Miastenię

Miastenię (lub false / miastenię, chorobę lub Erb-Goldflama) o nazwie choroby, której głównym objawem jest szybki (fast bolesne) zmęczenie mięśni. Miastenię - to absolutnie klasyczny chorobą autoimmunologiczną, w której komórki układu immunologicznego, dla jednej lub innego powodu, by zniszczyć swoich własnych komórek w organizmie. Zjawisko to można uznać za normalną odpowiedź immunologiczną, ale nie jest on skierowany do obcych komórek, a na własną rękę.

Nienormalne zmęczenie mięśni został opisany przez klinicystów w połowie XVI wieku. Od tego czasu, częstość występowania miastenia został szybko rośnie i jest diagnozowany w 6-7 osób na 100 tys. Mieszkańców. Kobiet cierpi na miastenię trzy razy częściej niż mężczyźni. Największą liczbę przypadków choroba występuje u osób w wieku od 20 do 40 lat, choć choroba może wystąpić w każdym wieku, lub być wrodzona.

Przyczyny miastenia

Wrodzony miastenia gravis jest skutkiem mutacji genetycznych, dzięki czemu synapsy nerwowo-mięśniowej, nie może funkcjonować prawidłowo (z tych synaps - jest coś "Adaptery"Które pozwalają komunikować się z nerwów do mięśni). Nabyte miastenia jest bardziej powszechne wrodzony, ale jest łatwiejsze do wyleczenia. Istnieje kilka czynników, które w pewnych warunkach może spowodować rozwój miastenię. Najbardziej powszechne zaburzenia męczliwość mięśni powstaje na tle nowotworów oraz łagodny przerost gruczołu krokowego (tkanki) grasicy - thymomegaly. Rzadziej przyczyną choroby są inne choroby autoimmunologiczne, na przykład - zapalenie skórno-mięśniowe lub twardziny.

Opisane w niektórych przypadkach zdiagnozowanych osłabienie mięśni miasteniczny u chorych na raka, na przykład, nowotwory narządów płciowych (jajnik, prostata), Co najmniej - światło, wątroba i in.

Jak już wspomniano, miastenię - chorobę autoimmunologiczną z naturą. Mechanizm rozwoju choroby na podstawie produkcji przeciwciał do receptorów białka organizmu, które są usytuowane w postsynaptycznych synapsy nerwowo transmisji z błony.

Schematycznie, można opisać jako proces błony neuronu przepuszczalna, przez którą może przenikać konkretnych substancji - mediatorów. Są one potrzebne do przekazywania impulsów nerwowych z komórki do mięśni, które mają receptory. Ostatnio na komórkach mięśni tracą zdolność do wiązania neuroprzekaźnika acetylocholiny, przewodnictwo nerwowo-mięśniowe jest znacznie trudniejsze. To co się dzieje u niemowląt: przeciwciała niszczą receptor na "druga strona" Komunikacja między nerwów i mięśni.

Objawy miastenii

nazywa miastenia "false opuszkową paraliż" ze względu na fakt, że objawy tych schorzeń są bardzo podobne. Gravis - jest uszkodzenie jąder trzy nerwy czaszkowe językowo-gardłowe, błędnego i podjęzykowego. Wszystkie te jądra znajdują się w rdzeniu przedłużonym, a ich porażka jest bardzo niebezpieczne. Jak z gałkowej porażeniem i miastenii, tam żucia słabości, gardła i mięśni twarzy. W efekcie prowadzi to do najbardziej straszliwej manifestacji - dysfagii, czyli zaburzeniami połykania. proces patologiczny u niemowląt, zwykle najpierw wpływa na mięśnie twarzy i oczu, a następnie - do warg, gardła i języka. Przy długim okresie rozwoju choroby rozwija osłabienie mięśni oddechowych i mięśni szyi. W zależności od tego, co grupa włókien mięśniowych uderzył, objawy mogą być łączone w różnych postaciach. Są uniwersalne objawy miastenii: zmiany objawów podczas the Day pogorszenie po długotrwałego napięcia mięśni.

Kiedy postać oczna miastenię choroby dotyczy tylko mięśnie okoruchowe, oko, okrągły mięsień dźwigacza mięśni górnej pokrywie. W konsekwencji, głównymi objawami są: podwójne widzenie, zez, trudności w skupienie vzglyada- niemożliwość przez długi czas, aby spojrzeć na obiekty, które są bardzo daleko lub bardzo blisko. Ponadto, prawie zawsze jest bardzo charakterystyczny objaw - lub opadanie powiek opadające z górnej powiece. Osobliwością tego objawu w miastenii jest to, że pojawia się lub nasila się w godzinach wieczornych. Rano, to może nie być w ogóle.

Patologiczne zmęczenie przodu, mięśnie żucia i mięśnie odpowiedzialne za nim, prowadzi do zmiany głosu, trudności z jedzeniem i mowy. Głos u pacjentów z miastenią staje się głuchy "łuk" (Tak to brzmi mniej więcej taki sam, jak gdyby osoba, po prostu powiedział, trzymając nos). W tej rozmowie bardzo poważnie: krótka rozmowa może być tak męczące pacjenta, że ​​będzie potrzebował kilku godzin do odzyskania. To samo odnosi się do słabości mięśni żucia. Żucie z litego żywności może być dla osoby z myasthenia fizycznie niemożliwe. Pacjenci są zawsze stara się dokładnie zaplanować czas, aby zjeść posiłek w czasie maksymalnego efektu leków podjęte. Nawet w okresach względnej poprawy zdrowia, pacjenci wolą jeść rano, ponieważ objawy są gorsze w godzinach wieczornych.

Klęska mięśni gardła - stan niebezpieczny. Oto problem, wręcz przeciwnie, jest niezdolność do podjęcia płynnej żywności. Podczas próby czegoś napić pacjenci często poperhivayutsya, co może prowadzić do wycieku płynów do dróg oddechowych z rozwojem zachłystowe zapalenie płuc.

Wszystkie te objawy są znacznie większe, jeżeli obciążenie danej grupy mięśniowej. Na przykład, długa rozmowa może spowodować jeszcze większą słabość, i żucia twardych pokarmów często prowadzi do dalszego pogorszenia pracą mięśni żucia.

I wreszcie, kilka słów o najbardziej niebezpiecznej postaci miastenii - uogólniona. Że zapewnia stabilną 1% śmiertelność wśród pacjentów z tej patologii (w ciągu ostatnich 50 lat, śmiertelność spadła z 35% do 1%). Postać uogólniona może objawiać osłabienie mięśni oddechowych. zaburzenia oddychania, który występuje z tego powodu prowadzić do ostrego niedotlenienia i śmierci, gdy pacjent nie pomógł w czasie.

Miastenię miarę upływu czasu stale postępuje. Szybkość utraty wartości może znacznie różnić się u różnych pacjentów, a może nawet tymczasowe zaprzestanie progresji choroby (chociaż jest to rzadkie). Remisji możliwe: z reguły powstają one spontanicznie i kończy się tak samo - "sami", Zaostrzenia miastenii może epizodyczne lub długotrwałe charakter. Pierwsza opcja nazywa miasteniczny epizod, a drugi - miasteniczny stan. Kiedy „odcinek” objawy znikają szybko i całkowicie, czyli podczas remisji żadnych efektów rezydualnych nie są przestrzegane. stan miastenicznego - długotrwałe pogorszenie istniejących objawów z obecnością wszystko, co jednak nie rozwijają się. Taki stan może trwać kilka lat.

rozpoznanie miastenii

Najbardziej owocna w badaniach miastenii, które mogą dać neurolog wiele informacji o chorobie - to prozerinovaya próbkę. Bloki neostygminy enzym rozkładający acetylocholiny (mediator) w przestrzeni synapsy. W ten sposób ilość mediatorów jest zwiększona. Neostygmina ma efekt bardzo silne, ale krótkotrwałe, więc leczenie tym lekiem jest prawie nigdy nie używane, ale w procesie diagnozy potrzeb miastenię proserine. Z pomocą tego ostatniego prowadzi się szereg badań. Po pierwsze, należy zbadać pacjenta, aby ocenić stan mięśni na próbę. Następnie Neostygmina podawano podskórnie. Kolejnym etapem badań przeprowadza się w 30-40 minut po spożyciu. Lekarz zbadano ponownie pacjentowi, a tym samym dowiedzieć odpowiedzi.

Ponadto podobny system jest stosowany do elektromiografii - zapisu aktywności elektrycznej mięśni. EMG przeprowadzono dwa razy: przed i po podaniu neostygminy godziny później. Badanie w celu ustalenia, czy problem rzeczywiście leży w naruszeniu transmisji nerwowo-mięśniowej lub upośledzeniem funkcji izolowanego mięśni lub nerwów. Jeśli nawet po EMG wątpliwości pozostają w naturze choroby, może ona podjąć szereg badań zdolności przewodzenia nerwów (electroneurogram).

Ważne jest badanie badanie krwi na obecność swoistych przeciwciał. Ich odkrycie - to dobry powód do ustawiania diagnostyce miastenii. W razie potrzeby, dokonać analizy biochemiczne krwi (dla indywidualnych wskazań).

Cennych informacji może dać TK śródpiersia. Ze względu na fakt, że duży odsetek przypadków miastenii mogą być związane z procesami masowych w grasicy, tacy pacjenci CT prowadzi się dostatecznie często.

W procesie diagnozowania miastenia jest konieczne, aby wykluczyć wszystkie inne opcje - chorób, które mają podobne objawy. Pierwszym z nich jest oczywiście już zespół opuszkowe opisano powyżej. Dodatkowo, diagnoza różnica prowadzi się z chorobami zapalnymi (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych) I nowotworowe formacje w pniu mózgu (glejak, hemangioblastoma et al.), inny zaburzenia neuro-mięśniowe (ALS, Guillain, miopatia). W niektórych przypadkach, podobne do objawów miastenii mogą produkować mózgowo (udar niedokrwienny) W tętnicy kręgowej.

miastenia leczenie

Celem leczenia u niemowląt - aby zwiększyć ilość acetylocholiny w synapsach nerwowo-mięśniowej. Nie jest to osiągnąć zwiększając syntezę tego materiału (to jest dość trudna) i hamowanie jej zniszczenia. Do tego w praktyce neurologii stosowanych leków z tej samej grupy, która obejmuje proserine. Dla długotrwałego leczenia wybranych leków innego typu: najlepszym rozwiązaniem tutaj jest uważany za środek o łagodnym i trwały efekt. Najczęstsze pochodne pirydostygminą i oksazil stosowane.

W ciężkich przypadkach choroba postępuje szybko, a lekarze przepisujący lek które tłumią odpowiedź immunologiczną. Z reguły stosowania glukokortykoidu, co najmniej - klasycznych leków immunosupresyjnych. Przy wyborze sterydów zawsze powinien zachować szczególną ostrożność w. jest to przeciwwskazane u pacjentów z miastenii preparaty zawierające fluor tak, że widmo leków wybranych nie jest bardzo duży.

U wszystkich chorych z myasthenia ponad 69 lat prowadzone usunięcie grasicy. Również ten sposób uciekania wykrywanie w procesie przestrzennego grasicy w przypadku odpornego na leczenie miastenii.

Preparaty do leczenia objawowego wybrany indywidualnie, w zależności od właściwości każdego pacjenta. Człowiek z miastenią muszą przestrzegać pewnych zasad w ich sposób życia, aby przyspieszyć odzyskanie lub przedłużyć remisję. Nie zaleca się spędzać zbyt dużo czasu na słońcu i przenieść niepotrzebnego wysiłku fizycznego. Przed zażyciem sobie żadnych leków, konsultacji z lekarzem jest to absolutnie konieczne. Przeciwwskazane u miastenię niektórych funduszy. Na przykład przyjęcie niektóre antybiotyki, leki uspokajające, leki moczopędne i leki zawierające magnez - ten ostatni może istotnie pogorszyć stan pacjenta.

Przewidywanie i zapobieganie miastenii

Przewidywanie miastenię zależy od wielu czynników: kształtu, czas rozpoczęcia, warunki przepływu typ, płeć, wiek, jakość lub obecność / nieobecność leczenia itd Najprostszą formą oku płynie mięśni, najtrudniej - uogólnione ... W tej chwili, w ścisłej zgodności z zaleceniami lekarza, prawie wszyscy pacjenci mają rokowanie.

Od miastenię - przewlekła choroba, to najczęściej pacjenci muszą stale dbać (kursy) lub w sposób ciągły w celu utrzymania dobrego stanu zdrowia, ale ich jakość życia nie cierpi tak bardzo. Jest bardzo ważne, aby zdiagnozować poważnemu osłabieniu i zatrzymać jej postęp wystąpieniem nieodwracalnych zmian.