Anemia złośliwa

Niedokrwistość megaloblastyczna - wariant niedoborem niedokrwistość megaloblastyczna, która rozwija się, gdy nie ma wystarczającej endogenny wstęp lub przyswajanie witaminy B12. „Złośliwa” w języku łacińskim oznacza „niebezpieczne, śmiertelne” - w rosyjskiej tradycji takiej anemii zwykliśmy nazywać „anemia złośliwa”. We współczesnej hematologii synonimem niedokrwistości złośliwej również służyć jako niedokrwistości z niedoboru witaminy B12, choroby Addisona-Birmera. Choroba najczęściej występuje u osób starszych niż 40-50 lat, częściej u kobiet. Częstość występowania niedokrwistości złośliwej wynosi 1% - w tym samym czasie, niedobór witaminy B12 dotyka około 10% ludzi starszych w wieku powyżej 70 lat.

Przyczyny niedokrwistości złośliwej

Dzienne zapotrzebowanie na witaminę B12 ludzka wynosi 1-5 mg. Ona jest spełniony przez spożycie witamin z pożywienia (mięso, nabiał). W żołądku na skutek działania enzymów, witamina B12 jest oddzielona od protein jednak do trawienia i absorpcji w krwi powinny łączyć się z glikoproteiny (czynnik zamek) lub innych czynników wiążących. wchłanianie do krwiobiegu cyjanokobalamina występuje w środkowej i dolnej części jelita krętego. Późniejszego transportu witaminy B12 do tkanek i komórek hematopoetycznych wykonanych białek transkobalaminowych Plasma - 1, 2, 3.

Niedobór witaminy B12 rozwój anemii mogą być związane z dwiema grupami czynników: pokarmowy i endogennych. Żywieniowe przyczyny z powodu niewystarczającego spożycia witaminy B12 z pożywienia. Może to wystąpić, na czczo, wegetariańskich dietach i z wyjątkiem białka zwierzęcego.

Endogenną rozumie przyczyny złego wchłaniania ze względu cyjanokobalaminy deficytu biermerin gdy wystarczające zasilanie z zewnątrz. Taki mechanizm jest niedokrwistość złośliwa występuje, gdy zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka, stan po gastrektomii powstawanie przeciwciał czynnik wewnętrzny Castle lub żołądka komórek okładzinowych, wrodzonego braku czynnika.

Naruszenie cyjanokobalamina absorpcji w jelitach mogą występować w zapalenie jelit, przewlekłe zapalenie trzustki, celiakia, Choroba Leśniowskiego-Crohna, uchyłki w jelicie cienkim, guzy jelita czczego (rak chłoniak). Zwiększone zużycie kobalaminy może wiązać się z pasożytami jelitowymi, w szczególności, difylobotrioza. Istnieją formy genetyczne niedokrwistości złośliwej.

Absorpcja witaminy B12 zakłócone pacjentów poddanych resekcji jelita cienkiego z nałożeniem zespolenia żołądkowo-jelitowego. niedokrwistość megaloblastyczna mogą być związane z przewlekłego alkoholizmu, Stosowanie niektórych leków (kolchicyna, neomycynę, doustne środki antykoncepcyjne, itp).

Ponieważ wątroba zawierała wystarczającą cyjanokobalamina rezerwowej (2.0-5.0 mg), anemia złośliwa występuje zwykle dopiero po 4-6 lat po otrzymaniu zaburzeń lub przyswajania witaminy B12.

W związku z niedoborem witaminy B12 występuje Deficit formę koenzymu - metylkobalaminy (związanego z normalnym procesem erytropoezy przepływu) i 5-dezoksiadenozilkobalamina (udział w procesach metabolicznych zachodzących w ośrodkowym układzie nerwowym i obwodowym układzie nerwowym). Brak Metylkobalamina daje syntezę aminokwasów i kwasów nukleinowych, co prowadzi do rozpadu powstawania i dojrzewania erytrocytów (megaloblastyczna typu hematopoezy). Biorą megaloblasts forma megalocytes i które nie spełniają funkcję transportu tlenu i są szybko niszczone. W związku z tym, liczba czerwonych krwinek we krwi obwodowej jest znacznie zmniejszona, co prowadzi do rozwoju anemii.

Z drugiej strony, deficyt koenzymu 5 dezoksiadenozilkobalamina kwasy tłuszczowe przerwane wymiany, w wyniku zgromadzonego toksycznych metylomalonowego i kwasu propionowego mają bezpośredni szkodliwy wpływ na neurony w mózgu i rdzeniu kręgowym. Dodatkowo, synteza mieliny jest zakłócony, której towarzyszy degeneracji nerwów warstwy włókien mielinową - jest spowodowany przez uszkodzenie układu nerwowego, niedokrwistość złośliwą.

Objawy niedokrwistości złośliwej

Nasilenie zależy od nasilenia niedokrwistości złośliwej, niedotlenienie krążenia (anemię) Gastroenterologicznej, hematologicznych i zespołach neurologicznych.

Oznaki niedokrwistości są niespecyficzne i są odzwierciedleniem naruszania funkcji transportowej tlenu erytrocytów. Są one reprezentowane przez osłabienie, zmniejszenie wytrzymałości, tachykardia i kołatanie serca, zawroty głowy i duszność podczas ruchu, stany podgorączkowe. Osłuchiwanie serca można auscultated „top” lub skurczowe (anemiczny) hałasu. Zewnętrznie oznaczone bladość skóry z odrobiną subikterichnost, obrzęk twarzy. Długotrwały „starszeństwo” niedokrwistość złośliwa może prowadzić do rozwoju myocardiodystrophy i niewydolność serca.

Żołądkowo-jelitowe objawy niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 są zmniejszenie apetytu, niestabilną krzesło, powiększenie wątroby (Stłuszczenie wątroby). Klasycznym objawem wykrywalna z niedokrwistością złośliwą - „lakierowaną” języka szkarłatu. charakteryzują zjawiska kątowe zapalenie jamy ustnej i zapalenie języka, pieczenie i ból w języku. Prowadząc gastroskopia wykazały zmian zanikowych w błonie śluzowej żołądka, co potwierdza endoskopowej biopsji. wydzielanie soku żołądkowego jest drastycznie zmniejszona.

Neurologiczne objawy anemia złośliwa powodu uszkodzenia neuronów i ścieżek. Pacjenci wskazują drętwienie i sztywność kończyn, osłabienie mięśni, zaburzenia chodu. może nietrzymanie moczu i kał, pojawienie odpornego niedowład kończyn dolnych. Badanie przez neurologa wykrywania naruszeń wrażliwości (ból, dotykowe, wibracyjnych), zwiększony refleks ścięgien, objawy Romberga i Babiński oznaki obwodowych polineuropatia i kolejka myelosis. Zaburzenia psychiczne mogą powstać w niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 - bezsenność, depresja, psychoza, omamy, demencja.

Rozpoznanie niedokrwistości złośliwej

Oprócz hematolog, do rozpoznania niedokrwistości złośliwej powinien być zaangażowany w gastroenterologii i neurologii. Niedobór witaminy B12 (co najmniej 100 pg / ml w dawce 160-950 pg / ml), utworzony w biochemicznych badań krovi- czynnik wewnętrzny możliwego wykrycia Ab zamku i żołądka komórek okładzinowych. Ogólna analiza krwi typowym pancytopenią (leukopenia, trombocytopenia, anemia). Kiedy rozmaz krwi obwodowej ujawniła megalocytes, cielę Jolly i Kabat. Kału (coprogram, pasożytami Analiza jaja) wykrywa steatorrhea, fragmenty lub ogólnych jaja tasiemca w difylobotrioza.

Schilling próbki do określenia wchłanianie cyjanokobalaminy (przez wydalanie znakowanego witaminy B12, podawane doustnie). Szpik kostny przebicie i wyniki odzwierciedlają myelograms charakterystyczne anemia złośliwa zwiększona liczba megaloblasts.

W celu określenia przyczyn naruszenia absorpcji witaminy B12 w przewodzie pokarmowym prowadzi EGD, radiografii żołądka, ergography. W diagnostyce zaburzeń związanych EKG pouczające, USG jamy brzusznej, EEG i MRI niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 brain in. Należy odróżnić od folievodefitsitnoy, hemolityczny i niedokrwistość z niedoboru żelaza.

Leczenie niedokrwistości złośliwej

Ustalenie rozpoznania niedokrwistości złośliwej jest to, że pacjent będzie musiał przez całe życie witamina B12 patogenu leczenia. Ponadto pokazuje regularne (co 5 lat) przeprowadzenia gastroskopii wykluczyć rozwoju rak żołądka.

W celu skompensowania niedoboru kobalaminy są przypisane domięśniowo witaminę B12 jest początkowo w dawce 200-500 mg / dobę. (Z ciężkimi zaburzeniami - do 1000 mikrogramów), a ponadto - 100-200 mg raz na miesiąc. korekcja stanu jest to wymagane, co prowadzi do B12 niedokrwistość (dehelminthization, preparaty enzymów do odbioru, leczenie chirurgiczne) i charakteru choroby pokarmowego - diety o wysokiej zawartości białka zwierzęcego. Podczas generowania rozwiązania biermerin wyposażone glikokortykosteroidy. Przez transfuzję uciekamy się tylko w przypadkach anemii lub ciężkimi objawami anemiczny śpiączki.

Terapia zgubnych morfologii krwi niedokrwistość zwykle normalizacji w ciągu 1,5-2 miesięcy. Najdłużej (do 6 miesięcy). Przechowywane objawy neurologiczne, a przy późno rozpoczętego leczenia stają się nieodwracalne.

Zapobieganie niedokrwistości złośliwej

Pierwszym krokiem w kierunku zapobiegania niedokrwistości złośliwej powinna być zrównoważona dieta, która dostarcza odpowiedniej ilości witaminy B12 (spożycie mięsa, jaj, wątroba, ryby, produkty mleczne, soja). Potrzeba szybkiego leczenia chorób przewodu pokarmowego, może przeszkadzać w absorpcji witaminy. Po zabiegu (resekcja żołądka lub jelit) jest niezbędne do prowadzenia kursów wsparcia witaminowych.

Pacjenci z niedokrwistością z niedoboru witaminy B12 są wliczone w ryzyko rozwoju dyfuzję toksyczne wole i obrzęk śluzowaty, a także raka żołądka, a więc konieczność monitorowania endokrynologa i gastroenterologa.