Zespół Guillain-Barré

zespół Guillaina-Barrego (GBS) - ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna etiologii autoimmunologicznej. Cechą charakterystyczną choroby - paraliż obwodowych i oddzielenie białka z komórek w płynie mózgowo-rdzeniowym (w większości przypadków). Obecnie, w ramach GBS są cztery główne warianty kliniczne:

• klasycznej postaci GBS - ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (do 90% przypadków)
• aksonów forma GBS - ostre uszkodzenie aksonalne Silnik neuropatia. Charakterystyczną cechą tej postaci GBS - pojedyncze zaangażowanie włókien ruchowych. W ostrym silnika i neuropatii czuciowej aksonów wpływa zarówno na silnik i włókna czuciowe (15%)
• Zespół Millera-Fishera - forma GBS charakteryzuje oftalmoplegii, mozzhechovoy ataksja nieokreślone i arefleksja podczas niedowład (DO3%)

W uzupełnieniu do powyższych postaci zespołu Guillain-Barre, niedawno wyizolowany różnych atypowych form choroby - ostre neuropatii czuciowej, ostrej, ciężkiej pandizavtonomiyu czaszkowych polineuropatia, dość rzadkie.

Obraz kliniczny zespołu Guillain-Barre

Pierwsze objawy syndromu Guillain-Barré są zazwyczaj osłabienie mięśni i / lub zaburzenia czucia (drętwienie, parestezje) w kończynach dolnych, które po kilku godzinach (dziennie) mają zastosowanie do kończyn górnych. W niektórych przypadkach choroba objawia się poprzez bóle mięśni kończyn i okolicy lędźwiowo-krzyżowej. Bardzo rzadko są pierwszym objawem zaburzeń porażka CHN (okoruchowych, fonacji i połykania). Stopień zaburzenia ruchowe w zespół Guillain-Barre znacznie różni się - od minimum osłabienia mięśni do quadriplegia. Niedowład zwykle symetryczne i bardziej wyraźne w kończynach dolnych.

Typowy niedociśnienia i znacznego spadku (lub całkowity brak) z odruchy. W 30% przypadków rozwija niewydolność oddechowa. Zaburzenia powierzchni wrażliwość manifestuje się jako łagodną lub umiarkowaną hipo- lub Hiperkineza typu polinevriticheskomu. Około połowa pacjentów ma głębokie zaburzenia (czasami aż do całkowitego jej utraty) czułości. Zmiany CHN znaleziono u większości pacjentów przejawia niedowładu mięśni mimicznych i zaburzeń opuszkowych. Zaburzeń autonomicznych najczęściej obserwowane kardiologicznego niemiarowość, nadciśnienie tętnicze, zaburzenie pocenie, zaburzenie czynności przewodu pokarmowego i narządów miednicy (zatrzymanie moczu).

Rozpoznanie zespołu Guillain-Barré

Podczas zbierania historii Należy zwrócić uwagę na obecność czynników prowokowanie, ponieważ więcej niż 80% przypadków rozwija GBS poprzedzać tych lub innych chorób i stanów (przekazywane infekcje żołądkowo-jelitowe, górnych dróg oddechowych, szczepienia, zabiegi chirurgiczne, odurzenie nowotworu). Badanie neurologiczne ma na celu identyfikację i ocenę nasilenia głównych objawów syndromu Guillain-Barre - czuciowych, ruchowych i zaburzeń autonomicznych.

Konieczne jest przeprowadzenie ogólne badania klinicznego (badanie ogólne moczu, pełna morfologia krwi), analizę biochemiczną krwi (gazometrii krwi, surowicy stężenie elektrolitów), a badania płynu mózgowo-rdzeniowego, badania serologiczne (podejrzewane zakaźne etiologia tej choroby) i elektromiografii, których wyniki są niezbędne w celu potwierdzenia diagnozy i określenia formy GBS. W ostrych przypadkach choroby, (Rapid progresji zaburzeń opuszkowych) powinno być prowadzone codziennie monitorowania ciśnienia krwi, EKG, oksymetria pulsowa i badania czynności oddechowej (spirometrycznego PEF).

Aby potwierdzić rozpoznanie wymaga postępujące osłabienie mięśni w więcej niż jednej kończyny i brak odruchy (arefleksja). Obecność trwałe Zaburzenia w obrębie miednicy, ciężką uporczywą niedowład asymetria, wielojądrzaste leukocyty i wyraźne zaburzenia poziomu czułości musi budzić wątpliwości w diagnozie „Guillain-Barré”. Ponadto, istnieje wiele znaków, absolutnie wyklucza rozpoznania GBS, w tym: niedawno przeniesione błonica, Objawy zatrucia ołowiem lub dowodów zatrucia ołowiem obecności tylko zaburzenia czucia, zaburzenia metabolizmu porfiryn.

rozpoznanie różnicowe

Przede wszystkim zespół Guillain-Barre'a neurologist odróżnia od innych chorób, które objawiają się niedowładem obwodowej (polio), jak również inne polineuropatii. Polineuropatia ostrej przerywanej porfirii może przypominać zespół Guillaina-Barre, ale zwykle towarzyszą różne objawy psychiatryczne (halucynacji, złudzeń) i ciężkim bólem brzucha. Objawy, cechy podobne do GBS możliwe jest z rozległymi udar niedokrwienny pnia mózgu tetrapareses rozwojowych, które otrzymuje funkcji peryferyjnych w fazie ostrej. Główne różnice miastenia GBS - zmienność objawów braku zaburzenia czucia, charakterystycznych zmian odruchów ścięgien.

Leczenie syndromu zespół Guillain-Barré

Wszyscy pacjenci z rozpoznaniem „syndromu Guillain-Barre” być hospitalizowany w szpitalu w oddziale intensywnej opieki medycznej. Około 30% przypadków GBS o rozwoju ciężkiej niewydolności oddechowej, istnieje potrzeba wentylacja mechaniczna, których długość jest ustalona indywidualnie, skupiając się na Zhol, połykania i odzyskiwania odruchu kaszlu. Odłączenie od respiratora odbywa się stopniowo z obowiązkowym etapie przerywanym obowiązkowej wentylacji.

W ciężkich przypadkach ciężkiej niedowład szczególne znaczenie w profilaktyce powikłań związanych z długotrwałym unieruchomienia pacjenta (zakażeń odleżyny, zatorowość płucna) Jest to prawo opieki. Wymaga okresowych (co najmniej raz co 2 godziny), zmiana pozycji pacjenta, do pielęgnacji skóry, kontroli nad funkcjami pęcherza i jelit, gimnastyka biernej zapobiegania aspiracji. w barze bradykardia z zagrożeniem asystolii może wymagać czasowego rozrusznika serca.

W konkretnym leczeniu zespołu Guillaina-Barrego, mającej na celu powstrzymanie proces autoimmunologiczny, który jest obecnie stosowany w terapii tętna immunoglobuliny G i plazmaferezy. Wydajność każdej z tych metod jest stosunkowo takie same, więc ich jednoczesne zastosowanie uważa się za niepraktyczne. Plazmafereza membranowa niedowład znacznie zmniejsza natężenie i czas trwania wentylacji mechanicznej. Prowadzi się zwykle w 4-6 sesjach w odstępach jeden den objętości osocza przemieszczać w jednej sesji musi wynosić co najmniej 40ml / kg. Jako nośnik podstawników, stosując 0,9% roztwór chlorku sodu lub reopoligljukin.

Należy pamiętać, przeciwwskazań do plazmaferezy (zakażenia, zaburzenia krzepliwości krwi, niewydolność wątroby), A także ewentualne zaburzenia powikłania (elektrolitów, hemolizy, reakcje alergiczne). immunoglobulin klasy G jak plazmaferezy, zmniejsza czas pobytu w IVL- jest podawany dożylnie, codziennie w ciągu 5 dni, w dawce 0,4 g / kg. Możliwe działania niepożądane: nudności, ból głowy, ból mięśni, gorączka.

Objawowe leczenie zespołu Guillain-Barre, jest wykonana korekcji kwasowo-zasadowej i równowagi wody i elektrolitów, że wyrównanie ciśnienia krwi, zapobiegania Zakrzepica żył głębokich i zakrzepowo-zatorowa. interwencja chirurgiczna może być wymagane do tracheotomii w przypadku długotrwałego wentylacyjnych (przez 10 dni), a gastrostomię ciężką i przewlekłą zaburzenia gałki ocznej.

Rokowanie w zespole Guillain-Barré

Większość pacjentów z rozpoznaniem „syndromu Guillain-Barre,” nie jest to pełna regeneracja funkcjonalna w ciągu 6-12 miesięcy. Uporczywe objawy resztkowe utrzymuje się przez około 7-15% przypadków. GBS częstość wznowy wynosi około 4%, śmiertelność - 5%. Możliwe przyczyny śmierci - niewydolność oddechowa, zapalenie płuc lub inne infekcje, zator tętnicy płucnej. Prawdopodobieństwo śmierci w dużym stopniu zależy od wieku pacjenta: u dzieci w wieku poniżej 15 lat nie może przekraczać 0,7%, WTO podczas gdy pacjenci w wieku powyżej 65 lat do 8%.

Zespół Guillain-Barre zapobieganie syndrom

Specyficzne metody zapobiegania zespół Guillain-Barre zespół nie istnieje. Należy jednak poinformować pacjenta o zakazie szczepienia w ciągu pierwszego roku od początku choroby, jak każda szczepionka może spowodować nawrót choroby. Dalsze uodpornienie dozwolone, muszą być one uzasadnione koniecznością dla niego. Ponadto opracowany w okresie 6 miesięcy po każdym szczepieniu zespół Guillaina-Barre, - w sobie stanowi przeciwwskazanie do stosowania szczepionki w przyszłości.