksonów włókien nerwowych. W tym względzie praktyka neurologii jest również znany jako przedsionkowego (Acoustic) nerwiaka. Częstość występowania guza chorego o 1 100 tysięcy. Man. W tym akustycznego nerwiaka jest 12-13% guzów mózgu i około 1/3 guzów tylnej dołu. Rozwija się głównie w przedziale wiekowym 30-40 lat. Nie było ani jednego przypadku choroby w okresie dziecięcym dopubertatnogo.

etiopatogeneza

Etiologia neuromas akustycznych jest wciąż niepewna. Jednostronne neuromas są sporadyczne, ich bezpośrednie połączenie z dowolnym nie etiofaktorami być śledzone. neuromas dwustronne występują u wielu pacjentów z neurofibromatosis Typ II - genetycznie spowodowane chorobami, których typowe procesy różnych struktur tkankowych łagodny nowotwór układu nerwowego (nerwiakowłókniani, glejak, oponiak, neuromas). Nerwiakowłókniakowatość dziedziczona w sposób autosomalny dominujący sposób ryzyko potomstwa w obecności genu patologicznego choroby u rodziców wynosi 50%.

Patogenetycznie pojedyncze etap 3 przedsionkowe nerwiaka. W pierwszym tworzenia małych wymiarach (do 2,5 cm) nie prowadzą do ubytku słuchu (utratę słuchu) I zaburzenia równowagi. Drugi nowotwór osiąga wielkość orzecha, wywiera nacisk na pniu mózgu, co prowadzi do pojawienia się oczopląs, brak koordynacji ruchów i zaburzeń równowagi. W trzecim etapie, gdy nerwiak osiągnie wielkości kurzego jaja, powoduje drastyczne kompresji struktur mózgowych, wodogłowie, niewyraźne widzenie i połykania. Na tym etapie w tkankach mózgu ulega nieodwracalnej zmianie, nieoperacyjnych nowotworów i jest przyczyną śmierci.

morfologia

Makroskopowo nowotwór jest zaokrąglona lub nieregularna tworzą szczelne węzeł z nierównym podłożu. Poza ma łączną kapsułka, może nastąpić w ramach lokalnej lub rozproszonych torbielowate jam wypełnionych brązowawej cieczy. formacja kolor na cięcia zależy od dopływu krwi: zwykle jasnoróżowe z rdzawymi plamami, zastój żylny - sinicą, z krwotokami w tkaninie nerwiaka - brązowo-brązowym.

Mikroskopowo, nerwiak akustyczny składa się z komórek, których jądra przypominają prętów. Komórki te tworzą strukturę palisady typu, pomiędzy którymi znajdują się odcinki złożone z włókien. Jak wzrost guza w niej obserwować proces włóknienia, powstawaniu osadów hemosyderyna.

objawy

Powolny wzrost przedsionkowego nerwiaka powoduje występowanie pewnego okresu bezobjawowego i stopniowym rozwojem kliniki. W 95% przypadków pierwszym objawem jest powoli postępująca utrata słuchu. W niektórych przypadkach występuje utrata słuchu nagle i gwałtownie. U 60% pacjentów pierwszy zarzut jest szum lub dzwonienie w uszach. W swojej nieobecności i charakteru jednostronnego uszkodzenia nerwu słuchowego, pacjenci często nie zauważają długo występujące uszkodzenia słuchu. zaburzenia przedsionkowe obserwowano w 2/3 przypadków. Charakteryzują się one poczucie niestabilności lub zawroty głowy podczas skręcania tułowia i głowy, oczopląs wygląd. Czasami zdarzają się kryzysy przedsionkowe, w którym na tle zawroty głowy nudności i wymioty mogą być. nerwiak akustyczny w początkowym stadium można pomylić zapalenie nerwu ślimakowego, Choroba Meniere'a, otosklerozą, błędnika.

Postępujący wzrost guza ostatecznie prowadzi do całkowitej głuchoty w chorym, łącząc objawy klęski okolicznych struktur. Należy jednak pamiętać, że nasilenie objawów nie zawsze koreluje z wielkością guza. Zależnie od umiejscowienia i nerwiaka kierunku jej wzrostu, o małych wymiarach, może dać bardziej poważne niż obrazu dużego guza, i vice versa.

Pierwszy nerwiak nerwu słuchowego powoduje kompresję nerwu trójdzielnego, któremu towarzyszy ból twarzy i parestezje od strony nowotworu. Ból twarzy są nudne, bóle charakterystyczne początkowo przepływać przez typ napadów, a następnie stają się trwałe. Czasami są one mylone ból zęba lub nerwoból nerwu trójdzielnego. Nieco później, lub jednocześnie z twarzy objawów bólowych występuje uszkodzenie obwodowego nerwu twarzowego (niedowład mięśni twarzy i związanego asymetrii twarzy, zaburzenia wydzielania śliny, utratę smaku, na przedniej 2/3 języka) oraz abducens (podwójne widzenie, zbieżną zez). Jeśli nerwiak akustyczny znajduje się w wewnętrznym kanale słuchowym, objawy ucisku nerwu twarzowego może manifestować we wczesnym okresie choroby. W takich przypadkach, wyjątek nerwu nerwu twarzowego.

Dalszy wzrost nerwiak prowadzi do pokonania językowo-gardłowego oraz nerw błędny z zaburzeniami fonacji, dysfagia, utrata smaku na języku i tylny 1/3 blaknięcie gag reflex. Gdy pojawi kompresji móżdżku ataksja móżdżkowa. Nawet w ciężkich przypadkach, z kompresją pnia mózgu, zaburzeń czuciowych i ruchowych dyrygent wyraził bardzo słabo zaznaczony niedowład w wyjątkowych przypadkach.

W trzecim etapie, nerwiak akustyczny charakteryzuje się cechami nadciśnienia wewnątrzczaszkowego. Ból głowy w potylicy i czołowego regionie towarzyszyć wymioty. Oftalmoskopia oznaczone przekrwienie nerwu wzrokowego. Perymetria może identyfikować osoby lub scotomas hemianopsia skojarzony z kompresją skrzyżowania wzrokowego i ścieżek optycznych.

diagnostyka

Diagnoza otonevrologa przeprowadza w jego nieobecności, neurologist razem Audiologist. W niektórych sytuacjach jest to dodatkowo wymagane vestibulologa konsultacji, okulisty i stomatologa. Pacjentów wykonano badanie neurologiczne, audiometrii, otoskopia, elektrokochleografia, elektronystagmografia VP, badania słuchu, vestibulometriyu, stabilografia.

Dokładniejsza diagnoza „nerwiak akustyczny” pomaga radiogramów i technik neuroobrazowania. We wczesnych stadiach nerwiak małe wymiary (do 1 cm), to zwykle nie uwidoczniono stosując CT mózgu. Dlatego spędzić czaszki rentgenowskie obrazu z wpływu kości skroniowej. W celu potwierdzenia diagnozy przedsionkowego nerwiaka wskazują rozszerzenie wewnętrznej kanału słuchowego. Od neuromas dobrze absorbują kontrast, można użyć CT z kontrastem. Jednocześnie wizualizowane edukację jasnych gładkich konturach.

MRI mózgu w przypadku nerwiak wykrywa na obrazach T1-zależnych lub hipo izointensivnoe i T2-ważony - formacji hyperintensywną. Dla guzów o długości 3 cm i więcej heterogeniczności charakterystyczny sygnał związany z obecnością obszarów torbielowatych. Możliwość wizualizacji odkształcenia pnia mózgu i móżdżku. Podczas przeciwieństwie MRI do 70% nagromadzenie obserwuje się heterogeniczne kontrast.

leczenie

Radykalne leczenie jest usunięcie nerwiak, które mogą być osiągnięte lub chirurgicznie otwartych technik radioterapii. chirurgiczne usunięcie jest przydatna, gdy duże guzy wykrycie zwiększa swoje wymiary w dynamice obserwacje zwiększenia nerwiak po zabiegu radiochirurgicznego. Często, wynik operacji są głuchoty oraz porażenie nerwu twarzowego. Stereotaktycznej radiochirurgię możliwe usunięcie neuromas wielkości mniejszej niż 3 cm. To przeprowadziła także u pacjentów w podeszłym wieku podczas przedłużonego wzrostu po subtotalnej resekcji oraz w przypadkach, w których ryzyko operacji jest znacznie wzrosły z powodu chorób somatycznych.

Nerwiak radioterapia ma oznaczeń podobnych do wskazań do radioterapii. Napromienianie jest sposób usuwania formacji, ale uniemożliwia jego dalszy rozwój i unika operacji.

Pacjenci z losowo identyfikowane za pomocą CT lub MRI nerwiaka bez objawów klinicznych, u pacjentów z długoterminowym uszkodzeniem słuchu oraz u pacjentów w podeszłym wieku z łagodnymi objawami pokazanych oczekującej zarządzanie ze stałą kontrolą wielkości i dynamiki powstawania objawów klinicznych.

perspektywy

Exodus nerwiak zależy od terminowości diagnostyki i wielkości guza. Korzystne rokowanie z odpowiedniego leczenia nerwiaka przedsionkowego w etapach I i II. Kiedy radiochirurgicznego ablacja we wczesnych etapach 95% obserwowano zahamowanie wzrostu i pełnego odzyskania niepełnosprawności pacjenta. Kiedy operacja jest wysokie ryzyko utraty słuchu i uszkodzenia nerwu twarzowego. W etapie III nerwiaka niekorzystnym rokowaniem: pacjent może umrzeć kompresji ważnych struktur zwiększenia guzem mózgu.