Wielomięśniowe

Wielomięśniowe dotyczy układowej choroby autoimmunologicznej, a oznacza grupę idiopatyczna miopatie zapalne. Częstość występowania zapalenia wielomięśniowego wystąpić u osób w każdym wieku, ale szczyt zachorowań obserwuje się wśród dzieci w wieku od 5 do 15 lat, a wśród osób dorosłych w wieku od 40 do 60 lat. Około 70% przypada na wielomięśniowe samic. Dość często występowanie zapalenie wielomięśniowe obserwowano przed innymi chorobami autoimmunologicznymi oraz u pacjentów z nowotworami złośliwymi.

Przyczyny zapalenia wielomięśniowego

Do tej pory, czynniki etiologiczne wielomięśniowe są przedmiotem badań. Zakłada się, prowokacyjny roli niektórych wirusów (np wirus cytomegalii, wirusy Coxsackie) w mechanizmie uruchomić choroby autoimmunologicznej. Ważną rolę w tym jest podana antygenowej podobieństwo niektórych rodzajów wirusów i tkanki mięśniowej. Prowadzone w ostatnich latach badania genetyczne odkryli niektórych pacjentów markerów podatności genetycznej do wystąpienia zapalenie wielomięśniowe.

Wśród czynników wyzwalających może wywołać zapalenie wielomięśniowe rozwoju, samodzielnie przechłodzenie zwiększa ekspozycję na słońce, przewlekłe zakażenie, uraz, alergie na leki (napokrzywka, zapalenie skóry wywołane lekami, toksikodermiya, zespół Stevensa-Johnsona).

Klasyfikacja wielomięśniowe

Zgodnie z jednym z klasyfikacją, którą wykorzystuje Clinical Rheumatology, pojedyncze formy zapalenie wielomięśniowe 6:

Podstawowym wielomięśniowe - oczywisty uszkodzenie proksymalnych mięśni kończyn i szyi, a także do gardła, krtani i przełyku. W niektórych przypadkach, któremu towarzyszy bóle stawów.

podstawowy zapalenie skórno-mięśniowe - wielomięśniowe towarzyszą manifestacje skórne w postaci rumieniowatych plamy na twarzy i wokół stawów. Możliwe uszkodzenie oczu (zapalenie spojówek) Jamy (zapalenie jamy ustnej) I gardła (zapalenie gardła).

Wielomięśniowe procesy nowotworowe - występuje najczęściej u osób starszych niż 40 lat. Najczęściej rozwija się w tle rak płuc, pierś, żołądek, okrężnica, prostata, jajnik. Być może jego wygląd na chłoniak.

dzieci wielomięśniowe - w większości przypadków towarzyszą manifestacje skóry, pojawienie się śródskórnie i zwapnień podskórnych. Charakteryzuje się postępujący zanik mięśni, tworząc kontraktur- i zmian naczyniowych w przewodzie pokarmowym z rozwojem naczyń i zakrzepicy, w wyniku czego wygląd ostrego bólu brzucha krwawienie z przewodu pokarmowego, Czasami - owrzodzenie i perforacja ścianki jelit.

Wielomięśniowe w innych chorobach autoimmunologicznych - może wystąpić, gdy toczeń rumieniowaty układowy, choroba Sjogrena, reumatoidalne zapalenie stawów, twardziny.

Zapalenie mięśni z wtrąceniami - to rzadka postać wielomięśniowe i różnych zmian chorobowych mięśni kończyn dystalnych. Nazwa tej formy zapalenie wielomięśniowe otrzymał ze względu na fakt, że w badaniu bioptatu włączenia mięśniowej obserwowanego we włóknach mięśniowych.

Objawy zapalenie wielomięśniowe

Do najbardziej typowych podostre zapalenie wielomięśniowe początku stopniowego rozwoju zmian pasa miednicy i barku. Często zdarza się, zespół mięśnia dołączyć różnego rodzaju zniszczenia narządów somatycznych: przewodu pokarmowego, serca, płuc. U 15% chorych na zapalenie wielomięśniowe obserwowano zespołu stawu.

zespół mięśni Przejawia się głównie ból w mięśniach podczas badania palpacyjnego i ruchu, nawet w stanie spoczynku. Ból towarzyszy postępującego osłabienia mięśni, dzięki czemu pacjent nie może w pełni wykonywać aktywne ruchy: do podniesienia i utrzymania kończyny, aby utrzymać wszystko w swoich rękach, aby podnieść głowę z poduszki, wstać, usiąść, itd. Jest to pieczęć i obrzęk dotkniętych mięśni ... Z biegiem czasu z zapalenie wielomięśniowe w dotkniętych mięśni zanik rozwiniętych i przykurcze miofibroz, w niektórych przypadkach - zwapnienia. Ekspresja i rozpowszechniania uszkodzenia mięśni może prowadzić do całkowitego unieruchomienia pacjenta.

Być może na zapalenie wielomięśniowe z klęsce gładkich mięśni gardła, krtani i przełyku. W takich przypadkach, rozwijanie dysfagia (trudności w przełykaniu pokarmu zadławienia podczas posiłku) i ataxiophemia (Zaburzenia mowy). Z można zaobserwować rozprzestrzenianie mięśni okoruchowych opadające z górnej powiece (Opadanie powiek), podwójne widzenie obiektów (podwójne widzenie) zez. Z zajęciem mięśni twarzy twarzy pacjenta z zapalenie wielomięśniowe wybija unieruchomiony wygląd podobny do maski.

zespół stawowej charakteryzują się zmianami w małych stawach nadgarstka i ręki. Rzadziej obserwowano zapalenie wielomięśniowe pokonany barkowych, łokciowych, kolanowych i skokowych stawów. Stawu obszar oznaczony typowe objawy zapalenia: obrzęk, bolesność, zaczerwienienie, ograniczenie ruchu w stawie. Skórę wokół przegubu może być osadzanie zwapnieniami. Zapalenie stawów u chorych na zapalenie wielomięśniowe występuje zwykle bez deformacji stawów.

narządy wewnętrzne połowa pacjentów z wielomięśniowe objawia różne objawy żołądkowo-jelitowe: ból brzucha anoreksja, zaparcie lub biegunka, objawy niedrożność jelit. Może erozyjne uszkodzenia śluzówki żołądka do rozwoju krwawienia perforowany wrzód lub perforacja jelit. powstanie zapalenie płuc z zapalenie wielomięśniowe spowodowane hipowentylację z powodu osłabienia mięśni oddechowych i uderzył żywności w drogach oddechowych podczas zadławienia. Ze strony układu sercowo-naczyniowego u chorych na zapalenie wielomięśniowe może doświadczyć zespół Raynauda, niemiarowość, zapalenie mięśnia sercowego, niedociśnienie, rozwój niewydolność serca.

na zapalenie wielomięśniowe

Ostre zapalenie wielomięśniowe czasie rozwija się na tle gorączki i odurzenia. Charakteryzuje się ona szybko postępujące uszkodzenie mięśni, wraz z dysfagią i dyzartria. Wkrótce przychodzi pacjent bezruch, rozwijać krążeniowo-oddechowej zmian. Nieleczona wysokie prawdopodobieństwo umiera na tę chorobę.

Podostre zapalenie wielomięśniowe charakteryzuje się równomiernym przepływie z okresami poprawy. Jest jednak towarzyszył stały postęp osłabienie mięśni z ostrą aby zaostrzyć, dodanie somatycznej uszkodzenia narządów.

Przewlekłe zapalenie wielomięśniowe jest najbardziej korzystny i różni grup mięśniowych dużych zmian indywidualne, które pozwalają pacjentom zachować zdolność do pracy przez dłuższy czas.

Rozpoznanie zapalenia wielomięśniowego

Jeśli podejrzewasz zapalenie wielomięśniowe pacjenci są kierowani na konsultacji reumatologa. Dla rozróżnienia zespołu mięśni miastenia Może trzeba będzie skonsultować się z neurologiem. Występowanie objawów układu sercowo-naczyniowych, płuc i przewodu pokarmowego jest wskazaniem do konsultacji odpowiednio kardiolog, pulmonologa, gastroenterologa.

W analizie klinicznej krwi od pacjentów z wielomięśniowe wykazały oznaki zapalenia: przyspieszanie ESR i leukocytoza. Te biochemiczne badanie krwi, wykazują wzrost poziomu „enzymów mięśniowych” (ALT, AST, CPK, aldolazy). Wielomięśniowe Gdy są one wykorzystywane do oceny aktywności procesu zapalnego występującą w mięśniach. W 20% przypadków zapalenia wielomięśniowego obserwuje się obecność przeciwciał przeciwjądrowych w mniejszości pacjentów wykazało, czynnik reumatoidalny.

EMG w wielomięśniowe przeprowadzono w celu wykluczenia innych chorób nerwowo-mięśniowych. Definiuje nadpobudliwość i spontaniczne migotanie przedsionków, niskie amplitudy potencjałów czynnościowych. Ocena wnętrzności prowadzone zgodnie coprogram, USG brzucha, gastroskopia, EKG, echokardiografii, rentgenowskie płuc.

Większa wartość diagnostyczna w zapalenie wielomięśniowe jest badanie histologiczne włókien mięśniowych do biopsji mięśni jest wykonywana. Materiał ogrodzenia zwykle wykonane z miejsca na biceps, biceps czy mięsień czworogłowy uda. Badanie histologiczne ujawnia charakterystyczny dostępności zapalenie wielomięśniowe jamach tkanki mięśniowej (wakuoli), zwyrodnienie i martwicą włókien mięśniowych, tkanek mięśniowych nacieku limfocytarnego i wystające ścianki naczynia w nich.

leczenie wielomięśniowe

Podstawowe leczenie pacjentów z wielomięśniowe obejmuje podawanie kortykosteroidów (prednizolon - 60 mg / dzień), przy stopniowym zmniejszaniu dawki na poziomie nośnej (10-20 mg / dzień). Jednakże to leczenie nie zawsze jest skuteczne. Leczenie glikokortykosteroidy daje w wyniku tylko 25-50% pacjentów, i jest całkowicie nieskuteczne zapalenie mięśni inkluzji.

Brak poprawy stanu pacjenta po 20 dniach od rozpoczęcia leczenia jest wskazaniem do celów immunosupresyjnych. Pierwszym z nich jest pozajelitowe podawanie metotreksatu. Drug akcji jest azatiopryna. Leczenie tymi lekami wymaga miesięczna wątroby testów biochemicznych. W leczeniu zapalenia wielomięśniowego można również stosować chlorambucyl, cyklofosfamid, cyklosporynę, lub ich kombinacje.

Prognoza wielomięśniowe

Najgorszą prognozę jest ostra forma zapalenia wielomięśniowego, zwłaszcza w przypadkach, w których pacjent nie otrzymuje odpowiedniej obróbce. Zabójcza wynik może być w związku z rozwojem niewydolności serca płucnego, lub zachłystowe zapalenie płuc. Rozwój wielomięśniowe u dzieci jest oznaką gorszym rokowaniem, ponieważ w tych przypadkach, choroba zwykle rozwija się stopniowo i prowadzi do unieruchomienia pacjenta. U pacjentów z przewlekłym zapalenie wielomięśniowe w większości przypadków mają rokowanie zarówno dla życia i pracy.