Zespół Atsetonemichesky

Atsetonemichesky zespół (atsetonemicheskoy zespół wymioty cykliczny, lub nie-cukrzycowej kwasicy ketonowej) - stanu chorobowego związanego ze zwiększonym poziomem we krwi ketonowych (aceton, kwas B-hydroksymasłowy, kwas acetylooctowy) wytworzonych z powodu zaburzeń metabolicznych aminokwasy i tłuszcze. Na atsetonemicheskom syndromu u dzieci mówią w przypadku powtarzających się kryzysów atsetonemicheskih.

Pediatrii odróżnić podstawową (idiopatycznym) atsetonemichesky zespołem, który jest samodzielnie patologii i wtórny zespół atsetonemichesky dla wielu chorób towarzyszących. Przez rozwój syndromu atsetonemicheskogo podstawowej mają tendencję do około 5% dzieci w wieku od 1 roku do 12-13 lat-stosunek dziewcząt do chłopców wynosi 11: 9.

Wtórny giperketonemiya może wystąpić w niewyrównanej cukrzycy u dzieci, hipoglikemia insuliny indukowane, hiperinsulinizm, nadczynność tarczycy, choroba Cushinga, choroba glikogenu TBI, guzy mózgu w siodła, toksyczne uszkodzenie wątroby, toksykozę zakaźne niedokrwistość hemolityczna, białaczka, głód i wsp. stany. Ponieważ przebieg i rokowanie zespołu atsetonemicheskogo wtórnym jest zdefiniowany przez chorobę podstawową w przyszłości będziemy koncentrować się na podstawowej bez cukrzycy kwasicy ketonowej.

Powody atsetonemicheskogo zespołem

W sercu atsetonemicheskogo rozwojem zespołu jest bezwzględny lub względny brak węglowodanów w diecie dziecka lub występowanie kwasów tłuszczowych i ketogennych aminokwasów. Rozwój atsetonemicheskogo zespołem promuje niewydolność enzymów wątrobowych biorących udział w procesie utleniania. Ponadto cechy metabolizmu u dzieci są takie, że istnieje ketoliza redukcja - wykorzystanie proces ciał ketonowych.

W absolutnym lub względnym niedoborem węglowodanów potrzeby energetyczne organizmu są kompensowane lipolizy energii do wytworzenia nadmiaru wolnych kwasów tłuszczowych. W normalnych warunkach przemiany materii w wątrobie jest przekształcenie wolnych kwasów tłuszczowych w postaci metabolitu acetylo-koenzymu A, który ponadto zaangażowane w resyntezy kwasów tłuszczowych, cholesterolu i edukacji. Tylko niewielka część acetylo-koenzymu A wykorzystane w tworzeniu związków ketonowych.

Gdy zwiększa ilość lipolizy acetylo-koenzymu A nadmiernie i aktywność enzymów katalizowania tworzenia się kwasów tłuszczowych, cholesterolu niewystarczające. Tak więc wykorzystanie acetylo-koenzymu A występuje głównie ketoliza.

Duża ilość ciał ketonowych (aceton, kwas B-hydroksymasłowy, kwas acetylooctowy) powoduje zakłócenie kwasowo-zasadowej i równowagi wody elektrolitu ma toksyczne działanie na ośrodkowy układ nerwowy i na przewód pokarmowy, co znajduje odzwierciedlenie w klinice atsetonemicheskogo zespołu.

Czynniki wywołujące zespół atsetonemichesky może działać stres psycho-emocjonalne, zatrucie, ból, ekspozycji na słońce, zakażenie (SARS, nieżyt żołądka i jelit, zapalenie płuc, CNS). Ważną rolę w rozwoju syndromu atsetonemicheskogo grać almimentarnye czynniki - głodu, przejadanie się, nadmierne spożycie białka i tłuszczu żywności z deficytem węglowodanów. Atsetonemichesky syndrom u noworodków jest zwykle związane z występującym w ciąży późno toksykoza - nefropatia.

Objawy syndromu atsetonemicheskogo

Zespół Atsetonemichesky jest powszechne wśród dzieci Anomalie konstytucji (Neuro-artretyczne skaza). Takie dzieci wyróżniają drażliwość i szybkiego wyczerpania nerwowego System- mają szczupłą sylwetkę, często zbyt nieśmiały, aby cierpieć nerwic i niespokojny sen. Jednocześnie u dziecka z nieprawidłowościami neuro-artretyczne konstytucji szybszych rówieśnikami rozwijać mowę, pamięć i inne procesy poznawcze. Dzieci z neuro-artretyczne skaza podatne na zaburzenia metabolizmu puryny i kwasu moczowego, a więc w okresie dorosłości, które może rozwijać kamica nerkowa, dna, artretyzm, kłębuszkowe zapalenie nerek, otyłość, cukrzyca drugi typ.

Typowe objawy syndromu są atsetonemicheskogo kryzysów atsetonemicheskie. Te sytuacje w zespole atsetonemicheskom może wystąpić nagle lub przez prekursorów następujących (tak zwanej aury): senność lub wytrząsania, utrata apetytu, mdłości migrenowy ból głowy i in.

Typowa klinika atsetonemicheskogo kryzysu charakteryzuje się stwardnieniem lub niekontrolowane wymioty, które występuje podczas próby paszy lub wody dziecko. Na tle wymiotów w zespole atsetonemicheskom szybko rozwijać objawy zatrucia i odwodnienie (hipotonia, osłabienie, blada skóra z spłukiwania).

stymulacja silnik i lęk dziecka są zastępowane przez senności i slabostyu- w ciężką atsetonemicheskogo zespołem i możliwych objawów oponowych drgawki. Charakteryzują się gorączką (37,5-38,5 ° C), skurcze brzucha biegunka lub opóźnić krzesło. Z ust dziecka ze skóry, moczu, wymioty zapach acetonu.

Pierwsze ataki atsetonemicheskogo zespołem pojawiają się zwykle w wieku 2-3 lat wzrasta do 7 lat i całkowicie zniknąć w 12-13 roku życia.

Diagnoza atsetonemicheskogo zespołem

Uznanie atsetonemicheskogo zespołem przyczynia się do badań nad historią i dolegliwości, objawów klinicznych, wyników badań laboratoryjnych. Pamiętaj, aby odróżnić zespołem atsetonemichesky pierwotnym i wtórnym.

Obiektywne badanie dziecka z zespołem atsetonemicheskim czasie kryzysu wykazały osłabienie tonów serca, tachykardia, niemiarowość- rogowacenie naskórka i błon śluzowych, zmniejszone napięcie skóry, zmniejszenie slezovydeleniya- szybkie oddychanie, powiększenie wątroby, zmniejszenie ilości wydalanego moczu.

CBC z zespołem atsetonemicheskom charakteryzuje leukocytoza neutrofilii przyspieszone badania moczu ESR - ketonurią różnych stopni (od + do ++++). W analizie biochemicznej można zaobserwować hiponatremii krwi (z utratą płynu pozakomórkowego) lub hipernatremii (z utratą płynu wewnątrzkomórkowego), hiper- lub hipokaliemii, zwiększone poziomy mocznika i kwasu moczowego, normo- lub umiarkowaną hipoglikemię.

Rozpoznanie różnicowe z zespołem atsetonemicheskogo podstawowej wykonywane z wtórnym kwasicy, ostrego brzucha (zapalenie wyrostka robaczkowego u dzieci, zapalenie otrzewnej), choroby (neurochirurgicznezapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu, obrzęk mózgu) i zatrucia infekcje jelit. W związku z tym, że dziecko powinno być dalsze konsultacje endokrynologa dziecięcego, chirurgii dziecięcej, neurologa dziecięcego, zakaźnego specjalista chorób dzieci, pediatrycznego gastroenterologa.

atsetonemicheskogo Syndrome Leczenie

Główne obszary leczenia są relief atsetonemicheskogo kryzysowych zespołem oraz w terapii podtrzymującej w okresie międzynapadowym, mających na celu zmniejszenie liczby zaostrzeń.

Kiedy atsetonemicheskih kryzysy hospitalizacja dziecka. Produkowane korekta diety: ściśle ograniczone do tłuszczów, węglowodanów i zaleca strawne mnóstwo napoju frakcyjnej. Odpowiedni preparat w postaci wlewu w roztworze wodorowęglanu sodu, część zobojętniający ketonowych złowione w jelitach. Doustnie rehydratacji w atsetonemicheskom zespół wykonany wody mineralnej alkalicznych i połączone roztwory (Regidron, Tsitorglyukosolan i in.). W przypadku ekspresji odwodnienie prowadzi terapii infuzyjnej - Dożylne podawanie ociekowej 5% roztwór w soli fizjologicznej glukoza. objawowe leczenie obejmuje podawanie Leki przeciwwymiotne, przeciwskurczowe, środki uspokajające. Przy odpowiednim leczeniu, objawy atsetonemicheskogo kryzys ustępuje po 2-5 dniach.

W okresie obserwacji międzynapadowych z atsetonemicheskim syndromu dziecka przeprowadza pediatrą. Konieczne zorganizowanie odpowiedniej diety (dieta roślinna mleka ograniczyć pokarmy, które są bogate w tłuszcze), profilaktyki chorób zakaźnych i przeciążeń psycho-emocjonalnych, transportu wody i odpuszczania procedury (kąpiele, prysznice, Douches, rubdowns), odpowiednia ilość snu i narażenia na świeże powietrze.

Dziecko z zespołem atsetonemicheskim show kursy profilaktyczne witamin, enzymów wątrobowych, sedacja, massazha- coprogram kontrola. Kontrolować aceton moczu zalecanego niezależnie badania moczu na zawartość ketonów z diagnostycznych pasków testowych.

Dzieci z zespołem atsetonemicheskim powinno być kontynuowane przez endokrynologa dziecięcego, przechodzą coroczne badanie poziomu glukozy we krwi, USG nerek i USG jamy brzusznej.