Glukagonom

Glukagonomy - rzadki nowotworu w grupie guzy neuroendokrynne. Pochodzi ona z klastrów komórek produkujących hormony wysp trzustkowych (Langerhansa). Liczba takich komórek zwiększa się w kierunku od głowy do ogona trzustki, więc 50% glukagonu zlokalizowane w części ogonowej, 20% - w obszarze główki i 30% - w rejonie narządu ciała. Kobiety dotknięte są cztery razy częściej niż mężczyźni. Choroba ta jest rzadko diagnozowana u pacjentów młodych iw średnim wieku, 85% zdiagnozowano u pacjentów starszych niż 50 lat.

Przyczyny glukagonomy nie ustalono w wielu przypadkach nie jest dziedziczna link w zespole towarzyszy pojawienie się wielu guzów neuroendokrynnych (stwardnienie nowotwory neuroendokrynne). W 80% przypadków złośliwy charakteryzuje wczesne przerzutów wystarczająco powolny wzrost pierwotnych i wtórnych uszkodzeń. W 60-85% pacjentów z glukagonoma podstawowej obróbki znaleziono przerzut (Zwykle - przerzuty do kości lub wątroby), podczas gdy średnia długość życia od chwili rozpoznania według różnych szacunków, od 5 do 15 lat. Leczenie prowadzone przez ekspertów w dziedzinie onkologii, dermatologii, endokrynologii i gastroenterologii.

objawy glukagonom

Główne objawy kliniczne są cukrzyca i rumień nekrotyczny wędrujący, spowodowane nadmiernym wydzielaniem glukagonu. Większość pacjentów najpierw udać się do lekarza ze skargami zmian skórnych, więc glukagonom diagnoza często wykonywane przez dermatologów. Rumień nekrotyczny wędrujący przejawia erupcji cyklicznych. Jeden cykl trwa od 1 do 2 tygodni. Początkowo skóry pacjentów glucagonoma plamy pojawiają, który później przekształcił się grudek. Następnie grudki przekształcić pęcherzyki i pęcherzyki są otwarte, tworząc części powierzchni nekroliza erozji. Erozja pokryte skorupy lub skale, które po pewnym czasie odpadają, pozostawiając strefę uszczelniającą i zwiększoną pigmentację. Połączenie zakażenia powstawanie wrzodów i głębszych obszarów nekrozy.

Typową cechą jest brak glukagonomy synchronicznie „dojrzewania” zmian. Plamy na skórze mogą być wykrywane w tym samym czasie, erozja, skorupy itp D. rumień nekrotyczny wędrujący zwykle zlokalizowane w kończynach dolnych, dolnej części brzucha, pachwiny i krocza. wraz z zapalenie skóry Zaobserwowano podobne schorzenia błon śluzowych. Pacjenci glucagonoma znaleziono zapalenie dziąseł, warg i zapalenie jamy ustnej. Wśród typowych objawów choroby dotyczy również zapalenie języka, towarzyszy wygładzania brodawek i zwiększenie rozmiaru języka. Język pacjenci glucagonoma staje się gładka, Bright Red. Istnieje dystrofia paznokci, włosów i przerzedzenie łysienie. Niektórzy pacjenci rozwijać balanitis lub zapalenie pochwy.

Cukrzyca gdy glukagonomy, ma na ogół niewielkie i dobrze kompensowane za pomocą specjalnej diety. Insulina jest wymagane tylko 25% pacjentów. Kwasica, neuropatia, nefropatia, angiopatię są typowe dla tradycyjnego cukrzycy, glukagonoma nie wykryto. Z powodu intensywnych procesów katabolicznych znaczący spadek wagi przy zachowaniu normalnego apetytu. Jest normochromic niedokrwistość normocytic. U 20% pacjentów rozwija się cykliczny glukagonoma biegunka różnym nasileniu. U 10% pacjentów wykazało, zakrzepicy oraz choroby zakrzepowo-zatorowej. W przypadku wystąpienia przerzutów odległych możliwe naruszenie dotkniętych narządów.

glukagonom diagnoza

Rozpoznanie opiera się na dolegliwości, wyniki badania fizykalnego, badań laboratoryjnych i instrumentalnych. Według badań laboratoryjnych pacjentów glukagonoma określonych normochromic normocytic anemię, obniżenie cholesterolu i hiperglikemia. Poziom insuliny może być podwyższona albo normalna. Podstawą do diagnozowania „glukagonoma” staje poziomów glukagonu w osoczu ponad 500 pg / ml. W przypadku wątpliwości, należy test z tolbutamid, arginina i analogów somatostatyny.

Oszacowanie lokalizacji, struktury i zakresu glukagonomy administrowanych CT, USA i MRI jamy brzusznej. Przeprowadzając badania instrumentalne ujawnia pojedynczą tworzenie guza o średnicy od 3 do 10 cm lub więcej. Oprócz tych metod diagnostycznych przeciwieństwie scyntygrafii glukagonomy i selektywnej angiografii może być zastosowany, który może wykrywać zmiany pierwotnych jak i wtórnych procesów nowotworowych. W celu wykrycia przerzutów glukagonomy może być również stosowany ultradźwiękowej i wątroby CT kości rentgenowskie szkieletu kostnego scyntygrafii we wszystkich pozostałych badaniach.

Diagnostyka różnicowa jest przeprowadzane z glukagonomy giperglyukagonemiey przy dużym wysiłku fizycznym, urazy, przewlekłe zapalenie trzustki, niewydolność nerek, marskość wątroby, zespół Cushinga, Inne choroby i stany patologiczne. Może wymagać różnicowanie skórne manifestacje glukagonomy z enteropatiami akrodermatitom, toksyczna nekroliza naskórka, pęcherzyca, Lek skóry, zmiany skórne, z mukowiscydoza i niedożywienie.

Leczenie i rokowanie glukagonomy

glukagonom leczenie może być objawowe i specjalistycznej. Glukagonom zastosowania specjalistycznego leczenia jest usunięcie lub zmniejszenie wielkości guza. W operacji, chemioterapii lub leczenie skojarzone może być stosowane w zależności od występowania procesu. Główne cele uważane leczeniu objawowym glukagonomy normalizacji masy ciała, usuwanie niedokrwistości, zmniejszenie nasilenia objawów skórnych, zapobieganie zakrzepicy oraz choroby zakrzepowo-zatorowej. leczenie objawowe może osiągnąć znaczącą poprawę warunków i jakości życia ogółu, więc terapia ta jest uważana za obowiązkową częścią glukagonomy leczenia.

Rodnik wycięcie (dystalny trzustki, pancreatoduodenal resekcja) jest możliwe tylko u 30% pacjentów. Korzystny wynik operacji glukagonomy w dużej mierze zależy od braku powikłań pooperacyjnych związanych z wysokimi intensywność procesów katabolicznych. Aby uniknąć tych komplikacji u pacjentów z glukagonoma przedoperacyjnej przez 2-6 tygodnie przewidzieć specjalny diety transfuzji krwi prowadzi i aminokwasów, złożone leczenie prowadzone rumień nekrotyczny wędrujący, przeciwkrzepliwe stosowane w zapobieganiu zakrzepicy.

Występowanie przerzutów nie ma przeciwwskazań, aby usunięcie pierwotnego nowotworu, ponieważ glukagonomy wycięcia z powolny wzrost guzów pierwotnych i wtórnych znacznie zmniejsza poziom glukagonu we krwi, w celu zapewnienia długotrwałej poprawy pacjenta. Chemioterapia z glukagonoma, na ogół nieskuteczne lub niewystarczająco skuteczne. Mono- lub wielolekowego podawane w obecności przerzutów na wątrobę. W ciężkich przypadkach możliwe jest również stosowanie oktreotydu w połączeniu z interferonem - stosowanie tych leków może obniżenie poziomu glukagonu, ale nie wpływa na ciężar i objętość guzów.

Rokowanie glukagonomy ustaleniu występowania nowotworu, stopień radykalnego zabiegu i jakość przygotowania przedoperacyjnego. Po zakończeniu usuwania nowotworów ewentualnego ożywienia. W obecności przerzutów pogarsza rokowania. Średnia pięcioletnia przeżywalność pacjentów z glukagonoma nie jest znana ze względu na niewielką liczbę zgłoszonych przypadków. Według niektórych źródeł, aż do 5 lat po postawieniu diagnozy jest możliwe, aby żyć 57% pacjentów, według innych - średnia długość życia w glukagonomy wynosi około 15 lat.