Zespół Lennoxa-Gastauta

zespół Lennoxa-Gastauta (PLGA) - wariant padaczka Childhood, który charakteryzuje się połączeniem atoniczny, napady miokloniczne, tonik epipristupov i nietypowych napadów nieświadomości, powolne ostrovolnovoy EEG wzorca. W 1950 SLG wydzielono jako pojedynczy zespół padaczki, w latach 1964-1966. społeczność neurologiczne uznała swoją niezależną formę chorobową. zespół Lennoxa-Gastauta według różnych źródeł, od 3% do 10% wszystkich przypadków dziecięcej padaczki. Częstość jej występowania wynosi od 1-2,8 przypadków na 10 tys. Kilka częściej u chłopców. Typowy wiek pojawienia się od 2 do 5 lat, co najmniej - 6-8 lata. Dziś SLG jest ciężką chorobą postępującą, skuteczne leczenie, które jest nadal przedmiotem nadziei wielu ekspertów w dziedzinie neurologii dziecięcej i Epileptologii.

zespół Lennoxa-Gastauta powody

zespół Lennoxa-Gastauta odnosi się do chorób czynników etiologicznych, które nie są jeszcze dobrze poznane. Wiadomym jest, że w wielu przypadkach zespół jest objawowe i powstaje na tle chorób genetycznych, wpływ różnych niekorzystnych czynników w okresie okołoporodowym oraz pierwszy rok życia. Jednak w większości przypadków, morfologiczne podłoże choroby pozostaje niezauważony. Przez etiofaktoram zdolne do prowokowania rozwój SLG m.in. niedotlenienie płodu, zakażenia wewnątrzmacicznego (różyczka, cytomegalia, opryszczka, toksoplazmoza) generic noworodkowy szkoda (Zwłaszcza wewnątrzczaszkowe) wcześniactwo, zamartwicy noworodków, ciężkich chorób zakaźnych połogu (zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu) zaburzenia rozwoju mózgu (wodogłowie, korowej dysplazja, niedorozwój Ciało modzelowate i in.), zaburzenia metaboliczne z centralnego układu nerwowego, uszkodzenia pewnych chorób genetycznych (np stwardnienie guzowate).

W 25-40% przypadków zespołu Lennoxa-Gastauta występuje u dzieci z wywiadem wywiadem rodzinnym w kierunku padaczki. Ponadto, istnieje hipoteza o etiologicznego roli zaburzeń immunologicznych, w t. H. wynikające z szczepieniu. Około 30% SLG jest konsekwencją ewolucji zespół zachód. Kiedy zespół Lennoxa-Gastauta manifestuje na tle dobrego samopoczucia zdrowia dzieci i braku jego historii powyższe czynniki wskazują kryptogenna (nie mając prawdopodobną przyczyną) postać choroby. Kryptogennego wariant SLG występuje w 10-20% przypadków, i charakteryzuje się korzystniejszym czasie.

Objawy zespołu Lennoxa-Gastauta

Objawowy zespół Lennoxa-Gastauta zwykle debiutuje na tle istniejącej luki w rozwoju umysłowego i psychicznego. Kiedy kryptogenna formą rozwoju dziecka w czasie manifestacji zespołu jest poprawna. SLG charakteryzuje się dużą zmiennością napadów ich różnym czasie trwania i częstotliwości.

atoniczne napady z powodu chwilowego zaniku napięcia mięśniowego. Gdy ich dziecko przychodzi uogólniony spadek, t. N. "Drop ataków". Lokalne napady mogą przybrać formę gwałtownych kolana podgibaniem spadających przedmiotów z rąk, kiwa głową i m. N. Charakterystyczną cechą epizodów atopowych gdy PLGA jest ich szybkość błyskawicy i krótki czas trwania (do 5 sek.). Uogólnione napady atoniczne SLG wymagają różnicowania z napadami miokloniczna-Astatic padaczki, półomdlały, CVA.

miokloniczne napady reprezentować lokalne skurcze mięśni. Najczęściej pokrycie zginaczy podziałów broni proksymalnych, w propagacji kończyn dolnych jest upadkiem. Charakteryzuje symetryczne występowanie szeregowego obu kończyn i stereotypowe. Musimy rozróżnić kiedy mioklonie kleszczowe zapalenie mózgu i toksycznymi uszkodzeniami TSNS- mioklonii padaczkowy charakter, dla których typowe asymetryczne nieregularne miokloniczne szarpnięcia, które występują w odpowiedzi na różne bodźce czuciowe (dźwięk lekki dotyk) i nie towarzyszyły im zmiany EEG.

napadów toniczno PLGA często występują podczas snu i charakteryzują się krótkim czasie trwania (średni czas 10 sek.). Towarzyszy wyłączenie świadomości. To może być uogólniona lub toniczno objawiać napięcia indywidualnych grup mięśni (zadnesheynyh, kręgosłupa, mięśni brzucha, ramion, itd.). Napady towarzyszą tonikiem tachykardia, twarz sinica, łzawienie, bezdech, nadmierne ślinienie się. Minimalna napady lokalny charakter tonik jest czasami trudne do odróżnienia od ewentualnego ziewanie lub rozciągania.

nietypowe nieobecności związany z częściowym zaburzeniem świadomości. Objawia się tymczasowy „drętwienie”, brak jakiejkolwiek aktywności fizycznej. Podczas nieobecności krótkotrwałe często nie są rozpoznawane przez otaczających ludzi podrzędnych. Podczas nieobecności PLGA może towarzyszyć hipotonii mięśniowej (atoniczne nieobecności) oraz hipertoniczne mięśni pleców (retropulsivnye nieobecności). Częściej niż w innych rodzajach padaczki, zespół Lennoxa-Gastauta towarzyszy nieobecności status - ciągły kolejnych nieobecności. takie niekonwulsyjny stan padaczkowy występuje zazwyczaj po przebudzeniu może trwać kilka godzin i dni.

spowolnienie psychoruchowe (CRA) obchodzony jest w prawie wszystkich przypadkach, SLG. To zależy od ciężkości postaci zespołu (kryptogenna lub objawowa) tle charakter patologii OUN, nasilenia i częstości napadów padaczkowych. Zgodnie z ogólną zasadą, na pierwszy plan problem uczenia się nowych umiejętności i biegłości w przyswajaniu nowych informacji. Często występuje agresja, nadpobudliwość, chwiejność emocjonalna, typowe dla autyzm cechy charakteru. Około 50% młodzieży z zespołem Lennoxa-Gastauta, nie posiadają umiejętności samoobsługowych. Kolejne 25% społecznie i emocjonalnie niedostosowanych ze względu na ciężkie oligophrenia. Cechy charakteru i zachowania nie pozwala normalnie adaptacji w społeczeństwie, nawet ci pacjenci, którzy mają upośledzenia umysłowego mają umiarkowane nasilenie. Normalna adaptacja społeczna obserwuje się tylko w 15% przypadków.

Rozpoznanie zespołu Lennoxa i Gastauta

zespół Lennoxa-Gastauta ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego obejmującej polimorficznych epipristupov i objawy neuro-psychologicznego rozwoju LGD. uwzględnia również wiek wystąpienia napadów i wywiadem rodzinnym padaczkowy. Większość rola diagnostyczna odgrywa elektroencefalografii. Międzynapadowym (międzynapadowym) budzą zapisy EEG źle zorganizowany i powolność podstawowy rytm. EEG wzór ma obrazu hypsarrhythmia z dużą ilością kolców o różnych amplitudach. Najwyższe szczyty są zarejestrowane w okolicy czołowej. Wzorce EEG podczas napadu zależy od ich formy.

techniki neuroobrazowania (MRI i CT mózgu) ujawniają głównie nieswoistych zmian patologicznych: wewnętrzna wodogłowie, zanik korowe i podkorowe powierzchni czołowej struktury strefy głównie, niedorozwój płatów czołowych. Próby do analizy podano sprzeczne informacje za pomocą PET stopień wykorzystania glukozy mózg tkanki mózgowej: w niektórych przypadkach zostały ujawnione obszary hipermetaboliczny, w innych - gipometabolizma- niektórych pacjentów metabolizm glukozy był prawidłowy.

Ze względu na dużą zmienność napadów, zespół Lennoxa-Gastauta należy odróżnić od wielu innych form epilepsji, debiutując jako dziecko: z padaczka miokloniczną, łagodna padaczka rolandic, Zespół na zachód, dziecięcej padaczce, padaczka z hiperlipidemii Gauchera Krabbe, Niemanna-Picka et al.

Leczenie zespołu Lennoxa i Gastauta

Terapia jest prowadzona leki przeciwpadaczkowe. Depakinum stosowane, lamiktal, etosuksimid, karbamazepinę, lamotryginę i innych. W większości przypadków leczenie skojarzone prowadzi się za pomocą jednego z tych leków i walproinian sodu. Jednakże, aż do 90% przypadków, zespół Lennoxa-Gastauta są oporne na lek przeciwdrgawkowy. W związku z tym, głównym celem leczenia jest zmniejszenie liczby epipristupov i poprawy jakości życia dziecka i jego rodziny w okresie mezhparoksizmalny.

Neurolodzy i epileptolog przeprowadził poszukiwanie nowych terapii. Udowodnione jest pozytywna rola ketogeniczna dieta, która polega na ciężką ograniczenie spożycia węglowodanów i żywności wysokiej zawartości tłuszczu. W pobliżu klinicyści zaobserwowano pozytywny efekt leczenia zespół Lennoxa-Gastauta, duże dawki immunoglobuliny. Obserwowana skuteczność ACTH i glikokortykoidów. W przypadkach, gdy zespół Lennoxa-Gastauta towarzyszy częste i ciężką epiparoksizmami z upadku i zagrożenie urazu dziecka, razem z neurochirurgiem można rozważyć przeprowadzenie operacji cięcia ciała modzelowatego - callosotomy. Taka interwencja nie zwalnia pacjentów z atakami, ale znacznie zmniejsza ich intensywność.

Na nowe metody leczenia odnosi wszczepione stymulator nerwu błędnego i RNS-stymulatora. W pierwszym przypadku, gdy urządzenie jest zamontowane podskórnie w okolicy obojczyka, a jego elektroda przejście prowadzi się do nerwu błędnego w szyjce. Badanie przeprowadzone w Stanach Zjednoczonych i Europie, badania w 60% przypadków, urządzenie może zmniejszyć liczbę epipristupov. W drugim przypadku, przyrząd jest wszyty pod skórę głowy, a jego elektrody są wszczepiane do padaczkowego obszaru tematycznego. Z ich pomocą, jak EEG, urządzenie nieustannie rejestruje aktywność elektryczną mózgu. Po otrzymaniu sygnałów wskazujących paroksyzm początek, urządzenie generuje impulsy odpowiedzi zapewniające tłumienie aktywności epilepsji.

zespół Lennoxa-Gastauta prognoza

zespół Lennoxa-Gastauta jest generalnie złym rokowaniem. Aż do 10% przypadków kończy się śmiercią dzieci w pierwszej dekadzie życia. Zgony związane są głównie z ciężką traumatyzacji podczas epipristupov upadek. Prognostycznie niekorzystne kryteria uznawane są: przejaw syndromu w młodszym wieku, początek napadów w tle CRA, West, poprzedzającego zespołu wysokiej częstotliwości i nasilenia napadów. Niezdolność do pomocy medycznej epipristupov prowadzi do postępującego upośledzenia umysłowego. Prawie wszyscy pacjenci wyrazili różnym stopniem upośledzenia umysłowego, połowa pacjentów nie są w stanie opiekować się sobą.