Niedokrwistość aplastyczna

Aplastyczna (niedorozwój) anemia - ciężkie zaburzenia hematopoezy (przede wszystkim jego części), a następnie rozwoju niedokrwistości, zespołach i krwotocznych powikłań infekcyjnych. niedokrwistość aplastyczna występuje średnio o 2 osoby na 1 mln. rocznie. W przybliżeniu taka sama patologia częstotliwość dotyka mężczyzn i kobiet. Szczyty zachorowalności wiek w wieku 10-25 lat i starszych niż 50 lat. W tej choroby szpiku często zakłócone powstawaniu wszystkich trzech rodzajów składników komórek krwi (erytrocytów, leukocytów i płytek krwi), czasami - tylko jedna eritrotsitov- zależności od tego częściowego odróżnienia prawdziwego i aplastyczną anemią. W hematologii niedokrwistość aplastyczna, odnosi się do licznych chorób potencjalnie śmiertelne, prowadząc do śmierci chorego 2/3.

Przyczyny anemii aplastycznej

Na pochodzenie niedokrwistość aplastyczna może być wrodzona (związane z aberracji chromosomowych) i nabyte (oprócz życia).

Uważa się, że hamowanie komórek szpikowych z anemią aplastyczną wiąże się z pojawieniem się czerwonych w szpiku kostnym i krwi, cytotoksycznych limfocytów T wytwarzających czynnik martwicy nowotworu i interferonu, które z kolei tłumienia kiełki hematopoezy. Mechanizm ten może stosować różne egzogenne (związki chemiczne, zjawiska fizyczne leków) oraz czynniki endogenne (wirusy, reakcja autoimmunologiczna).

Połączenie między niedokrwistość aplastyczna z przyjmowaniem niektórych leków przeciwdrgawkowych, przeciwnowotworowe, antybakteryjne, anty-tarczycy, przeciwmalaryczne, leki uspokajające, preparaty złota i wsp., Uwzględniając potencjalny wpływ mielotoksycznej. substancje lecznicze, które mogą spowodować bezpośrednie uszkodzenie zarówno krwiotwórczych komórek macierzystych, a pośrednio - za pomocą reakcji autoimmunologicznej. Niedokrwistość aplastyczną związany z takiego mechanizmu rozwoju, zwane lekami.

Ponieważ czynniki wirusowe największy nacisk kładzie się na patogeny HBV, C i D. W tym przypadku, niedokrwistość aplastyczna zazwyczaj rozwija się w ciągu sześciu miesięcy po doznaniu wirusowe zapalenie wątroby. W badaniu patogenezy, zaobserwowano, że replikacja wirusa odbywa się w komórkach jednojądrzastych krwi i szpiku kostnym, jak również w komórkach układu odpornościowego. Zakłada się, że tłumienie komórek szpikowych w tym przypadku jest to rodzaj odpowiedzi immunologicznej przeciwko komórkom podniesiony posiadających na swoich wirusowych antygenów powierzchniowych. Ten rodzaj niedokrwistość aplastyczna jest alokowana w odrębnym formularzu - postgepatitnuyu. Wśród innych wirusowych infekcji wywoływanych CMV, choroba całować, grypa.

przypadki anemii aplastycznej spowodowane zakażeniem opisano również gruźlica, zatrucie choroba popromienna, zaburzenia limfoproliferacyjne (grasiczak, chłoniak, przewlekła białaczka limfocytowa) Ciąży. Niemal połowa przypadków przyczyną anemii aplastycznej nie jest możliwe do zidentyfikowania - takie przypadki są określane jako idiopatyczne formie.

Tak więc, rdzeń może leżeć aplastyczną anemią lub pierwotne uszkodzenie krwiotwórczych komórek macierzystych lub niszczenia ich efektywne różnicowanie. Główne objawy kliniczne w wyniku niedokrwistości aplastycznej pangemotsitopeniey - zmniejszenie krwi jego uformowanych elementów (erytrocytów, leukocytów, płytek krwi).

Klasyfikacja niedokrwistość aplastyczna

Oprócz różnych etiologicznego wykonania anemia aplastyczna (leku postgepatitnogo idiopatyczna) odróżnić ostry (do 1 miesiąca. Flow), podostre (od 1 do 6 miesięcy.) I przewlekłe (ponad 6 miesięcy). Postać choroby. W zależności od ostrości zakrzepicy i granulocytopenii aplastyczną anemią jest podzielony na 3 klasy:

• bardzo ciężki (Liczba płytek krwi mniejszą 20,0h10⁹/ N-granulocyty mniej 0,2h10⁹/ L)
• ciężki (Liczba płytek krwi mniejszą 20,0h10⁹/ N-granulocyty mniej 0,5h10⁹/ L), zgodnie trepanobiopsy - niskie liczby komórek szpiku kostnego (mniej niż 30% normy)
• umiarkowany (Płytek więcej 20,0h10⁹/ N-granulocyty więcej 0,5h10⁹/ L)

Niedokrwistość aplastyczną występujących w selektywnym hamowaniu erytropoezy, zwany częściowy aplazja czerwonych krwinek.

Objawy niedokrwistości aplastycznej

Pokonać trzy krwiotwórczych zarazki (erytro i trombotsito- leykopoeza) powoduje, że opracowania niedokrwistością i krwotocznych zespołach, powikłań infekcyjnych. Debiut niedokrwistość aplastyczna występuje zwykle ostro. Zespół anemiczne towarzyszy ogólne osłabienie i zmęczenie, bladość skóry i widocznych śluzowej, szum w uszach, zawroty głowy, mrowienie w klatce piersiowej, duszność podczas wysiłku.

Głównym objawem małopłytkowość działa zespół krwotoczny. Pacjenci uwagę wygląd wybroczyny i wybroczyny na skórze, zwiększone krwawienie z dziąseł, spontaniczny krwawienia z nosa, krwotok miesiączkowy. Być może pojawienie się krwiomocz, jajowodu i krwawienie z przewodu pokarmowego. Konsekwencją promieniowania i agranulocytoza Jest to część rozwoju procesów zakaźnych - zapalenie jamy ustnej, zapalenie płuc, infekcje skóry i zakażeń dróg moczowych. Na niedokrwistość aplastyczna odchudzania nietypowe, powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i śledziony - z tych objawów należy szukać innej przyczyny pangemotsitopenii. Zabójcza wynik niedokrwistość aplastyczna może być spowodowane przez krwawienie w narządach wewnętrznych, śmiertelne krwawienie, Powikłania infekcyjne, anemiczne śpiączki.

Wrodzoną niedokrwistość aplastyczną (Fanconiego Zespół) zazwyczaj występuje u dzieci w wieku poniżej 10 lat, a oprócz aplazji szpiku kostnego charakteryzuje innych zaburzeń: małogłowie, niedorozwój nerek, niedobór wzrostu, zaburzenia górnych kończyn (Hipoplazję pierwszego śródręcza i promienia) spodziectwo, przebarwienia skóry, ekstremalny stopień utratę słuchu i in.

Kiedy dziedziczna niedokrwistość aplastyczna Oestrich-Dameshek zauważyć całkowitą klęskę hematopoezy i pancytopenią bez wad wrodzonych. Niedokrwistość diament czarny wentylator lub częściowe aplazja czerwonych krwinek charakteryzuje się jedynie zmniejszenie liczby krwinek czerwonych.

Rozpoznanie niedokrwistości aplastycznej

badanie hematologiczne obejmuje staranne badanie kliniczne oraz specjalne badania diagnostyczne: ogólne i biochemiczne badania krwi, mostka dziurawić trepanobiopsy. Badanie przedmiotowe ujawniło znaczne bladość skóry lub zażółcenia, niedociśnienie, tachykardia.

Dla hemogram z niedokrwistość aplastyczna typowym erytro-, leykotsito- i trombocytopenia, neutropenia i względnej limfocytozą. Badanie punkcikowate szpiku wskazuje zmniejszenie liczby megakariocytów i myelokaryocytes, zmniejszenie kletochnosti- wykryty trepanobioptate tłuszczu zastępczej Szpik kostny (żółty). Jako część wyszukiwania diagnostyki niedokrwistości aplastycznej musi być zróżnicowana od megablastnymi (B12 niedoborem, folievodefitsitnoy) Niedokrwistość, idiopatyczne plamica, napadową hemoglobinuria, ostra białaczka.

Leczenie niedokrwistości aplastycznej

Pacjenci z niedokrwistością aplastyczną hospitalizowany w wyspecjalizowanych działów. Wyposażone są w pełnych warunkach aseptycznych do izolacji i zapobiec ewentualnemu zakażeniu. Być skuteczną metodą leczenia niedokrwistości aplastycznej jest złożonym problemem praktycznym hematologii. Najbardziej korzystne prognozy dotyczące przeżycia długoterminowego ma przeprowadzić allogenicznej transplantacji szpiku kostnego. Jednak biorąc pod uwagę złożoność wyboru immunologicznie dawcy zgodnego procedury używane jest ograniczona. metody eksperymentalne są uważane jako przeszczep autologiczny przeszczep komórek macierzystych krwi obwodowej.

Bardziej powszechne w niedokrwistości aplastycznej przypisany leczenia immunosupresyjnego obejmującego połączenie antytymocytowa immunoglobuliny i cyklosporyna A. W połączeniu z kursem leczenia immunosupresyjnego pokazano posiadający terapii zastępczej (transfuzji transfuzji płytek krwi i krwinek czerwonych), plazmaferezy. U pacjentów z ciężką postacią bez niedokrwistości aplastycznej może być wskazane splenektomię, wewnątrznaczyniowego okluzji tętnicy śledzionowej.

Przewidywanie i zapobieganie anemii aplastycznej

Prognoza niedokrwistość aplastyczna zdefiniowane etiologiczny kształtu, wagi i nasilenia prądu. Kryteria niekorzystnego rezultatu są szybką progresję choroby, ciężki zespół krwotoczny i powikłań infekcyjnych. Po przeszczepie szpiku kostnego można osiągnąć remisji u 75-90% pacjentów.

Prewencja pierwotna niedokrwistość aplastyczna celu wykluczenia negatywnego wpływu czynników środowiskowych, nadmiernego stosowania leków, profilaktyki chorób zakaźnych i innych. Pacjenci z już rozwinęła się choroba wymaga izbę hematolog obserwacja systematyczne badanie i długotrwałej terapii podtrzymującej.