Łagodny padaczka rolandic

W pediatrii rolandic łagodnej padaczki jest najczęstsze patologie z grupy łagodnych ogniskowych padaczki. Stanowi on 15% wszystkich przypadków padaczki u dzieci w wieku poniżej 15 lat i około 20% przypadków drgawki u dzieci. Rolandic łagodna padaczka występuje z częstością 21 przypadków na 100 tys. Dzieci. Rolandic łagodna padaczka może wystąpić w wieku od 2 do 14 lat, ale w 85% przypadków, to objawia się w okresie wieku od 4 do 10 lat. Łagodne klasyczne Łagodna padaczka częściowa z iglicami w okolicy centralnoskroniowej charakteryzuje się brakiem zmiany psychologiczne i zaburzenia neurologiczne i do całkowitego zaniku epipristupov do 15-18 lat.

Przyczyny łagodnej padaczki rolandic

Dokładne przyczyny łagodnej padaczki nie rolandic jeszcze ustalone. W niektórych przypadkach (według różnych źródeł 20-60%) obserwowano dziedziczność choroby, ale obserwuje się bezpośrednią autosomalny recesywny lub autosomalne dominujące. Na tej podstawie dla poligeniczny teorii spadku łagodnego Łagodna padaczka częściowa z iglicami w okolicy centralnoskroniowej, przy czym choroba ta jest określona przez dwa różne geny.

We współczesnej neurologii i Epileptologii dominującego poglądu jest, że łagodne Łagodna padaczka częściowa z iglicami w okolicy centralnoskroniowej wynika z naruszeniem dojrzewania kory mózgowej w regionie centralno-skroniowej. Rolandic łagodna padaczka jest chorobą związaną z wiekiem i jest prawdopodobnie związane zwiększonej pobudliwości mózgu u dzieci. To ostatnie wynika z kilku czynników: funkcjonalne i strukturalne cechy obszarów epileptogennego (kora mózgowa, hipokamp, ​​ciała migdałowatego), występowania neuroprzekaźników pobudzających, niską GABA niedojrzałości receptora GABA, zmniejszenie liczby nawrotów pobudzających synapsach. Jako dojrzewania mózgu dziecka jest zmniejszenie pobudliwości i jej stopniowe zanikanie ogniska padaczkowego rolandic łagodnej padaczki. W wyniku spadku liczby napadów i całkowite wyleczenie chorych po osiągnięciu dojrzałości płciowej.

Objawy łagodnej padaczki rolandic

Najbardziej typowe dla klasycznej rolandic łagodnej padaczki są proste częściowe epipristupy które występują bez utraty przytomności. Zazwyczaj atak poprzedzony zmysłowej aury w formie jednostronnych uczucia mrowienia, kłucia lub drętwienia twarzy, warg, dziąseł, języka i gardła. Dalsze napad powstaje silnik, który może być przedstawiony jako środek wzmacniający i kloniczne skurcze mięśni, jak również ich kombinacji. W zależności od lokalizacji napadów rolandic łagodna padaczka może być hemifacial i faringooralnymi. Hemifacial atak następuje z skurcze w mięśniach połowę twarzy. Faringooralny atak charakteryzuje jednostronnych skurcze w mięśniach języka, warg, gardła i krtani. On towarzyszy nadmierne ślinienie się i zaburzeniami mowy. Spazmatyczny skurcz krtani prowadzi do charakterystycznych dźwięków przypominających gardłowe bulgotanie, płukania lub chrząkanie. Wraz z rozwojem łagodnych rolandic napadów padaczkowych kierunku może „zmiana”.

80% epipristupov które towarzyszą łagodne Łagodna padaczka częściowa z iglicami w okolicy centralnoskroniowej występują w nocy i są ściśle związane z okresami snu i przebudzenia. Znacznie rzadziej postrzegane kombinacji ataków nocnych z napadami występujących w ciągu dnia. W 20% przypadków łagodnej padaczki występuje z rolandic ataków brahiofatsialnymi, podczas którego twarzy drgawki okolicy dotyczą homolateral ręką. 8% przypadków z udziałem homolateral dolną kończynę. W niektórych przypadkach, łagodne Łagodna padaczka częściowa z iglicami w okolicy centralnoskroniowej towarzyszy złożonego epipristupami częściowej, która jest typowa dla krótkotrwałej utraty przytomności. Około 20% pacjentów ma wtórną uogólnione epipristupy podczas której skurcze uchwycić wszystkie mięśnie ciała. Ataki te odbywają się z całkowitą utratą przytomności.

Na łagodnym padaczki rolandic

Łagodny Łagodna padaczka częściowa z iglicami w okolicy centralnoskroniowej epipristupov charakteryzuje się krótkim czasie trwania (około 2-3 minut) i niskiej częstotliwości. Ataki są sporadyczne i występuje kilka razy w roku. Czasami we wczesnych nawrotów choroby mogą być częstsze, ale wraz ze wzrostem dziecka obserwuje ich spowolnienie.

inaczej padaczka, Jackson opisane klasyczny rolandic łagodna padaczka nie towarzyszy opóźnienie rozwoju psycho-motorycznego dziecka i nie prowadzi do oligophrenia. Jednakże nie można powiedzieć o absolutnym brakiem zaburzeń neurologicznych, jak w przybliżeniu 3% pacjentów po zajęcie następuje przejściowy niedowład.

Diagnoza łagodnej padaczki rolandic

Główną metodą diagnozowania padaczki jest łagodny rolandic EEG. Ponieważ u niektórych pacjentów zmiany EEG obserwowano jedynie w okresie snu podczas normalnego dziennego EEG dodatkowo konieczne przeprowadzenie monitoringu nocnego EEG lub PSG.

Łagodny rolandic patologicznym wykrywania funkcji uważane padaczka z normalnym pierwotnej aktywności wysokich szczytów fal ostrych lub znajdujących się w centralnych-skroniowe wyprowadzeń. Często po szczyt, a następnie powolne fale z daszkiem stanowią one tak zwany „kompleks rolandic” czas trwania do 30 ms. Wizualnie, kompleksy te przypominają QRST kompleksów w elektrokardiogramie. Zazwyczaj „rolandic kompleksy” znajdują się na stronie przeciwnej do napadów, ale może też mieć charakter dwustronny. Szczególne cechy Wzorce EEG łagodnego Łagodna padaczka częściowa z iglicami w okolicy centralnoskroniowej obejmują ich zmienności z jednego rejestru do innego EEG.

Diagnostyka różnicowa łagodnej padaczki rolandic

Pierwszy rolandic łagodna padaczka wymaga różnicowania z padaczką objawową wynikającej z guzy wewnątrzczaszkowe, traumatyczne uszkodzenia mózgu, Zapalne zmiany patologiczne mózgu (ropień, zapalenie mózgu, ropne zapalenie opon mózgowych). Na poparcie Łagodna padaczka częściowa z iglicami w okolicy centralnoskroniowej przy braku zmian patologicznych w chorobach neurologicznych i behawioralnych, inteligencja, bezpieczeństwo, historii medycznej, normalnej działalności podstawowej w EEG. W niektórych przypadkach dodatkowo prowadzona jest diagnostyka MRI mózgu.

Wielka trudność jest diagnostyka różnicowa z łagodną padaczkę rolandic i nocy ze skomplikowaną padaczkę częściową epipristupami. Wynika to z faktu, że typowy atak padaczki rolandic łagodnych zaburzeń mowy może być interpretowane jako naruszenie świadomości. Z drugiej strony na tyle twardy, aby odpowiednio zdiagnozować nocny Zaburzenia świadomości. W takich przypadkach diagnoza decydującą rolę danych EEG, który w czołowej i padaczka skroniowa wykazać ogniskowe zmiany w aktywności mózgu w odpowiednich przewodów.

powstają pewne trudności w klasycznym różnicowania łagodnej padaczce zespół rolandic psevdolennoksa, który obserwuje się u 5% pacjentów z objawami padaczki rolandic. Rolandic epipristupov typowe połączenie z nietypowymi nieobecności mioklonicznych drgawek i osłabienie, zaburzenia intelektualnej mnestic, oraz identyfikacji piku o aktywności EEG lub rozproszonego wolniejsze kompleksów charakterystycznych zespół Lennoxa - Gastauta, sprzyjać zespół psevdolennoksa.

Leczenie łagodnej padaczki rolandic

Dla neurologów dziecięcych i epileptolog kwestii celowości rolandic łagodnej padaczki jest bardzo dyskutowane. Bo nawet bez leczenia łagodnej padaczki rolandic kończy z odzysku, a następnie, według niektórych autorów, nie jest wskazaniem do leczenia przeciwpadaczkowego. Inne neurolodzy, wskazując na prawdopodobieństwo błędu diagnostycznego w rozpoznawaniu padaczki rolandic „łagodnego” i biorąc pod uwagę możliwość jego przejścia do psevdolennoksa syndrom zaleca leczenia przeciwpadaczkowego z wielokrotnym epipristupah.

W leczeniu dzieci z łagodnym padaczki rolandic zawsze stosuje się tylko jeden lek przeciwpadaczkowy (w monoterapii). Leczenie rozpoczyna się zwykle cel leków kwasu walproinowego (konvulsofina, Depakine, Konvuleks). Kiedy nietolerancji lub nieefektywność zwykle udać się do recepcji Topamax (topiramat) lub lewetiracetamu (Keppra). Dzieci starsze niż 7 lat może korzystać karbomazepina (finlepsin), ale należy pamiętać, że w niektórych przypadkach może to prowadzić do pogłębienia zjawiska, że ​​jest. E. częstsze ataki.