Ziarniniak Wegenera

ziarniniak Wegenera - choroba charakteryzująca się zmian zapalnych w naczyniach krwionośnych małego i średniego kalibru, głównie wpływ na narządy układu oddechowego i nerek.

ziarniniak Wegenera są chorzy z taką samą częstotliwością, zarówno mężczyzn jak i kobiet. Choroba została opisana w różnym wieku, ale najczęściej w wieku 55-60 lat. Obecnie częstość występowania choroby wynosi 3 przypadków na 100.000 mieszkańców.

Przyczyny ziarniniaka Wegenera

Dokładna przyczyna choroby nie została ustalona. Ale ze względu na częste występowanie choroby po przejściu infekcji dróg oddechowych, wielu naukowców nie wyklucza połączenia ziarniniaka Wegenera z patogenami.

Choroba ta jest oparta na tworzeniu przeciwciał białka specyficzne dla komórek granulocytów obojętnochłonnych krwi. Interakcja z neutrofilów, przyczyniają się do adhezji tychże do ściany zbiornika i uwolnienie tych reaktywnych substancji. Substancje te powodują uszkodzenie ściany naczynia z tworzeniem lokalnego stanu zapalnego. Podczas zapalenie produkowane specyficzne gęste guzki - ziarniniaki. Ziarniniaków mogą osiągnąć duże wymiary i charakteryzują się tendencją do zniszczenia ścian naczyń i rozwój krwawienia. Typowo, ziarniniak początkowo pojawia się w obrębie górnych dróg oddechowych (nos, gardziel, krtań), a następnie w dolnej części (płuca). W trzecim etapie wpływ na nerki.

Objawy ziarniniaka Wegenera

Choroba rozpoczyna się objawów grypopodobnych. W tym czasie, zewnętrzne objawy są niespecyficzne. Jest gorączka, osłabienie, pragnienie, utrata apetytu może być ból w stawach, utrata masy ciała. Wielu pacjentów wskazują na infekcję dróg oddechowych przekazanej wcześniej i dlatego nie szukają pomocy medycznej, ponieważ postrzegają takie objawy jak skutki wczesnej choroby. Okres ten trwa około 3 tygodni.

Ze względu na fakt, że w ziarniniak Wegenera wpływa na naczynia krwionośne podczas rozwoju objawów choroby może być bardzo zróżnicowany.

• Cechą charakterystyczną choroby jest pierwotną zmianą chorobową górnych dróg oddechowych. Zazwyczaj, choroba rozpoczyna się zapalenie błony śluzowej nosa (zapalenie błony śluzowej nosa). Wrzody nosa są utworzone, połączonych za ropne zakażenia. Charakterystyczne ropne lub krwawe wydzielina z nosa. Z upływem czasu podczas procesu propagacji warstw zabezpieczających, ewentualnie z chrząstki nosa zniszczenia deformacji lub perforacji przegrody nosowej.

Deformacja nosa w ziarniniaka Wegenera.

zatok mogą rozwijać katar Dodawanie (zapalenie zatok przynosowych) lub tchawicy (zapalenie błony śluzowej tchawicy). Do tchawicy charakteryzującej się chrypka, trudności w oddychaniu. W rzadkich przypadkach, rozwija się poważne powikłania, jak zwężenia krtani (całkowite lub częściowe zamknięcie światła krtani, co prowadzi do niewydolności oddechowej).

• Drugą cechą charakterystyczną choroby jest zakażenie płuc. Na początku choroby w płucach pojawiają się ogniska zapalnego, który jest zwykle wykrywany tylko radiologicznie. Później w tych dziedzinach są uformowane ziarniniaki, a na ich zniszczenia uformowane wgłębienie. Wnęki przystąpieniem zakażenia może gromadzić się ropy. Utworzone ropnie (ropa oddzielonych wgłębień) znajdujących się w płucach. Pacjenci skarżą się na kaszel, w niektórych przypadkach, z domieszką krwi w plwocinie, duszność na niewielkim wysiłku i w stanie spoczynku, ból w klatce piersiowej. W niektórych przypadkach objawy mogą być nieobecne, choroba jest diagnozowana w RTG klatki piersiowej.

• Trzecią cechą objawem choroby jest niewydolność nerek. Przy wysokim poziomie aktywności obserwowanej ziarniniak Wegenera szybkiej progresji niewydolności nerek. We wczesnym stadium choroby nerek jest zdiagnozowany przez pojawienie się krew i białka w moczu. Charakteryzuje się on również przez rozwój kłębuszkowej (związaną z chorobą nerek) nadciśnienia. Wraz z postępem choroby wzrasta nerek objawy niewydolności - nudności, pragnienie, suchość w ustach, brak apetytu, spadek masy ciała, zmniejszenie ilości moczu i objawów zatrzymywania płynów w organizmie (obrzęk, gromadzenie się płynu w jamach ciała, duszność). Około 20% ziarniniaka Wegenera pacjentów stwierdzono po raz pierwszy w fazie końcowej niewydolności nerek.

• Zaangażowanie oczu charakteryzuje się spadkiem widzenia. W tworzenia ziarniniaków powstałych za wytrzeszczu gałek ocznych do oczu (w przód przemieszczenie gałki ocznej), który w większości przypadków prowadzi do ślepoty.

• W zapalnych skóry powstających plamica naczyniowa. Plamica jest gęstą opadu ciemnego koloru fioletowego, umieszczony nad dotknięte naczynia, zazwyczaj w dolnej części kończyny.

Plamica w ziarniniaka Wegenera.

Z biegiem czasu, powstawanie wrzodów.

• Pokonanie przewodzie żołądkowo-jelitowym, znamienny przez naruszenie fotelu typu biegunka, ból pępkowej. W obecności wrzodów jelitowych mogą doświadczać krwawienia.

Rozpoznanie ziarniniaka Wegenera

Diagnostyka jest oparta na oznaczania swoistych przeciwciał neutrofile (ANCA), który wskazuje stężenie nasilenia choroby. Również w laboratorium testy można otrzymać typowe oznaki zapalenia ciała (zwiększenie liczby leukocytów, szybkości sedymentacji erytrocytów, przyspieszenie wykrycie białek ostrej fazy).

Leczenie ziarniniaka Wegenera

Leczenie ziarniniaka Wegenera powinny być tak wcześnie. Nieleczona choroba w pierwszym roku wskaźnik śmiertelności wynosi 80% procent. Gdy choroba przedstawia zastosowanie preparatów hormonalnych (prednizon, deksametazon) w kombinacji z cytostatykami (cyklofosfamid, azatiopryna) długości i w dużych dawkach. W przypadku krwawienia lub wytworzenie ropnia (tworzenie ropni) Leczenie chirurgiczne.

W końcowym stadium niewydolności nerek stosuje się terapii nerkozastępczej - dializa. W przypadku działalności wyraźne przy terminowego procesu rozpoczynających terapię przeciwzapalną możliwie przywrócenie czynności nerek. Ale w 80% przypadków rozpoznaje się na etapie nieodwracalnych zmian, dializa odbywa się do końca życia.