Choroba spania

Narkolepsja - rzadki zaburzenia snu według typu nadmierna (Nadmierna senność), objawia się przez pogarszające jakość snu i wygląd napadowe epizodów zasypiania podczas aktywnego czuwania. Narkolepsja jest możliwe w każdym wieku, ale zwykle objawia się w okresie od 15 do 25 lat. Częstość jej diagnozowania według różnych źródeł wynosi 20-40 przypadków na 100 tys. Ludzi. We współczesnej medycynie, narkolepsja ma kilka synonimy: choroba Gelineau choroby Narcoleptic, olejki narkolepsję.

Etiologia i patogeneza narkolepsji

Choć neurologia naukowe i kliniczne nie ma dokładnych informacji na temat przyczyn i mechanizmów powstawania narkolepsji. Częstym przed założeniem, że regulacja narkolepsji zaburzenia snu są bezpośrednio związane z zaburzeniami psychicznymi i problemami psychologicznymi, dzisiaj ogłosił niewypłacalność. To wysuwa teorię, że choroba jest spowodowana niedoborem neuroprzekaźnika odpowiedzialnego za utrzymanie czuwania. W hipokretyny (oreksyna) jest traktowane jako takiej substancji biologicznie czynnej. niedobór oreksyny mogą być uwarunkowane genetycznie lub występuje po ekspozycji takich czynników wyzwalających, takich jak ciężkich zakażeń, ostry zmęczenie, urazowe uszkodzenie mózgu, ciąża, zaburzenia wydzielania wewnętrznego.

Według innego narkolepsji teorii może mieć mechanizm autoalergiczny występowania, jak wynika z obecności nieprawidłowych limfocytów T, które nie występują w zdrowych osób, w przypadku choroby po szczepieniu i jego związek z różnymi typami chorób zakaźnych (grypa, odra itd.).

O patogeneza narkolepsji jest mało znane. Podobieństwo mięśniowo stanu systemu w zjawiskach katapeksii i spać paraliż z jego stanu w fazie REM, a także pojawienie się snu REM w zasypianiu lub bezpośrednio po nim, pozwalają zrobić założenie, że głównym problemem narkolepsji jest przedwczesne występowanie snu REM - jego realizacja jako faza snu wolnofalowego i podczas czuwania.

objawy narkolepsji

Podstawie klinicznych objawów narkolepsji jest gipnolepsiya - attack (atak) nieodparty sen (Hypnos - sen, lepsis - atak). Pacjenci sami opisują ten stan jako bardzo ciężką senność, nieuchronnie powoduje, osiedlając się w sen. Takie ataki często rozwijają się w monotonnym otoczeniu i przy wykonywaniu powtarzalnych czynności (na przykład podczas słuchania wykładów, czytanie, oglądanie telewizji). Senność w takich sytuacjach można zaobserwować u osób zdrowych. W przeciwieństwie do tego, w narkolepsją atakami snu występują w napiętych momentach życia (podczas jedzenia, rozmowy, prowadzenie samochodu).

Gipnolepsii częstotliwość napadów zmienia się znacząco, ich długość mogą zmieniać się od kilku minut do 2-3 godzin. Obudzić osobę podczas narcoleptic sen jest tak łatwe, jak w czasie zwykle. Po przebudzeniu, pacjenci z narkolepsji zwykle czuje się dość wesoły. Jednak mogą wystąpić po kilku minutach z nim spać następny atak. Z biegiem czasu, pacjenci dostosować się do swojej choroby, a senność charakterystyczny, czasu, aby znaleźć mniej lub bardziej odpowiednie miejsce do spania.

Wraz z atakami gipnolepsii występujące w narkolepsji dziennego, zaburzenie charakteryzujące przespanej nocy. Typowe wyraziste sny, częste przerywanie snu w nocy, bezsenność, brak snu uczucie rano. Słaba jakość snu nocy prowadzi do spadku wydajności i możliwości skoncentrowania się, pojawienie się sennością w ciągu dnia i drażliwość, poprawić konfliktów interpersonalnych, pojawienie się nerwica depresyjna, Zespół przewlekłego zmęczenia.

W procesie zasypianiem lub wstawania przed chorych na narkolepsję może hipnagogicznej zjawiska - jasnej wizji, halucynacje wzrokowe i słuchowe, często nosi charakter pogróżkami. Zjawiska te są podobne do snów, które występują w czasie snu REM. Zwykle są one oznaczone małymi dziećmi, w rzadkich przypadkach - u zdrowych osób dorosłych.

U 25% chorych na narkolepsję obserwowanego paraliżu sennego - przemijające osłabienie mięśni, nepozvolyayuschaya osoby do dobrowolnego ruchy i występuje podczas zasypiania i wstawania. Wielu pacjentów mówią, że w tym czasie mają silne poczucie strachu. Warto zauważyć, że hipotonia mięśniowa z paraliżu przypomina senny stan mięśni szkieletowych podczas snu REM.

Około 75% przypadków narkolepsji obserwowano napady nagłego krótkotrwałego osłabienia mięśni aż do całkowitego paraliżu - katapleksji. Zazwyczaj katapleksję powodować drastyczne emocjonalnej reakcji pacjenta (zaskoczeniem, radość, gniew, lęk, oraz m. G). Osłabienie mięśni można uogólniać, to pacjent z narkolepsję upadku jak powalony lub pokrywać tylko część ciała (na przykład, tylko ręką lub oburącz).

rozpoznanie narkolepsji

Ocena pacjentów z typowych dolegliwości narkolepsji zazwyczaj spędza neurologa. Wyszukiwarka diagnostyczny polega na przeprowadzeniu polisomnografii z zapisu EEG i test wielokrotnego latencji snu (MSLT-test). Bardziej dogłębne badania snu oznacza somnological specjalnym laboratorium przeprowadza się z lekarzem snu.

Polisomnografia bada snu nocnego, dla których pacjent z podejrzeniem narkolepsji trzeba spędzić całą noc w specjalnie wyposażonym biurze pod nadzorem lekarza. Polisomnografia ujawnia naruszenie przeplotem fazy snu wraz ze wzrostem częstotliwości i czasu trwania fazy REM snu z szybkimi ruchami gałek ocznych i wykluczyć inne zaburzenia snu (r. H. zespół bezdechu sennego).

Przeprowadzanie MSLT-test jest zwykle podawana w następnym dniu po polisomnografia. W badaniu pacjent jest oferowana przez cały dzień do 5 prób, aby zasnąć, odstęp między próbami snu jest 2-3 godzin. Kryteria dla potwierdzenia narkolepsji są: obecność co najmniej dwóch odcinków potwierdzona snu i zmniejsza czas utajenia wystąpienia snu aż do 5 minut.

Dodatkowo, może być przeprowadzone jakieś utajone okresy senności, w niektórych przypadkach, w celu oceny skuteczności leczenia.

Różnicować nakrolepsiyu potrzebny od padaczka, inne rodzaje nadmierna: psihofiziologicheskoy- pourazowego - przełożone z powodu urazu mózgu, obecność krwiak śródmózgowy- psychopatyczny - powstałe na tle zaburzeń psychicznych (schizofrenia, histeria) - związany z zapaleniem (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych, pajęczynówki), Nowotworu lub naczyń (chroniczne niedokrwienie mózgu, tętniak, niedokrwienny i udar krwotoczny) Choroby mózgu i choroby somatyczne (niedoczynność tarczycy, cukrzyca, niewydolność wątroby, anemia złośliwa i wsp.). W diagnostyce różnicowej psychiatra konieczne może zapoznać się, epileptologa, endokrynologa, chorób zakaźnych, gastroenterologa- gospodarstwa okulistycznym MRI mózgu, skanowanie dupleksu, ultrasonografii MPa naczyń mózgowych.

narkolepsja leczenie

Pacjenci z narkolepsji zaleca się stosować do stałego snu, t. E. pójściem spać i wstawania w tym samym czasie. Dla większości pacjentów jest najbardziej odpowiedni schemat w tym 7-8-godzinnego snu w nocy i spać w ciągu dnia 2, trwającej od 15 do 30 minut. W celu poprawy jakości snu nocnego należy unikać ciężkich posiłków i alkoholu i jedzenia przed snem. W obecności narkolepsji nie powinna prowadzić ciężarówki, praca w warunkach niebezpiecznych lub dowolnego urządzenia mechanicznego.

Leczenie narkolepsji z łagodną lub umiarkowaną senność w ciągu dnia zaczynają się modafinil, który stymuluje czuwania, nie powoduje euforii, zespół uzależnienia i następstwa. Początkowa dawka wynosi 100-200 mg rano i przyjmować doustnie. Jeśli działanie modafinil nie jest wystarczający do zatrzymania objawów narkolepsji na dzień może być dodatkowym dzienna dawka 100 mg leku. Oznaczeniami mogą być zwiększone do dziennej dawki 400 mg.

W przypadkach, w których nakrolepsiya słabo na obróbce modafinylu uciekania się do przeznaczenia pochodne amfetaminy i metylofenidat dekstroamfetamina: 10-60 mg / dzień 1-3 odbioru metamfetaminy 10-40 mg / dzień w 2 dawkach podzielonych. Mają one jednak skutki uboczne, takie jak tachykardia, pobudzenie nadciśnienie tętnicze, wciągająca z ryzykiem uzależnienia (zob. Nadużywanie amfetaminy).

Zmniejszenie częstości występowania u pacjentów z katapleksji narkolepsji wykorzystuje trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne (Anafranil i Tofranil), inhibitor wychwytu zwrotnego serotoniny (Prozac). W leczeniu narkolepsji zastosowanie również Provigil (modafinilowy), Ritalin i kilka innych leków. Rozwijany Aerozol do nosa z oreksyny, które, według naukowców, pozwoli pacjentom z narkolepsji szybko uzupełnić deficyt neuroprzekaźnika, a tym samym uniknąć ataków gipnolepsii.

Przewidywanie i zapobieganie narkolepsji

Choroba trwa przez całe życie. Znacząco wpływa na jakość życia pacjentów, narkolepsja nie powoduje zmniejszenia jego trwania. Odpowiednio przypisane terapia może znacznie zmniejszyć objawy narkolepsji, ale potrzebują ciągłego stosowania leków wyników w manifestacji ich negatywnych skutków.

Ponieważ dziś jest to dla niektórych nie znanych przyczyn i mechanizmów narkolepsji, jego specyficzny profilaktyka nie mogą być rozwijane.