Kolejka myelosis

Linowa myelosis rozwija się w wyniku procesów zwyrodnieniowych, z tyłu i po stronie rdzenia kabla na tle niedoboru beri-beri B12 (cyjanokobalamina). Ponieważ niedobór witaminy B12 prowadzi do raka anemia złośliwa, to jest prawie zawsze towarzyszy myelosis linową. Pierwszy opis tego współwystępowania dał Lihtgeym w 1887 roku

Linowa myelosis może wystąpić w każdym wieku, ale częściej (około 90%) występuje w wieku powyżej 40 lat. Przyczyną choroby mogą stanowić egzogennym niedoborów witaminy B12, to jest, E. Niedostateczne przyjmowanie pokarmowego cyjanokobalaminy i endogennych niedoboru witaminy B12 spowodowanego przez zaburzenia wchłaniania w różnych patologii układu pokarmowego. Co więcej, ponad 50% z kolejką myelosis towarzyszy powstawanie przeciwciał dla czynnika wewnętrznego Castle'a i formacji zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka, co wskazuje, że istniejące zaburzenia immunologiczne. W związku z powyższym, przechowywane w linową zakresie myelosis interesów kilku przedmiotów klinicznych: neurologia, gastroenterologia, immunologia.

Powody kolejka myelosis

Egzogenne niedobór witaminy B12 występuje, gdy anoreksja, Całkowite wykluczenie z mięsa dieta bogata cyjanokobalamina, ryby i produkty mleczne, przedłużony na czczo lub złe odżywianie, w wyniku czego niedożywienie. Endogenny niedoboru witaminy B12 jest związany z zaburzeniami wchłaniania kobalaminy. Na udane wchłanianie witaminy B12 jest potrzebna przemianę w jego przyswajalnej postaci, które są przeprowadzane przez żołądek syntetyzowanych biermerin - biermerin. Syntezę tego ostatniego jest znacznie zmniejszona, kiedy ahilii, guzy żołądka, resekcja żołądka lub wycięcie żołądka, co prowadzi do zaburzenia wchłaniania cyjanokobalaminy. To jest najczęstszą przyczyną, która powoduje linową myelosis.

Różne choroby jelit towarzyszyć zespołowi zaburzenia wchłaniania, Może to być również przyczyną niedostatecznej B12 ssania. Należą do nich: Choroba Leśniowskiego-Crohna, gruźlicze zapalenie jelit, sprue, celiakia, Choroba Whipple'a, pelagra, po resekcji zespół krótkiego jelita i in., zmniejszone przyjmowanie kobalaminy w organizmie jest wynikiem nadmiernego pochłaniania flory jelitowej, nadmiar której obserwuje się podczas formowania stojącej „w ciemno” pętli jelitowej po uformowaniu w enteroanastomoza jelit uchyłkowatość i difylobotrioza.

Patogeneza kolejka myelosis określenia zmiany patologiczne w rdzeniu kręgowym nie są w pełni zainstalowane. Znaleźć podstawowe syntazy zaburzenia metioniny i metylomalonylo-CoA mutase - enzymy zaangażowane w proces tworzenia i formowania mielinowej osłonki mielinowej włókien nerwowych. Morfologicznie kolejki linowej myelosis towarzyszy demielinizacji włókien wystających z tyłu i z boku kolumny rdzenia. I proces demielinizacji jest najbardziej widoczna w tylnych słupków, gdzie droga głębokiej wrażliwości (ścieżka Gaulle Burdach). Ogniska boczne słupki demielinacja wpływać Pathways aktywność ruchową (piramidalne, rdzeniowe, rdzeniowo-wzgórzową et al.). W niektórych przypadkach istnieje demielinizacji wzrokowych włókien nerwowych.

Objawy kolejka myelosis

Obraz kliniczny składają się zaburzenia czuciowo-silnikowych i zaburzeń psychicznych. Choroba debiutuje z pojawieniem parestezje parestezje i ogólnego osłabienia w postaci mrowienia, przemijające drętwienie, mrowienie, gorączka wystąpić w kończynach palców, a następnie przykryć ramiona, klatkę piersiową i brzuch. Czułość dotknięte kostno-stawowe, a następnie - drgań. W rezultacie, rozwój ataksja czuciowa, towarzyszy discoordination ruchy niestabilność, chwiejny chód. Wtedy nie ma słabość kończyn, szczególnie w nogach (dolna niedowład). Początkowo porażenie spastyczne jest postać ze zwiększonymi odruchów ścięgnistych mięśni, nadciśnienie, kostki szarpnięciem. Następnie zmniejsza napięcie mięśniowe, odruchy zanikać. Niedowład nabywa cech peryferyjnych. Jednak zachowane odruchy patologiczne zmiany stopnye pokazano na piramidalnej sposób. Z pacjentem traci zdolność chodzenia w czasie. Dołącz zaburzenia miednicy (encopresis, nietrzymanie moczu, impotencja).

Zaburzenia psychiczne są zmienności w przyrodzie. dostępny depresja, apatia, drażliwość, nadmierna, Czasami - ostra psychozę. W niektórych przypadkach, neuropatia nerwu rozwija przejawia się przez stopniowe zmniejszenie ostrości wzroku z optycznym i utraty pola części środkowej (centralny ubytek pola widzenia). Wraz z neurologicznych i okulistycznych przejawach, kolejka myelosis towarzyszą objawy niedokrwistości złośliwej: bladość, karmazynowy językiem, zapalenie języka i / lub zapalenie jamy ustnej, tachykardia, duszność i tak dalej.

Diagnoza kolejka myelosis

Kombinacja objawów neurologicznych z objawami anemii natychmiast wzbudza podejrzenia o istnieniu niedoboru cyjanokobalaminy. W celu potwierdzenia tego założenia analizy B12 we krwi. Dalsze rozpoznanie odbywa się przez neurologiczną i gastroenterologa w połączeniu z hematologiem. W celu potwierdzenia diagnozy i określać wymagane są przyczyną beri-beri CBC, badanie żołądka funkcji wydzielniczych (gastroskopia, intubację żołądka, analiza żołądka), analiza przeciwciał na czynnik wewnętrzny Zamek badanie jelit (radiologiczne, X-Ray baru pasaż).

Wizualizacja kręgosłupa zmiany morfologiczne (ognisk demielinizacji) jest możliwe za pomocą MRI kręgosłupa. To także pozwala odróżnić od myelosis linową ściskanie mielopatia guzy kręgosłupa, kręgów mielopatię, guzy kręgosłupa i torbiele. Nakłucia lędźwiowego i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego są wykonywane w celu uniknięcia zakażenia zapalenie rdzenia kręgowego i hemorrhachis. Jeśli to konieczne, wyjątek Kiła mózgowo-rdzeniowa mianowany RPR-test. W celu zdiagnozowania zaburzeń hematologicznych mostka przebicie przeprowadza następnie myelograms badanie. Jeśli zaburzenia widzenia pokazuje okulisty konsultacja visometry postępowania, perymetrii ocznej.

Leczenie kolejka myelosis

Leczenie jest głównie w korekcji niedoboru cyjanokobalaminy. Preparaty cyjanokobalamina wczesne leczenie podawano domięśniowo w dawce 1 mg / dzień. Po 5-10 dniach lek jest podawany raz w tygodniu przez 4 tygodnie - raz w miesiącu. Gdzie wskazano możliwe życia mianowania comiesięczne zastrzyki z witaminą B12. Zaleca się stosować dietę w składniki odżywcze bogate w witaminy z grupy B (różnych odmian ryb, wołowiny, twaróg, ser, jajka, kraby). Równocześnie z leczeniem z witaminą B12 jest oczywiście wykonywane podawanie innych leków, w tym grupy: tiamina (B1) i pirydoksyna (B6).

Obecność niedoboru kwasu foliowego jest wskazaniem do jego stosowania. Jednak terapia kwas foliowy jest lepiej zacząć po napełnieniu niedobór cyjanokobalaminy, gdyż w przeciwnym razie może to zaostrzyć nasilenie objawów neurologicznych. Według zeznań korekty funkcję wydzielniczą żołądka i zaburzenia wchłaniania w jelitach, zapobiegania infekcji układu moczowo-płciowego. Dla szybszego i pełniejszego odzyskania funkcji czuciowo wykonywanych masaże, rehabilitacja i terapia ruchowa.

Zazwyczaj kolejka myelosis podostrej lub prąd. Przed ustalenie jej przyczyny choroby przez 2 lata spowodowało śmierć. W odpowiednim czasie leczenia witaminą B12 korzystnym rokowaniu. Na początku leczenia, po kilku miesiącach od wystąpienia choroby jest możliwe, aby osiągnąć stabilizację stanu, ale nie możemy liczyć na całkowite ustąpienie objawów neurologicznych.