Zespół Reye'a

zespół (biały choroba wątroby, zespół Reye'a) Reye'a - ostre szybko postępujące encefalopatia, występujące u dzieci w wieku poniżej 16 lat. Poszczególne przypadki zostały opisane w dorosłych. Po raz pierwszy pełny syndrom szczegóły klinika dał w 1963 roku australijski patologa Reye'a, po którym choroba została nazwana jego imieniem i został rozpoznany jako niezależny nozologii. Początkowo eksperci w dziedzinie neurologii i pediatrii zespołem Reye'a powiązać jedynie z takimi przypadkami ostrej encefalopatii występujących po zażyciu aspiryny na tle infekcji wirusowej. Później opisano m. N. Ray-jak choroba. W związku z tym, obecnie klasyfikowane aspiryna związane lub klasyczny i atypowe zespół Reye'a Reye'a zespół Reye'a zawierające zespoły podobne.

Najczęściej zespół występuje u dzieci w wieku od 5 do 14 lat, bez względu na płeć dziecka. Częstość występowania jest różna: w Wielkiej Brytanii u dzieci poniżej 18 roku życia było 0,1 przypadków na 100 tysięcy w USA - 1 na 100 tysięcy w 80 lat nie było znaczne zmniejszenie zachorowalności po wprowadzeniu ograniczeń dotyczących stosowania kwasu acetylosalicylowego u dzieci ...

Przyczyny zespołu Reye'a

Etiopatogeneza zespołu nie badano aż do końca. zespół Reye'a klasyczny rozwija się w wyniku odbioru jako leki przeciwgorączkowe kwasu salicylowego dzieci chore SARS i inne zakażenia wirusowe (często grypa, varicella, opryszczka, paragrypy). Należy podkreślić, że nie chodzi tu o przedawkowania salicylanów i ich odbiór w dawkach zalecanych życia. Etiofaktorami Reye'a, takie jak zespoły mogą być inne leki gipoglitsin, kwas walproinowy, endotoksyny, bakterie owadobójcze i inne substancje, które działają jako trucizny mitochondrialnych. Według badań przeprowadzonych w Wielkiej Brytanii, 10% zespołu Reye'a towarzyszy wrodzonych zaburzeń metabolicznych (niedobór dismetabolism kwasy tłuszczowe karnitintransferazy, zaburzenia w cyklu mocznikowego, wadą glitserinkinazy et al.).

Głównym patogenetyczne podłoże zespołu Reye'a jest zaburzeniem funkcjonowania mitochondriów, co prowadzi do śmierci komórek (apoptozy). Wywołuje zaburzenia mitochondrialne mogą różne egzogenne (leki, itp .. substancji) i endogennych (zaburzenia dysmetabolicznym) czynników. Sugeruje się, że zespół Reye'a występuje u dzieci z wrodzonymi zaburzeniami subklinicznej enzymów mitochondrialnych. Wiadomo, że po ssania i inne salicylany. Substancje ich metabolitów do wątroby, gdzie wywierać toksyczny wpływ na mitochondria. Wynik apoptozę hepatocytów, stłuszczenie wątroby i naruszenia jego funkcji detoksykacji. Towarzyszy temu ostrego wzrostu stężenia transaminaz wątrobowych i amoniaku we krwi kilka razy większa niż normalnie. Metabolity te mają toksyczne działanie na tkankę mózgu, co prowadzi do stopniowego rozwoju szybko i toksyczne gąbczastej cephaledema.

Morfologicznie zespół Reye'a charakteryzuje się małych kropelek FH, mają wspólny charakter, a przede wszystkim przejawia się na obwodzie zrazików wątrobowych. Wyrażony w łagodnym otłuszczeniem obserwowanego w innych narządach somatycznych: trzustki, mięśnia sercowego, nabłonka kanalików nerkowych. W tkankach mózgowych zaznaczone zmiany zwyrodnieniowe neuronów i astrocytów obrzęków.

Objawy zespołu Reye'a

zespół Reye'a klasyczny przejawia średnio 3 dni po zakażeniu wirusowym, ale czas ten może się zmieniać od 12 godzin do 21 dni. Varicella zespół debiut przypada na 4-5 dzień wysypki. Obowiązkowe objawem wymiotuje. Z reguły jest to wielokrotność w przyrodzie. 24-48 godzin po rozpoczęciu wymiotów obserwowano zmiany w zachowaniu, od drażliwość i niezwykłą pobudzenia do hamowania i senność. Dziecko przestaje mówić, nie chce jeść i pić z nim kontakt trudne. Dość szybko pacjent przestaje być prowadzone w warunkach i w czasie, nie jest delirium. Te stany towarzyszą hiperwentylacji. Dziecko następnie wpada kogo, który początkowo ma przerywany rodzaju i nie dłużej niż 3 godziny trwa, a następnie może trwać od 1-4 dni do kilku tygodni. W ostatnim stadium syndromu oddychanie ustało.

zespół Reye'a atypowe ma podobną klinikę, ale zwykle debiutuje w ciągu pierwszych 5 lat życia. Często powstaje na tle wrodzonych zaburzeń metabolicznych. W zasadzie każdy rodzaj zespołu Reye'a charakteryzuje szybki postęp i bez intensywnego leczenia prowadzi do śmierci. W niektórych przypadkach może być niewielkie na spontaniczną i zatrzymania progresji objawów.

Rozpoznanie zespołu Reye'a

Podejrzewa się, że zespół Reye'a pediatra lub neurologist umożliwić historię detekcji z powodu infekcji wirusowych, aspiryna i innych źródeł mitochondrialne toksyny, typowe choroby klinicznej (wymioty następnie psycho-zaburzeniami neurologicznymi), zwiększone wątroby. zespół Reye'a pozwala zweryfikować testy biochemiczne krwi, enzymy, wątroby, brzucha, ultradźwięki biopsji wątroby, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Biochemia krwi stwierdzi wzrost AST i ALT w 3 razy lub więcej (w niektórych przypadkach nawet do 20 razy) z normalnym bilirubiny. Patognomonicznych cechą jest gwałtowny wzrost poziomu amoniaku. W 40% przypadków występuje hipoglikemia, co do zasady, dzieci poniżej 5 roku życia. stężenie elektrolitu we krwi mogą różnić się w zależności od stopnia odwodnienia i wymioty w wyniku opracowania nienadająca się do picia. W większości przypadków, zespół Reye'a towarzyszy naruszenie układu krzepnięcia, co znajduje odzwierciedlenie w tych koagulacji. Analiza kliniczna krwi pozostają w normalnym zakresie, a czasami nie jest niewielkie zwiększenie liczby białych krwinek.

W celu wyeliminowania patologii zakaźną CNS wykonywane nakłucie lędźwiowe. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, wskazuje na jego sterylność i nie wykazuje znaczne zaburzenia w swojej strukturze, co eliminuje zakaźną i przeciwzapalny charakter gąbczastej. USG brzucha określa powiększenie wątroby - powiększenie wątroby, jest rozproszony zwiększona echogeniczność uplotnennost- a zmiany strukturalne mogą być podobne trzustki. Jeśli zespół Reye'a nie można zainstalować według powyższych metod diagnostycznych biopsji wątroby jest wykonywana. Morfologiczne badanie próbek biopsji ujawnia typowy obraz zespołu: brak zmian i objawów ciężkiej stłuszczenie zapalnych.

Zespół Reye'a jest diagnoza wykluczenia. Rozpoznanie różnicowe z infekcjami wirusowymi zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych, inny zespół zatrucie, krwotok podpajęczynówkowy itd. Po odzyskaniu dzieci, którzy mieli syndrom są wysyłane do genetyki konsultacyjnych w celu uniknięcia ich o wrodzonych chorób metabolicznych.

Leczenie i rokowanie zespołu Reye'a

Podejrzenie wystąpienia zespołu Reye'a jest wskazaniem do pilnej hospitalizacji na oddziale intensywnej terapii. Leczenie jest bardziej objawowe i skierowane do środka w organizmie procesów patologicznych i utrzymanie żywotnych organów. Kortykosteroidy stosowane (głównie prednizon) wlew elektrolitów i witamina K, mannitol do złagodzenia obrzęku mózgu. jest to niezbędne do szybkiego usuwania amoniaku i innych szkodliwych substancji z organizmu płynów dożylnie z jednej strony, a z drugiej strony ograniczone ze względu na ryzyko progresji obrzęku mózgu. Koryguje zaburzenia i zaburzenia hemostazy krążenia. Gdy zaburzenia oddechowe wytwarzać intubację z powodu hiperwentylacji. Leczenie prowadzi się z ciągłym monitorowaniu ciśnienia krwi, gazami krwi, ciśnienia śródczaszkowego.

Syndrom śmiertelność w początkowej fazie wynosi 5%, pod przerywanego śpiączki - 50-60%, w ostatnim etapie - 95%. Przyczyną śmierci jest zazwyczaj obrzęk mózgu, co najmniej - niewydolność oddechowa, gastrorrhagia z powodu zaburzenia krzepnięcia niewydolność serca, posocznica lub OPN. Jeżeli wykryty zespół Reye'a we wczesnym stadium i natychmiast rozpoczęto odpowiednie leczenie, możliwe jest, aby oczekiwać korzystnego wyniku. Przy udoskonalonych metod diagnostyki i leczenia, śmiertelność była zmniejszona z 40% w 1970 r rejestrowane. do 20% w 1990 roku. Ocalałe dzieci są zwykle obserwuje się całkowite odzyskanie neuropsychologiczne.

Zapobiec wystąpieniu zespołu pozwala na rezygnację z użycia salicylanów u dzieci. Obecnie w wielu krajach polityka zastępowania leków salicylan paracetamol lub ibuprofen, jeśli to konieczne, leczenia przeciwgorączkowego.