Choroba Shulmana

choroby Shulmana (rozproszone eozynofilowe zapalenie powięzi) - grup chorób kollagenozov, płynącego do ogniska pierwotnego zapalenia powięzi i skóry dalsze zmiany sklerodermopodobnymi, tkanki podskórnej i mięśni. Choroba została nazwana na cześć amerykańskiego reumatologa L.E. Schulman, w 1974 roku, który przydziela eozynofilowe zapalenie powięzi jako niezależny chorobową postaci grupy twardzina układowa. Choroba Shulmana jest klasyfikowany jako rzadko: w świecie medycyny opisuje około 150 tych obserwacji, krajowy reumatologicznych - tylko w kilku przypadkach. Choroba rozwija Shulman głównie w wieku 25-60 lat-Men 2 razy częściej niż kobiety.

Przyczyny choroby Shulman

Etiologia i czynniki ryzyka choroby Shulman nie są dobrze poznane. Wiadomym jest, że pojawienie się choroby jest często poprzedza nadmiernego wysiłku (podnoszenie ciężarów intensywne sportowe szkolenia), chirurgii, urazu, reakcji alergicznych, ostre infekcje, hipotermia, neuropsychiczne przemęczenie. Badamy rolę predyspozycji genetycznych: niektórzy autorzy sugerują rozwój eozynofilowego zapalenia powięzi, których krewni pacjentów cierpiała zlokalizowane twardzina, cukrzyca, reumatoidalne zapalenie stawów. Istnieją oznaki choroby Shulman połączenie z chorobami krwi (małopłytkowość, przewlekła białaczka szpikowa i przewlekła białaczka limfocytowa, choroba Hodgkina), Jak również choroba Sjogrena, wielomięśniowe, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy.

Mechanizm rozwoju eozynofilowego zapalenia powięzi rozproszonego związanych z zaburzeniami układu immunologicznego, które są potwierdzeniem hipergammaglobulinemia CEC, podnoszenie głównie immunoglobuliny IgG, zapalnych i autoimmunologicznych charakter głębokiego powięzi i otaczających tkanek. choroby bazowych morfologiczne Shulmana jest powstawanie nacieków zapalnych, zawierających dużą liczbę granulocytów kwasochłonnych i ich późniejszego przetwarzania do zwłóknienia. Pomimo podobieństw z chorobą Shulman za twardzina układowa, u chorych na eozynofilowe zapalenie powięzi zaginionych zespół Raynauda trzewny patologia.

Objawy choroby Shulman

Rozproszone eozynofilowe zapalenie powięzi zazwyczaj objawia ostre lub podostre w ciągu kilku dni po działaniu czynników prowokujących. Na początku choroby są zaznaczone niespecyficzne objawy ogólne: osłabienie, stany podgorączkowe, bóle mięśniowe i bóle stawów. Na tym tle rozwija się stopniowo lub nagle gęsta bolesne „poduszkowe” obrzęk skóry dystalnych kończyn - stóp, nóg, rąk, przedramion. Rzadziej, obrzęk spready do twarzy, szyi, palce, bioder, tułowia. Ogniska mogą być usytuowane symetrycznie lub niesymetrycznie być pojedyncze lub wielokrotne. W miejscach, gdzie skóra napięta i uszczelniają blestyaschaya- kończyny w rozbudowę i maksymalnego napięcia skóry powstaje objaw „skórki pomarańczowej”.

Subiektywnie, pacjenci z chorobą Shulman czują pieczenie, świąd, obrzęk, zaostrzenie skóry. W dotkniętych obszarach występuje ogniskowe lub rozproszonych przebarwienia, rogowacenie. Ponieważ proces zapalny rozszerza się ścięgna, mięśnie, błony maziowej w stawach, kliniczne objawy choroby są uzupełnione przez Schulmana zgięcie przykurcz palce, kolano, łokieć i ramion sustavov- lub oligo- wielostawowe, zespół cieśni nadgarstka. Wszystko to prowadzi do ograniczenia sprawności ruchowej kończyn, trudności z chodzeniem, wchodzenie po schodach, podnoszenie broni i tak dalej.

Diagnoza choroby Shulman

Trudności Schulman wczesne rozpoznanie choroby są związane przede wszystkim z rzadkim występowaniem tej choroby w praktyce klinicznej. Jednak wszyscy pacjenci z podejrzeniem rozproszonym eozynofilowe zapalenie powięzi weryfikacji diagnozy należy skierować do reumatologa. W celu zapobiegania chorobom skóry w początkowym stadium może trzeba skonsultować się z dermatologiem.

Wraz z klinicznymi objawami choroby ważną rolę w odtwórz Schulman potwierdzenie wyników badań laboratoryjnych, a mianowicie wysoką eozynofilią i hiper 2- -globulinemiya, zwiększone OB, fibrynogenu seromucoid, ceruloplazminy, IgG i IgM, obecność CRP, CEC i innych. W kilku przypadkach wykazują dodatnie przeciwciała przeciwjądrowe i czynnika reumatoidalnego ANF.

Zasadnicze znaczenie w diagnostyce chorób Shulman posiada wyniki biopsji skóry, mięśni i powięzi mięśniowej. Zmiany morfologiczne w tkankach charakteryzujących się obrzęk i pogrubienie powięzi, okołonaczyniowe nagromadzenie limfocytów, histiocytami i w późniejszych etapach eozinofilov- - zjawiska przewagą rozsianego i hyalinosis. Rozpoznanie różnicowe choroby prowadzi się Schulman zapalenie skórno-mięśniowe, twardzina układowa, scleredema Buschke, fibromiozitom, zapalenie pochewki ścięgna, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie atopowe zapalenie skóry i in.

Leczenie i rokowanie choroby Shulman

Leczenie choroby Shulmana najbardziej skuteczne we wczesnym wykrywaniu zabolevaniya- którym leczenie powinno być przedłużona, systematyczne i wyczerpujące. W celu odciążenie aktywności zapalnej przypisanych steroidów (prednizolonu), niekiedy w połączeniu z NLPZ, blokery H-receptor (cymetydyna). Dodatkowo, może być konieczne leczenie cytostatykami (azatiopryna) oraz rozwój zwłóknienia - D-penicyloaminy. Kiedy trwała i ciężka choroba Shulman wykorzystywane hemosorbtion. Lokalnego leczenia przeciwzapalnego i antifibroziruyuschaya zawiera aplikacje Dimexidum, fonoforeza choroby Trilon B. Shulman bez zaostrzenia pól dodaje masażu i fizykoterapii, diatermii, ciepłej kąpieli terapeutycznych.

W rezultacie, w odpowiednim czasie i rozpoczął terapię patogenetycznie uzasadnione pod koniec pierwszego roku leczenia, większość pacjentów ma poprawy lub osiągnięcie remisji klinicznej. Shulman przypadki spontanicznej regresji choroby są opisane w literaturze. Jednakże istnieją również mniej korzystne warianty rozproszonym eozynofilowe zapalenie powięzi z prądu trwałe i rozwoju trwałych przykurczów resztkowych.