Hemosyderoza płuc

Hemosyderoza płuc (idiopatyczne hemosyderoza płuc celowe-Gellerstedta zespół) - patologia charakteryzuje się zwiększoną osadzania hemosyderyna w pęcherzykach płucnych i zrębu wynikające z wielokrotnego krwotoku płuc i dużej hemolizy erytrocytów. Hemosyderyna - forma rezerwy żelaza w organizmie, który gromadzi się w ogniskach krwotoku i załączonych tkanek „zardzewiałe” koloru. Morfologiczne wzór hemosyderoza płucnym pulmonologii opisany jako „Brown stwardnienie płuc.” Tkankę płuc można osadzać na gemosideroze 5 g żelaza. Nagromadzenie hemosyderyna w płucach nie uszkodzić miąższu, ale w połączeniu z wynikami ze stwardnieniem rozsianym w leczeniu zaburzeń czynnościowych. Hemosyderoza płuc obserwuje się głównie u dzieci i młodych pacjentów, w większości kobiet.

Przyczyny hemosyderoza płuc

Do selektywnego osadzania hemosyderyna w tkance płuc odgrywa wrodzoną wadę ROLA elastyczne włókna w ściankach naczyń krążenia płucnego. Prowadzi to do rozrzedzania i rozszerzenie naczyń włosowatych i wyraźny zastój krwi, w wyniku czego propotevanie erytrocytów często microbleeds płuc. Żelaza opuszczone w hemoliza nie jest zaangażowany w erytropoezy, a zawarte w hemosyderyna, które jest pochłaniane przez makrofagi powyżej zdeponowanych w komórkach nabłonka i śródbłonka wypełniania szczelin, oskrzeli i pęcherzyków płucnych zrębu. Znaczna wagę przywiązuje się nieodłączne niższości zespoleń oskrzelowych między tętnic i żył płucnych.

Potwierdzone immunoalergicznym charakter idiopatycznego hemosyderoza płuc, przy czym pod wpływem określonego czynnika uczulającego indukuje wytwarzanie autoprzeciwciał składników pęcherzyków i naczyń krwionośnych naczyń włosowatych. Powstałe kompleksy immunologiczne uderzenia, zwłaszcza ściany naczyń włosowatych płuc, powodując ich degradację i ułatwienia wynaczynienia z uszkodzonych naczyń w miąższu płuc.

osadzanie w płucach hemosyderyna sprzyjają szybkiemu hemolizy erytrocytów w śledzionie, zaburzenia metaboliczne pigmenty zawierające żelazo, nadmiernej absorpcji żelaza w jelitach, częstych transfuzji krwi, długotrwałe stosowanie dużych dawek preparatów żelaza. Podstawowym hemosyderoza płuc mogą występować w postaci samodzielnej typu (idiopatycznej) lub mogą być związane z zespołem Gainer spowodowane nadwrażliwością na białka mleka krowiego. W wtórnych erytrocytów płuc gemosideroze diapedezę i rozproszonego krwawienia pęcherzykowego rozwoju nadciśnienia płucnego z powodu przewlekłej (zwłaszcza, gdy zwężenie zastawki dwudzielnej) A w tle plamica i naczyń. Może to połączenie hemosyderoza płuc kłębuszkowe zapalenie nerek (zespół Goodpasture'a).

W etiologii hemosyderoza płuc okazał rolę czynnika zakaźnego (przekazywaną SARS, odra, krztusiec, malaria i in.) i zatrucia. Przy rozwoju zastoinowej hemosyderoza płuc ma chroniczną zastoju żylnego na tle chorób serca (niewyrównaną wady serca, cardiosclerosis). Wyzwala za przejaw hemosyderoza płuc może uczynić ekspozycji na niskie temperatury, nadmiernego stresu psychicznego i fizycznego, stosowanie niektórych leków (NLPZ, paracetamol, leki moczopędne).

Gdy światło gemosideroze w obrębie pęcherzyków płucnych i tkanki śródmiąższowej płuc śladów krwotoku z hemolizy erytrocytów i liczebności makrofagów wypełnionych kępami hemosyderyna. Znaleziono przerost nabłonka wyrostka, pogrubienie mezhalveolyarnyh ścianach. hemosyderyna miejsca osadzania mają postać drobnych bryłek widocznych makroskopowo światła rozproszonego od środka do obrzeży. Impregnacja sole ściany naczyń żelaza powoduje zmniejszania grubości, oraz rozdrobnienie z elastycznego transformacji degeneracji tkanki płucnej.

Objawy hemosyderoza płuc

Płuc hemosyderoza mogą przybierać postać ostrej, podostre albo pofalowanym przebiegu procesu charakterze powtarzającym się z długimi okresami zaostrzenia i zmiany (kryzysy) subcompensation i remisji. Dzieci zwykle pojawia się w wieku od 3-7 lat, ale pierwsze oznaki są możliwe w pierwszych miesiącach życia. Hemosyderoza Clinic płuc charakteryzuje krwotoku płuc i krwawienia z rozwojem niedokrwistości hypochromic i niewydolność oddechowa.

Marszczyć towarzyszy kaszel dużą mokro „zardzewiałe” plwociny czasem strat objętości krwi, które może osiągnąć nasilenia krwawienie- u małych dzieci mogą być krwawe wymioty. Duszność, świszczący oddech, tachykardia, gorączka (Często gorączka), ból w klatce piersiowej i jamy brzusznej, stawów, powstawanie stanu płucnej, a często spleno- powiększenie wątroby, utrata masy ciała.

Długotrwały odkrztuszanie krwi prowadzi do rozwoju ciężkiej niedokrwistości z ciężkim osłabieniem, zawroty głowy, bladość i sinica skóry, twardówki żółtaczka, zmęczenie, szumy uszne. Okres ostry może trwać od kilku godzin do 1-2 tygodni. Pod subcompensation kaszel i duszność stopniowo umenshayutsya- w stanie remisji u pacjentów z szacunku do sejfu, reklamacje są praktycznie nieobecne, pozostaje sprawny.

Formy podostre z hemosyderoza płuc mają jasne zaostrzeń. Zespół Gainer występuje na tle przerostu z nosogardzieli tkanek przejawów katar nawracające zapalenie ucha środkowego, Różne zaburzenia przewodu żołądkowo-jelitowego.

Wraz z każdą powtórzoną zaostrzenia hemosyderoza płucne skrócenie czasu trwania remisji i zwiększa zagrożenie kryzysowych. niedokrwistość przedłużone powoduje kacheksji organizm. Progresja hemosyderoza płuc przyczynia się do rozwoju nawracających odma płucna, dyfuzję zwłóknienie płuc, nadciśnienie płucne i serce płucne. przystąpienie zawał, zapalenie płuc cięższe dla hemosyderoza. Zabójcza wynik jest możliwy w wyniku ostry krwotok płucny oraz wzrost niewydolności oddechowej.

Rozpoznanie hemosyderoza płuc

Diagnoza hemosyderoza płuc prowadzone przy wsparciu z płuc, hematolog, genetyki opartej wywiadu, objawów klinicznych, informacji radiografii, mikroskopii plwociny, całkowitej liczby krwinek i analizy biochemicznej spirography, biopsja płuca. Hemosyderoza płuc jest często diagnozowana po miesiącach i latach po rozpoczęciu, a nie zawsze w warunkach in vivo. Pierwsze oznaki nie jest specyficzna, w historii choroby, częste infekcje dróg oddechowych z kaszlem, niedokrwistość.

W ostrej fazie określonej strefy hemosyderoza dźwięku skrócenie płuc płuc pacjenta, w obecności heterogenicznej, rozlane wilgotne rzężenie, tłumienie serca i przyspieszenie dźwięków. Krew stałe niedokrwistość hypochromic (redukcja HB RBC), retikulocytozą, zwiększone stężenie bilirubiny i globuliny, zmniejszenie stężenia w surowicy krwi z żelaznym Stroke - leukocytoza, zwiększenie ESR w późniejszych etapach - cykliczny czerwienicy wyrównawczy. Wykrywanie w plwocinie i popłuczynach popłuczyn żołądka (dzieci) hemosiderophages erytrocytów i stanowi ważne kryterium diagnostycznym hemosyderoza płuc. Myelogram znaczący spadek syderoblastów i zwiększona erytropoezę.

Na RTG klatki piersiowej w stadium III choroby widoczne zmniejszenie przejrzystości polami płucnymi, obustronnym symetrycznym stwardnieniem prosówkowej ognisk w III - IV etap - większego, czasami koalescencyjnego ognisk intensywnym ciemnienie i śródmiąższowego zwłóknienia. Charakterystycznie spontaniczne zniknięcie starych i nowych ognisk cieni. Spirography określa niewydolności oddechowej typu restrykcyjnego obniżenia dyfuzji gazów EKG - objawy myocardiodystrophy. Pomaga potwierdzić diagnozę otwartej biopsji płuc przebiciu, wykryto w próbkach tkanki płuc wzrost poziomu żelaza (100-200 razy) i hemosiderophages, śródmiąższowe zwłóknienie.

Idiopatyczne hemosyderoza płuc jest ważne, aby rozróżniać między profesjonalnego pylicę hemochromatoza, prosówkowa gruźlica płuc, rakowatość, rak oskrzela, sarkoidoza, krzemową, zespół Goodpasture'a, choroba-Randy Osler, zapalenie płuc, niedokrwistość hemolityczna Inny geneza.

Leczenie hemosyderoza płuc

Kiedy gemosideroze płuc dodatnie dynamiki i okresowe remisje uzyskuje nominację długim przebiegu kortykosteroidy (prednizolon). To zmniejsza przepuszczalność naczyń i hamują rozwój reakcji autoimmunologicznych.

W ostrej fazy, jak i skutecznie uniemożliwia zastosowanie kombinacji leków cytostatycznych (azatiopryna, cyklofosfamid) i plazmaferezy, co przyczynia się do zahamowania autoprzeciwciał nowotworowych i usunięcia dotychczas opracowana. W celu usunięcia nadmiaru żelaza w moczu przedstawia wlew Desferal. Jako leczenie objawowe stosować jako antykoagulant i środki przeciwpłytkowe (heparyna, współgra, Trental), preparaty żelaza (ferropleks, tardiferon) leki rozszerzające oskrzela. Terapia prowadzona na tle silnego bezmleczny diety, pomaga osiągnąć długoterminową remisję u chorych z pretsipitiny do mleka krowiego. W przypadku przewlekłego serca płucnego w celu łagodzenia nadciśnienia płucnego mianowany azotany.

Z nieskuteczności leczenia zachowawczego prowadzone splenektomii, co pozwala znacznie wydłużyć remisję łagodzić kryzysy i poprawić długość życia pacjenta przez 5-10 lat lub więcej.

Przewidywanie i zapobieganie hemosyderoza płuc

Hemosyderoza płucne odnosi się do choroby z wystarczająco złym rokowaniem. Progresja hemosyderoza płuc zagraża rozwojowi poważnych powikłań - nadciśnienie płucne, rozległy krwotok płucny, ciężka niewydolność oddechowa. Każdy kryzys niesie ze sobą ryzyko śmierci. Średnia długość życia pacjentów z hemosyderoza płuc wynosi 3-5 lata. Zapobieganie chorobie może być szybki zabieg jednoczesnego naczyń, serca, układu krwiotwórczego, choroby alergiczne, kontrola w transfuzji krwi, uzupełnienie żelaza i innych leków.