Guzy nadnerczy

Guzy nadnerczy - łagodny lub złośliwy ogniskowej proliferacji komórek nadnercza. Może pochodzić z kory mózgowej lub warstwy mają różne struktury morfologicznej, histologicznych i objawów klinicznych. Często pojawiają się w postaci epizodycznych kryzysowych nadnerczy: drżenie mięśni, zwiększenie ciśnienia, tachykardii, pobudzenie, lęku przed śmiercią, bóle brzucha i klatki piersiowej, nadmierne oddzielenie moczu. W przyszłości może rozwinąć się cukrzyca, zaburzenia czynności nerek, zaburzenia funkcji seksualnych. Leczenie chirurgiczne jest zawsze.

Nadnercza - kompleks histologicznej i funkcji hormonalnych gruczołów dokrewnych, utworzonych przez dwie odrębne warstwy morfologiczne i embrionalny relacji - zewnętrzną, kory i wewnętrznej mózgu.

Syntetyzować kory nadnerczy różnych hormonów steroidowych:

• mineralokortykoidów metabolizującego wodzie soli (aldosteron, 18- oksikortikosteron, dezoksykortykosteronu);
• glukokortykoidy, zaangażowanych w metabolizm białek i węglowodanów (kortykosteron, kortyzon, dehydrokortykosteron 11-, 11- deoxycortisol);
• androsteroidy które mają wpływ na rozwój drugorzędnych cech płciowych kobiet (feminizacji) i męskie (wirylizacja) typu (estrogen androgenu i progesteronu w małych ilościach).

Wewnątrz warstwy mózgu nadnercza wywołuje katecholamin: dopaminy, norepinefryny i epinefryny pracowników neuroprzekaźników, przekazywania impulsów nerwowych, a wpływ na metabolizm.

W rozwoju patologii nowotworowej hormonalnego nadnerczy zmiany określonej przez daną warstwę oraz funkcji gruczołów działa zbyt wydzielanego hormonu.

Klasyfikacja nadnerczy

Mapa z guzami nadnerczy są podzielone na dwie duże grupy, różni się zasadniczo od siebie oznaczają: nowotwór kory nadnerczy oraz guzy rdzenia nadnerczy.

Guzy nadnerczy zewnętrznej warstwy korowej - aldosteronoma, corticosteroma, kortikoestroma, androsteroma i mieszane postacie - rzadko.

Od wewnętrznej rdzenia chromochłonnych nadnerczy pochodzą lub tkanka nerwowa: pheochromocytoma (Bardziej narażone na rozwój) i ganglioneuroma.

nadnerczy pochodzące z kory mózgowej i mogą być łagodne lub złośliwe.

Łagodne nowotwory nadnerczy, zazwyczaj małych rozmiarów, bez zaznaczonych objawów klinicznych i jest przypadkowe odkrycia w badaniu. Złośliwych guzów nadnerczy, następuje gwałtowny wzrost rozmiarów guzów i wyrażone objawy zatrucia. Są podstawowym złośliwy guz nadnercza, pochodzących z własnych komórek organizmu, a wtórna, przerzuty z innych witryn.

Ponadto, guzy nadnerczy podstawowe mogą być hormonalnie nieczynny (Incydentaloma klinicznie lub „milczących” guzy) lub w nadmiarze produkcji dowolnego z hormonów nadnerczy, r. F. hormonalnie czynne.

Nieczynnego hormonalnie guzy nadnerczy zwykle łagodne (tłuszczak, włókniak, mięśniak), z taką samą częstotliwością rozwijać u kobiet i mężczyzn w każdej grupie wiekowej, zwykle towarzyszy rzece otyłość, nadciśnienie tętnicze, cukrzyca. Rzadsze złośliwe guzy nadnerczy hormonalnie nieaktywne (czerniaka potworniak, rak pirogenny).

Hormonalnie czynne kory nadnerczy są aldosteronoma, androsteroma, kortikoestroma kortikosteroma- i rdzeń - guz chromochłonny.

Patofizjologiczne kryteria guzy nadnerczy, dzielą się na:

• powodowania łamania metabolizmu wody i soli - aldosteroma;
• powoduje zaburzenia metaboliczne - corticosteroma;
• Nowotwory, skutki maskulinizacja - androsteromy;
• Nowotwory, które mają feminizacyjną efekt - kortikoestromy;
• Nowotwory mieszane kursów virilnoe symptomatologii - kortikoandrosteromy.

Najbardziej istotnych klinicznie gormonosekretiruyuschie nadnerczy guz.

Hormonalnie czynne nadnerczy

Aldosteronoma - aldosteronu wytwarzania guza kory nadnerczy, pochodzący z kłębkowatej i powoduje rozwój hiperaldosteronizmu pierwotnego (zespół Connecticut). Aldosteron wykonania regulacji w metabolizmie sól mineralną ciała. Nadmiar aldosteronu powoduje nadciśnienie, alkalozy, osłabienia mięśni (alkaliów z krwi i tkanki) oraz hipokaliemii. Aldosteroma może być pojedyncza (70-90%) i wielokrotnych (10-15%), jedno- lub dwustronne. Złośliwy aldosteroma występuje w 2-4% chorych.

Glyukosteroma (corticosteroma) - wytwarzania nadnerczy glukokortykoidy nowotwór pochodzący z kory wiązki i powoduje rozwój zespół Cushinga (Otyłość, nadciśnienie, wczesne dojrzewanie u dzieci i wczesnego wygaśnięcie funkcji seksualnych u dorosłych). Corticosteroma może być łagodne (gruczolakach) jak i złośliwych (gruczolakorak, kortikoblastomy). Corticosteroma - najczęściej nowotwór kory nadnerczy.

Kortikoesteroma - produkcję estrogenów guza nadnerczy pochodzący z belki i siatkowych obszarach kory i powoduje rozwój syndromu estrogen-płciowego (feminizacji i słabości seksualnej u mężczyzn). Występuje rzadko, najczęściej młodzi mężczyźni, często nosi charakter złośliwy i wymawiane ekspansywny wzrost.

Androsteroma - wytwarzania nadnerczy androgenów nowotwór pochodzenia im kompensowane obszar kory nadnerczy i tkanki ektopowej tkanki tłuszczowej (zaotrzewnowy, jajnika, szeroki więzadła przez plemniki kręgowego, etc.) i powoduje rozwój zespołu androgenu (wczesny wiek dojrzewania płciowego u chłopców, pseudohermafrodytyzm dziewczyny, objawy wirylizacji u kobiet). W połowie przypadków androsteromy nowotworowych przerzutów do płuc, wątroby, węzłów chłonnych przestrzeni zaotrzewnowej. U kobiet rozwija się w 2 razy częściej, zwykle w przedziale wiekowym od 20 do 40 lat. Zaburzenia Androsteromy są rzadkie i wynoszą od 1 do 3% wszystkich nowotworów.

Guz - katecholaminy guza kory nadnerczy wytwarzających pochodzący z komórek chromochłonnych nadnerczy rdzeniowego tkanki (90%) lub układu neuroendokrynnego (zwojów współczulnych i splotu, splotu słonecznego, itd ...) i towarzyszą autonomiczne kryzysowych. Morfologicznie najbardziej pheochromocytoma jest łagodne, jego nowotwór u 10% pacjentów, zwykle extraadrenal lokalizacji guza. Pheochromocytoma występuje u kobiet częściej, głównie w wieku od 30 do 50 lat. 10% tych gatunków guzy nadnerczy rodzinną.

Objawy guzy nadnerczy

Aldosteroma objawy pojawiają się na trzy grupy: sercowo-naczyniowych, nerkowych i nerwowo-mięśniowej.

Były trwałe nadciśnienie tętnicze, niepodatne na leczenie przeciwnadciśnieniowe, bóle głowy, duszność, nieregularne przerostem mięśnia sercowego, a następnie zawału Duchenne'a. trwałe nadciśnienie prowadzi do zmian w dnie (od zwężenia naczyń do retinopatia, krwotoki, zmiany zwyrodnieniowe i obrzęk nerwu wzrokowego).

Z ostrym uwalnianie aldosteronu może rozwijać kryzys objawia się wymioty, silne bóle głowy, ciężkie miopatii, płytkich ruchów oddechowych, zaburzenia widzenia, być może - rozwój porażenia wiotkiego lub ataku tężyczką. Powikłania kryzys może służyć jako ostrej niewydolności wieńcowej, obraza.

objawy nerkowe rozwijać w aldosteroma wymawiane hipokaliemii: istnieje pragnienie, wielomocz, moczenie nocne, odczyn zasadowy moczu.

Nerwowo-mięśniowe objawy aldosteroma: osłabienie mięśni z różnym nasileniu, parestezje i skurcze - dzięki hipokaliemię, rozwój kwasicy wewnątrzkomórkowej i dystrofii mięśniowej i tkanki nerwowej.

Bezobjawowe aldosteroma występuje w 6-10% chorych na tego rodzaju nowotwory nadnerczy.

corticosteroma kliniki odpowiada objawów Cushing (Syndrom Cushing). Rozwijanie otyłości poprzez Kushingoid typu, nadciśnienie, bóle głowy, osłabienie mięśni i zmęczenie, cukrzyca, zaburzenia seksualne sterydów.

W żołądku, gruczołów sutkowych, biodra wewnętrzne powierzchnie oznaczone występ stry punkcikowate wybroczyny i krwawienia. U mężczyzn objawy rozwijają feminizacji - ginekomastia, niedorozwój jąder, spadek potencji- Kobiety, z drugiej strony, objawy wirylizacji - męskiego wzorca owłosienia, pogłębienie głosu, przerost łechtaczki.

rozwój osteoporoza przyczyny złamanie kompresyjne z trzonów kręgowych. Jedna czwarta pacjentów z tą guz nadnercza ujawnił odmiedniczkowe zapalenie nerek i kamica nerkowa. Często nie jest to naruszenie funkcji psychicznej, depresji lub niepokoju.

Objawy kortikoesteromy dziewcząt są związane z przyspieszeniem rozwoju fizycznego i seksualne (wzrost zewnętrznych narządów płciowych i piersi, łonowego rozkładu włosów, przyspieszenie wzrostu i przedwczesnego dojrzewania szkieletu krwawień) chłopcy - z opóźnieniem rozwoju płciowego. U dorosłych samców rozwijają objawy feminizacji - dwustronnej ginekomastia, zanik penisa i jąder, brak wzrostu włosów na twarzy, wysokim tonem, dystrybucji tkanki tłuszczowej w ciele rodzaju żeńskiego, oligospermią, zmniejszenie lub utrata mocy. Pacjenci, kobiety, guz nadnercza jest symptomatyczne nie objawiać, a towarzyszy tylko poprzez wzrost poziomu estrogenu we krwi. Czysto feminizacji nadnerczy są stosunkowo rzadkie, częściej są one mieszane.

Androsteromy charakteryzuje się nadmierną produkcję komórek nowotworowych androgeny (testosteron, androstendion, dehydroepiandrosteron i in.) I prowadzić do rozwoju anabolicznych zespołów virilnogo. Kiedy androsterome dzieci oznaczał przyspieszony rozwój fizyczny i seksualny - szybki wzrost i rozwój mięśni, pogłębienie głosu, wyglądu trądzik na tułowiu i twarzy. Wraz z rozwojem androsteromy kobiet wykazują oznaki wirylizacji - ustanie miesiączki, hirsutyzm, pogłębienie głosu, marnowanie macicy i piersi, przerost łechtaczki, zmniejszenie podskórnej tkanki tłuszczowej, zwiększenie libido. U mężczyzn objawy są mniej nasilone wirylizm, więc te guzy nadnerczy często są przypadkowe znaleziska. Androsteromoy wydzielanie glikokortykoidów i które przejawia klinikę Cushinga.

pheochromocytoma rozwój towarzyszy dekompensacji hemodynamicznej niebezpieczne i może występować w trzech formach: napadowym, ciągłych i mieszanych.

Podczas najczęstszych napadowy (35 do 85%) przejawia nagłe, nadmierne nadciśnieniem (powyżej 300 mm Hg. V.) Z zawroty głowy, ból głowy, marmur lub blado skóry, szybkie serca, pocenie się, mostkiem ból, wymioty, drżenie, panikę, wielomocz, wzrost temperatury ciała. atak napad wywołał stres fizyczny, badanie palpacyjne guza obfite jedzenie, alkohol, oddawanie moczu, stres (uraz, zabieg chirurgiczny, poród, etc.). Kryzys napadowy może trwać do kilku godzin, częstotliwość kryzysów - od 1 do kilku miesięcy do kilku dziennie. Kriz szybko i zatrzymuje się nagle, ciśnienie krwi dochodzi do wartości początkowej, bladość zastąpiona przez zaczerwienienie skóry, są obfite pocenie i wydzielanie śliny.

Gdy stała postać pheochromocytoma zauważyć trwały wzrost ciśnienia krwi.

Gdy to mieszaną formę guza chromochłonnego nadnerczy kryzys nowotwór rozwinął się na stałym tle nadciśnienia.

guzy nadnerczy, występujące bez zjawisk hiperaldosteronizm, Cushing, feminizacja lub wirylizacja, autonomiczne kryzysy objawy. Zwykle określa się je przypadkowo podczas wykonywania MRI, CT i USG nerek jamy brzusznej i przestrzeni pozaotrzewnowej wykonywane dla innych chorób.

Powikłania nadnerczy

Wśród komplikacji łagodnych guzów gruczołów nadnerczy uważało złośliwość. przerzuty nowotworów złośliwych z nadnerczy płuca, wątroba, kości.

W ciężkiej kryzysowej pheochromocytoma spotęgowane katecholamin szoku - hemodynamicznej niekontrolowany, chaotycznych zmian wysokich i niskich poziomach ciśnienia krwi nie są podatne na leczenie zachowawcze. Szok katecholamin rozwija się w 10% przypadków, częściej u pacjentów pediatrycznych.

nadnerczy diagnostyczne

Nowoczesne Endocrinology ma takie sposoby diagnostyczne, które nie tylko mogą diagnozowania nowotworu gruczołu nadnerczowego, ale również w celu ustalenia ich rodzaju i miejsca. Aktywność funkcjonalną guzy nadnerczy, jest określana przez zawartość dziennej aldosteronu, kortyzolu moczu wolny, katecholaminy i kwas homowaniliowego, wanilinomigdałowego.

Jeśli podejrzewasz, guza chromochłonnego i krizovoe podwyższeniem ciśnienia krwi i moczu katecholamin we krwi podjęte natychmiast po ataku lub w jego trakcie.

Próbkę specjalne obejmują pobieranie krwi hormonów, przed i po leczeniu (próba kaptoprilu et al.) lub pomiaru ciśnienia krwi przed i po leczeniu (testy klonidyny, tyramina itropafenom) z guzami nadnerczy.

Hormonów nadnerczy aktywność nowotworu może być ocenione przy użyciu selektywnych flebografię nadnerczy - nieprzepuszczalny dla promieni rentgenowskich cewnikowania żył nadnerczy, a następnie pobiera się próbki krwi i określenia w jej poziom hormonów. Badanie jest przeciwwskazany u pheochromocytoma, t. Aby. Kryzys może spowodować rozwój.

Wielkość i położenie guza kory nadnerczy, obecność odległy przerzuty oceny wyników USG nadnerczy CT lub MRI. Te metody diagnostyczne można wykryć incydentaloma guza o średnicy od 0,5 do 6 cm.

Leczenie nowotworów nadnerczy

Aktywne hormonalnie nadnerczy i średnica novobrazovaniya większy niż 3 cm, wykazywały aktywność funkcjonalną i z objawami choroby nowotworowej jest leczony chirurgicznie. W innych przypadkach możliwe dynamiczne sterowanie rozwojem guzów nadnerczy.

dla guzów nadnerczy operacji przeprowadza się z otwartego lub laparoskopowego. Usunięcie całkowicie osób dotkniętych nadnerczy (adrenalektomii - usunięcie gruczołu nadnerczy) i nowotwór złośliwy - z nadnerczy przez okolicznych węzłach chłonnych.

Największą trudnością w pheochromocytoma reprezentować operacje ze względu na wysokie prawdopodobieństwo poważnych zaburzeń hemodynamicznych. W tych przypadkach, przywiązuje ogromną wagę do przedoperacyjnego przygotowania pacjenta i wyboru techniki znieczulenia, mających na celu powstrzymanie kryzysu pheochromocytoma.

W przypadku stosowania jako pheochromocytoma leczyć podając dożylnie izotopu promieniotwórczego, powodując zmniejszenie wielkości istniejących nowotworów i przerzutów nadnerczy.

Leczeniu niektórych rodzajów nowotworów, nadnerczy dobrze reagują na chemioterapię (hloditanom, mitotanom, lizodrenom).

Bańki kryzys pheochromocytoma prowadzi wlew dożylny fentolamina, nitrogliceryna, nitroprusydek sodu, redzhitina. Jeśli niemożliwe jest kryzys i zatrzymanie rozwoju wstrząsu jest pokazany katecholamin natychmiastowej operacji ze względów zdrowotnych.

Po chirurgicznym usunięciu guza wraz z gruczołów nadnerczy endokrynologa wyznacza stałą gwarem terapii zastępczej z nadnercza.

Rokowanie guzów gruczołów nadnerczy

Szybka usunięcie łagodne guzy nadnerczy wraz z korzystnym rokowaniem dla życia.

Jednak po usunięciu androsteromy pacjentów często oznaczony niski wzrost.

Połowa pacjentów poddawanych zabiegom chirurgicznym dla pheochromocytoma przechowywane umiarkowanym tachykardia, nadciśnienie tętnicze (trwałej lub przejściowej) podatne korekty dawkowania.

Po usunięciu nacisku aldosteroma krwi wraca do normy u 70% pacjentów w 30% przypadków utrzymuje się umiarkowane nadciśnienie tętnicze, dobrze reagują na leczenie hipotensyjne.

Po usunięciu łagodnego corticosteroma regresji objawów obserwowanych po 1,5-2 miesięcy. Pacjent zmienia wygląd, powrót do normalnego ciśnienia krwi i metabolizmu blado rozstępy, normalnego funkcjonowania seksualnego, do ustąpienia objawów cukrzycy steroidowy, zmniejszenie masy ciała, zmniejsza się i znika hirsutyzm ,

Złośliwe guzy nadnerczy i przerzuty prognostycznie bardzo niekorzystne.

Zapobieganie guzów gruczołów nadnerczy

Ponieważ przyczyny guzami nadnerczy nie jest całkowicie ustalone, profilaktyki jest zapobieganie nawrotom guzy usunięto i możliwych komplikacji.

Po adrenalektomii niezbędne badania follow-up pacjentów endokrynolog 1 raz na 6 miesięcy. z późniejszą korektą terapii w zależności od stanu zdrowia i badań.

Pacjentów po adrenalektomii w przypadku guzów nadnerczy przeciwwskazane o stresu fizycznego i psychicznego, stosowanie pigułek nasennych i alkoholu.