Zespół Reye'a

zespół Reye'a - rzadką, ale bardzo niebezpieczna choroba, charakteryzuje się przede wszystkim uszkodzenia mózgu i akumulacji tłuszczu w wątrobie. Po raz pierwszy został opisany w 1963 roku przez naukowców Reye'a, Morgan i podstawowej. Według statystyk, patologia rozwija się u dzieci i młodzieży zakażonych wirusowymi zakażeniami w stosunku 2: 100 000 przypadków tej choroby u dorosłych rzadko rejestrowane, choć nie jest wykluczone.

Do tej pory, kryteria kliniczne zespołu Reye'a to niezapalnych genesis encefalopatia u pacjenta 16 lat, któremu towarzyszy wzrost ALT, AST, lub amoniak jest więcej niż trzy razy, lub stłuszczenie wątroby, lub dwa z tych objawów, w tym samym czasie. Zespół „Klasyczny” Reye'a jest zazwyczaj związane z historią aspiryna „nietypowy” - z wrodzonych błędów metabolizmu (metabolizm aminokwasów, kwasów tłuszczowych i kwasy organiczne, enzymy zaangażowane w produkcji mocznika cyklu ornityna, itd). Reye'a-like (atypowe) postacie choroby są rejestrowane tylko dla dzieci do pięciu lat.

Od 1973 roku, śmiertelność w zespole Reye'a zmniejszyła się o prawie połowę, a w tej chwili średnia wynosi mniej niż 20%, podczas gdy w grupie maksymalnie pięć lat (zwłaszcza u dzieci poniżej jednego roku) umiera co drugi pacjent. Częściej niż nie doprowadzić do tragicznego outcome późnego diagnozowania i hospitalizacji. Wynik zależy od wielu czynników, w szczególności od szybkości prawidłowej diagnozy, procesu proceduralnego początek terapeutycznego na stopień nasilenia.

Przyczyny i patogeneza zespołu Reye'a

To nadal nie jest rozumiane dokładne przyczyny, które prowadzą do rozwoju zespołu Reye'a. Uważa się, że podstawa dla wszystkich procesów leży uszkodzenie mitochondriów i zakłócenia ich funkcjonowania, a dokładnie - brak syntezy ATP - związku, który jest głównym źródłem energii dla komórek i umożliwia wszystkie procesy metaboliczne w organizmie. Mitochondriach ubytku może powodować wiele powodów zewnętrznych i wewnętrznych :. leków, toksyn, zakażeń, chorób wrodzonych, itp Zwraca się uwagę uszkodzenia mitochondriów we wszystkich narządów i tkanek, a zwłaszcza w wątrobie i mózgu.

Liczne badania kliniczne przeprowadzone w styku Gastroenterology, toksykologii, Hepatology, wirusologii i innych Sciences, okazały się również wpływ preparatów kwasu acetylosalicylowego w leczeniu zakażeń wirusowych, na występowanie zespołu Reye'a. We wszystkich przypadkach pacjenci zapisywano przed prowokacją chorób zakaźnych grypa, ospa wietrzna, szkarlatyna i inne. Ponadto, ryzyko wystąpienia zespołu Reye'a zwiększa 35 razy, jeśli leczenie tych chorób stosować aspirynę. Przypisuje się toksycznego wpływu leku na komórkach całego organizmu, w szczególności komórek wątroby i mózgu. Przypadki zmniejszenia nasilenia, czasu trwania i zakresu u pacjentów z niewydolnością choroby kwas acetylosalicylowy lub zastąpienia go innym przeciwgorączkowe i przeciwzapalne, leki są zarejestrowane, co znowu dowodzi szkodliwych skutków leczenia.

Objawy zespołu Reye'a

W większości przypadków objawy zespołu Reye'a wystąpić, gdy pacjent jest w pełni sprawny, był chory zakażenie wirusem, ale czasami objawy kliniczne rozwijać w dniu 5 infekcji. Pierwsze objawy zespołu Reye'a są podobne do chorób przewodu pokarmowego: nudności, wymioty, biegunka, tyle pierwotne odwołanie jest do gastroenterologa. Stopniowe zwiększanie rozmiaru wątroby, osiągając maksimum w ciągu 5-7 dni choroby, ale nie pojawia się żółtaczka. Kilka dni później manifestują objawy neurologiczne: dezorientacja, splątanie, senność, drażliwość, duszność, cephaledema, paraliż i drgawki, śpiączka.

Objawy kliniczne zespołu Reye'a jest w dużej mierze zależny od wieku pacjenta. Zespół często rozwija się w dzieciństwie, ale czasami dotyka dorosłych. U niemowląt, w większości przypadków zależy od konwulsji, które występują z powodu braku glukozy lub udaru mózgu, są również zarejestrowane zaburzeń oddechowych, biegunka. Wymioty jest niemal zawsze nieobecny. Starsze dzieci z zespołem Reye'a wpływa głównie z niekontrolowane wymioty, drgawki, niewydolność oddechowa i świadomości. Te objawy są typowe dla osób dorosłych. Wszystkie objawy trwają około 1-2 tygodni, a następnie stopniowo znikają. Niestety, 50% patologii prowadzi do śmierci.

Wzór choroby pozwoliło Lovejoy i inni specjaliści zidentyfikować główne etapy zespołu Reye'a. W kroku 0 mogą wykazywać objawy stłuszczenia wątroby, ale żadnych objawów klinicznych. Etap 1 charakteryzuje się wymioty, senność, ospałość, zaburzenia czynności wątroby zgonów w tym etapie wynoszą od około 5%. 2. etap zespół Reye'a przejawia dezorientacji, delirium, zaburzeń oddychania, drgawki, zaburzenia pracy wątroby, zachowania agresywne, pobudzenie, palpitacje, gorączka, pocenie się i rozszerzenie źrenic.

Trzecim etapem jest obraźliwa komy- oznaczone duszność, zmiany w odruchach źrenicznych zaburzeniami czynności wątroby. W tym okresie, że zginęło około 50-60% pacjentów. Na 4. etapie zespół Reye'a, brak jest większości odruchów (ścięgna, źrenic itd. P.) i reakcje na bodźce, zaburzenia oddychania, pogłębiając śpiączkę. Śmiertelność w tej grupie pacjentów, była 95%.

Rozpoznanie zespołu Reye'a

Dość trudne do zdiagnozowania pacjenta tylko na podstawie objawów klinicznych, ponieważ zespół Reye'a ma żadnych szczególnych objawów. Ważne jest, aby utrzymać wysoką czujność na temat tej choroby i konieczności realizacji pilnych działań w celu ratowania życia pacjenta.

Diagnostyka laboratoryjna z zespołem Reye'a jest wykonać analizę biochemiczną krwi. Wczesnym objawem cechy patologii wzrost stężeniu amoniaku we krwi, ale w tym celu 3-4 dniach poziom zredukowany do normy. Pacjenci zauważyli aminotransferaz w surowicy, bilirubiny i aktywności fosfatazy alkalicznej nie zmienia się. Dzieci z zespołem Reye'a ujawnił hipoglikemii (zmniejszenie stężenia glukozy we krwi), hipoalbuminemią (awaria albumina) gipoprotrobinemiya (spada poziom protrombiny) zmniejszenie liczby czynników krzepnięcia krwi.

Często biopsji tkanki wątroby: pomaga ujawnić otłuszczeniem komórek. Dla zespołu Reye'a charakteryzuje się brakiem objawów zapalenia i martwicy. W celu określenia zmian neurologicznych zrobić EEG, CT mózgu. Aby wykluczyć zakażenia układu nerwowego przeprowadzenie badania płynu mózgowo-rdzeniowego.

Leczenie zespołu Reye'a

Środki terapeutyczne nie może powstrzymać rozwój zespołu Reye'a, są one jedynie na celu utrzymanie funkcji życiowych. Pacjenci wymagają obowiązkowej hospitalizacji na oddziale intensywnej terapii, leczenie w domu jest możliwe.

Leczenie pacjentów z zespołem Reye'a w stanie śpiączki, ma na celu zapobieganie tragiczny wynik i niekorzystnych powikłań, takich jak zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe. Śródczaszkowego ciśnienia nie powinien przekroczyć 15 Tr, z szybkością wzrostu, przez dożylne wstrzyknięcie mannitolu i furosemid i innych leków. Dla profilaktyki stanów zapalnych w tkankach mózgu podaje kortykosteroidy.

Ponadto pacjenci z zespołem Reye'a wyznaczyć stężony roztwór glukozy w celu uzupełnienia jego niedoboru, a także przeprowadzić korekcję krzepnięcia krwi poprzez podawanie witaminy K mrożone osocze. Czasami używany transfuzję krwi lub dializy. Równolegle z procedurami stale mierzyć parametry życiowe :. ciśnienie, tętno, częstość oddechów, itp Poprzez określenie naruszenia spędzają korekty.

Przewidywanie i zapobieganie zespołu Reye'a

Ostatnio nastąpiła tendencja do poprawy rokowania zespołu Reye'a. Według danych statystycznych, jest zmniejszenie śmiertelności, z wyjątkiem niemowląt i chorych na 4. etapie choroby. Szybkie wykrywanie i terminowe leczenie - jest fundamentem pomyślnego wyniku choroby.

zespół Reye'a Rokowanie zależy od stopnia zmian w ośrodkowym układzie nerwowym i szybkości progresji zaburzeń. Pacjenci, którzy przezwyciężenia ostrej fazie choroby, w większości jamy odzyskania. Czasami może wykazywać oznaki uszkodzenia komórek mózgowych: opóźnienie, drgawki, patologii nerwów obwodowych, itp przypisana jest liczba znaków wskazujących na złe rokowanie .. chwilowej zmiany pierwszych trzech etapach, wczesnego pojawienia się drgawek znaczny wzrost stężenia amoniaku (powyżej 300 mg / ml), wzrost mózgowo ciśnienia płynu, wyniki słabej elektroencefalogramu. zespół Reye'a praktycznie nigdy rozwijać dwukrotnie w jednej osobie.

Aby zapobiec rozwojowi choroby, ważne jest, aby zwrócić uwagę na ogólny stan dziecka. Jeśli jest niekorzystne objawy, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem, a nie samoleczenia. Im wcześniej zaczniesz leczenie, tym lepsze szanse na odzyskanie pełnej kwoty. Konieczne jest również, aby wykluczyć preparatów kwasu acetylosalicylowego w leczeniu zakażeń wirusowych.