Atrezja dróg żółciowych

atrezja dróg żółciowych (atrezja dróg żółciowych), - silne wada wrodzona, znamienny tym, częściowego lub całkowitego zamknięcia światła dróg żółciowych. Atrezja dróg żółciowych znajdujących się w pediatrii i chirurgii dziecięcej w około 1 przypadek 20000-30000 urodzeń, co stanowi około 8% wszystkich wad narządów wewnętrznych u dzieci. Zarośnięcie przewodów żółciowych jest to bardzo niebezpieczny stan, który wymaga wczesnego wykrywania i natychmiastowego leczenia chirurgicznego. Bez zapewnienia terminowej opieki chirurgicznej dzieci z atrezji dróg żółciowych udaru umiera w ciągu pierwszych miesięcy życia przełyku krwawienie, niewydolność wątroby lub infekcyjnych powikłań.

Przyczyny atrezja dróg żółciowych

Przyczyny i patogeneza niedrożnością dróg żółciowych nie są całkowicie jasne. W większości przypadków, atrezja dróg żółciowych utworzone, ale z uwagi na ich przepuszczalność obliteracji lub złamane postępującym zniszczeniem. Przyczyną najczęściej holangiopatii obstuktivnoy stać zakażenia wewnątrzmacicznego (opryszczka, różyczka, choroby gruczołów ślinowych i wsp.) lub noworodków zapalenie wątroby. Proces zapalny powoduje uszkodzenie hepatocytów żółciowych śródbłonka po wewnątrzkomórkowej cholestazę Kanały zwłóknienia i żółci. Rzadsze atrezja dróg żółciowych związane z kanałami niedokrwienia. W tych przypadkach, atrezja dróg żółciowych ruchy nie musi być wrodzona w naturze i mogą rozwijać się w okresie okołoporodowym, wskutek postępującego procesu zapalnego.

Prawda atrezja dróg żółciowych wykryto mniej często jest związana z zaburzeniami dróg żółciowych pierwotne zakładki podczas okresu embrionalnego. W przypadku naruszenia zakładek wątroby uchyłka lub kanalizacyjna dystalnego atrezja dróg żółciowych rozwija wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, oraz naruszenie powstawania bliższego dróg żółciowych - atrezji z pozawątrobowych dróg żółciowych. Pęcherzyka może być jedynym elementem zewnętrznym dróg żółciowych lub całkowicie pominięte.

Około 20% dzieci, atrezja dróg żółciowych związanych z innymi wadami: wrodzone wady serca, niekompletny kolej jelit asplenia lub polysplenia.

Klasyfikacja atrezja dróg żółciowych

Anomalii dróg żółciowych, to kliniczne i postaciach morfologicznych: niedorozwój, atrezji, zaburzenia rozgałęzieniem łączących torbielowate zmiany kanału żółciowego, zaburzenia żółciowy wspólny kanał (zwężenie torbieli perforacje).

Lokalizacja odróżnić pozawątrobowych i wewnątrzwątrobowych całkowitą (mieszane) atrezji dróg żółciowych. W odniesieniu do położenia zatkania dróg żółciowych jest izolowana skorygowania atrezja dróg żółciowych (niedrożność żółciowy lub wspólnego przewodu wątrobowego) i nekorrigiruemuyu atrezja dróg żółciowych (całkowita wymiana przewodów bramkowych wątroby tkanki włóknistej). Lokalizacja i poziom niedrożność dróg żółciowych są decydującymi czynnikami wpływającymi na wybór techniki chirurgicznej.

Objawy atrezja dróg żółciowych

Dzieci z niedrożnością dróg żółciowych są zazwyczaj rodzi się z pełnym określenie prawidłowych pomiarów antropometrycznych. W ciągu 3-4 dni życia rozwijają się żółtaczka, jednak, w przeciwieństwie do przemijającego hiperbilirubinemią noworodków, żółtaczka z niedrożnością dróg żółciowych utrzymuje długoterminowe i stopniowo wzrasta, dając powłok szafran dziecięcą lub zielonkawy. Typowo, atrezja dróg żółciowych z nie ujęte w pierwszych dniach życia, noworodek jest odprowadzany z góry z „wydłużony” fizjologiczne żółtaczka diagnozy.

Charakterystyczne oznaki atrezji dróg żółciowych, które są obecne już od pierwszych dni życia, są aholichny (odbarwiony) stolca i moczu intensywny ciemny ( „piwo”) kolor. Zapisywanie odbarwia odchodów w 10 dni oznacza atrezji dróg żółciowych.

Pod koniec pierwszego miesiąca życia wzrasta utrata apetytu, deficytu masy ciała, osłabienie, świąd, opóźniony rozwój fizyczny. Jednocześnie występuje wzrost w wątrobie, a następnie - śledziona. powiększenie wątroby Jest to konsekwencją cholestatyczne zapalenie wątroby, na które rozwija się gwałtownie marskość żółciowa, wodobrzusze, i przez 4-5 miesięcy - z niewydolnością wątroby. Nieprawidłowe perfuzji wątroby sprzyja tworzeniu nadciśnienie wrotne i, w konsekwencji - żylaki przełyku, śledziony, pojawienie się podskórnie sieć żył w przedniej ściany jamy brzusznej. U dzieci z atrezja dróg żółciowych ruchów oznaczony zespół krwawienia: melkotochechnye lub rozległe krwotoki skórne, krwawienie z pępowiny pozostałej kręgowego lub przełyku krwawienie z przewodu pokarmowego.

W przypadku braku terminowego leczenia chirurgicznego dzieci z niedrożnością dróg żółciowych zwykle nie przetrwać do 1 roku, umiera z powodu niewydolności wątroby, krwawienie, dołączył zapalenie płuc, choroby układu krążenia, współistniejące infekcje. Z niepełną niedrożnością dróg żółciowych na niektóre dzieci mogą żyć do 10 lat.

Diagnoza atrezja dróg żółciowych

Konieczne jest, aby Atrezja dróg żółciowych została zidentyfikowana neonatologa lub pediatry jak najszybciej. Trwałe żółtaczka i aholichny krzesło powinno przynieść ekspertów dzieci na myśl o atrezji dzieckiem żółciowych i spowodować podjęcie niezbędnych kroków w celu wyjaśnienia diagnozy.

Od pierwszych dni życia we krwi noworodka rosnącego poziomu biochemicznych markerów wątrobie bilirubina (początkowo głównie z powodu zwiększonej bezpośredniego frakcji, a później - w związku z przewagą bilirubiny pośredniej), fosfatazy alkalicznej, gamma-glyutamintransferazy. stopniowo rozwijane niedokrwistość i małopłytkowość, IPT zmniejszył. Kiedy zarośnięcie przewodów żółciowych w kale dziecka jest nieobecny stercobilin.

Ultrasonograficzne śledziony, wątroby i dróg żółciowych, pozwala na określenie wielkości narządów i struktur miąższowe stan pęcherzyka żółciowego, w zewnątrz- i wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych, żyły wrotnej. Zazwyczaj, gdy atrezja dróg żółciowych pęcherzyka nie jest wykrywany lub wizualizowane w postaci pasma, także nie wykazały wspólny przewód żółciowy. Informacyjne metody diagnozy są przezskórne cholangiografii transhepatic MR-cholangiografii scyntygrafia wątroby statyczne dynamiczna scyntygrafii układu wątrobowo-żółciowego.

Ostateczne potwierdzenie atrezja dróg żółciowych mogą być osiągnięte podczas wykonywania laparoskopii diagnostyczne, śródoperacyjnej cholangiografii, biopsji wątroby. Morfologiczne badanie biopsji pomaga wyjaśnić naturę niszczenia hepatocytów i stanu wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

Zarośnięcie przewodów żółciowych u dzieci powinno być odróżniane od żółtaczka noworodków, wrodzone zapalenie wątroby komórka olbrzymia mechaniczne zatkanie dróg żółciowych lub żółciowych zatyczki śluzowych.

Leczenie atrezja dróg żółciowych

Ważnym warunkiem powodzenia leczenia niedrożnością dróg żółciowych jest interwencja chirurgiczna przed osiągnięciem wieku 2-3 miesięcy, ponieważ są starsze operacja jest zwykle nieudana z powodu nieodwracalnych zmian.

W przypadku niedrożności wspólnych przewodów żółciowych wątroby lub rozszerzalności i dostępność suprastenicheskogo wytwarzane nakładki holedohoenteroanastomoza (holedohoeyunostomiya) lub gepatikoeyunoanastomoza (Hepaticojejunostomy) z pętli jelita czczego. Pełne pozawątrobowych dróg żółciowych przemieszcza zarośnięcie wymaga wykonanie portoenterostomii Kasai - zespolenie bramy wątrobie i jelicie cienkim. Najczęstsze powikłania pooperacyjne są pooperacyjne zapalenie dróg żółciowych, ropnie wątroby.

W ciężkim nadciśnienia wrotnego i nawrotu krwawienia z przewodu pokarmowego można przeprowadzić portocaval bocznego. W przypadku postępującej niewydolności wątroby i hipersplenizmem poruszono kwestię transplantacji wątroby.

Przewidywania atrezja dróg żółciowych

Na ogół, atrezja dróg żółciowych rokowanie jest bardzo poważne, ponieważ marskością wątroby są progresywne zmiany w naturze. Bez chirurgicznych opieki dzieci są skazane na zagładę w ciągu 12-18 miesięcy.

Ważne jest, aby zidentyfikować objawy kliniczne zarośnięcia kanału żółciowego (persistent żółtaczka aholichny kału) w okresie noworodkowym i wczesnym postępowania zabiegu. W większości przypadków, nałożenie holedohodigestivnyh zespolenia lub zespoleń wątrobowych w stanie przedłużyć życie dziecka przez kilka lat i opóźnić konieczność przeszczepienia wątroby.