Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

autoimmunologiczne zapalenie wątroby - przewlekłe postępujące uszkodzenie komórek wątroby, okołowrotne postępowanie z objawami zapalenia lub szersze, hipergammaglobulinemia i obecności surowicy wątroby związanego autoprzeciwciała. Kliniczne objawy obejmują zaburzenia autoimmunologiczne zapalenie wątroby, żółtaczka asthenovegetative, prawda ból górnej ćwiartce, wysypka skórna, powiększenie wątroby i śledziony, brak miesiączki u kobiet, ginekomastia - mężczyzn. Diagnoza autoimmunologicznego zapalenia wątroby na podstawie serologicznych wykrywania przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), anty-tkankę mięśni gładkich (SMA), przeciwciała do mikrosomów nerek i wątroby i wsp., Hipergammaglobulinemia, zwiększenie miana przeciwciał IgG i biopsji wątroby. Podstawę leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby immunosupresyjnej terapii glukokortykoidowych.

autoimmunologiczne zapalenie wątroby

w strukturze przewlekłe zapalenie wątroby Gastroenterology udziału rachunków choroby autoimmunologiczne wątroby 10-20% dorosłych i 2% - u dzieci. Kobiety dostać autoimmunologicznych zapalenie wątroby 8 razy częściej niż mężczyźni. Pierwszy wiek z daszkiem zachorowalności w wieku 30 lat, drugi - na pomenopauzalnym. Dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby szybko postępujące w przyrodzie, w którym rozwija się dość wcześnie marskość, nadciśnienie wrotne i niewydolność wątroby prowadząca do śmierci pacjentów.

Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Etiologia autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie są dobrze rozumiane. Uważa się, że w oparciu o rozwój autoimmunologicznego zapalenia wątroby splątania ze specyficznych antygenów głównego układu zgodności tkankowej (HLA) - osobę lub allele DR3 DR4 zostały wykryte w 80-85% pacjentów. Przypuszczalnie wywołać czynniki wyzwalające autoimmunizacji w genetycznie predysponowanych osób, może działać wirus Epsteina-Barr, zapalenie wątroby (, , C) odra, opryszczka (HSV-1 i HHV-6) oraz niektóre leki (na przykład interferon). Ponad jedna trzecia pacjentów z autoimmunologicznego zapalenia wątroby są identyfikowane i inne zespoły autoimmunologiczne - tarczycy, choroba Gravesa-Basedowa, zapalenie błony maziowej, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Sjogrena i in.

Podstawą patogenezy autoimmunologicznego zapalenia wątroby niedobór immunoregulacji: subpopulacja redukcję limfocytów T supresorowych, co prowadzi do niekontrolowanego IgG komórkowej syntezy B i niszczenia błon komórek wątroby - hepatocytów wygląd charakterystyczne dla przeciwciał w surowicy (ANA, SMA, anty-LKM-l).

Rodzaje autoimmunologiczne zapalenie wątroby

W zależności od przeciwciał produkowanych wyróżnić autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu I (ANA, anty-anty-SMA pozytywne), II (przeciwciała anty-LKM-l-dodatnie) i III (anty-SLA dodatnie) typu. Każdy przyporządkowanych unikalny rodzaj choroby charakteryzującej się profilu serologicznym, właściwości płynięcia, odpowiedź na immunosupresyjne leczenie i rokowanie.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu I przebiega z utworzeniem i krążenia we krwi przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), - 70-80% patsientov- przeciwciał antigladkomyshechnyh (SMA) w 50-70% bolnyh- neutrofili cytoplazmatycznych przeciwciał (panca). Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu zazwyczaj rozwija się w wieku 10 do 20 lat, a po upływie 50 lat. Charakteryzuje się dobrą odpowiedź na leczenie immunosupresyjne, możliwość trwałego remisji w 20% przypadków, nawet po wycofaniu kortykosteroidami. W przypadku braku obróbki 3 lat utworzonych marskość.

W autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu II we krwi 100% pacjentów ma przeciwciała wobec mikrosomów wątroby i nerek, typ 1 (anty-LKM-l). Ta forma rozwoju choroby w 10-15% przypadków, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, przede wszystkim u dzieci i charakteryzuje się wysoką aktywnością biochemiczną. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu II jest bardziej odporny na immunosupressii- przypadkach leków występuje często rozwija się w marskość retsidiv- 2 razy częściej niż w przypadku typu I, autoimmunologiczne zapalenie wątroby.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu III przeciwciała do antygenu wątroby, trzustki postaci rozpuszczalnej i pechenochio (anty-SLA i anty-LP). Często, gdy tego typu wykrytego ASMA, czynnika reumatoidalnego, przeciwciał mitochondrialnych (AMA), przeciwciał przeciwko antygenom błony wątroby (antiLMA).

Dla przykładów wykonania, atypowe autoimmunologiczne zapalenie wątroby obejmują przeciwciała objawy, które obejmują również funkcje pierwotna marskość żółciowa, pierwszy stwardniające zapalenie dróg żółciowych, przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby.

Objawy autoimmunologiczne zapalenie wątroby

W większości przypadków, autoimmunologiczne zapalenie wątroby przejawia się nagle i objawów klinicznych różni się od ostrego zapalenia wątroby. Początkowo wpływy z wielką słabość, brak łaknienia, żółtaczka, intensywnym wyglądu ciemny mocz. Następnie, w ciągu kilku miesięcy rozwijać kliniki autoimmunologiczne zapalenie wątroby.

Rzadziej początek postepennoe- w tym przypadku dominuje asthenovegetative zaburzenia, złe samopoczucie, uczucie ciężkości i bóle w prawym górnym kwadrancie, lekką żółtaczkę. U niektórych pacjentów z wirusowym zapaleniem wątroby typu zaczyna autoimmunologiczne gorączka i pozawątrobowego przejawach.

Okres rozmieszczone objawy autoimmunologiczne zapalenie wątroby to poważne osłabienie, uczucie ciężkości i bóle w prawym górnym kwadrancie, nudności, świąd, powiększenie węzłów chłonnych. Dla nie-stałą charakterystykę autoimmunologicznego zapalenia wątroby, co gorsza podczas okresów zaostrzeń żółtaczka, powiększenie wątroby (powiększenie wątroby) I śledziony (powiększenie śledziony). Jedna trzecia kobiet z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby rozwijać brak menstruacji, hirsutyzm- można zaobserwować chłopców ginekomastia.

Typowe reakcje skórne: capillaritis, dłoniowo i toczeń rumień, plamica, trądzik, teleangiektazje na twarz, szyję i ręce. W okresach zaostrzenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby może wystąpić zjawisko przemijające wodobrzusze.

Systemowe objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby dotyczy migrująca rzutowo wielostawowe, wpływające na duże stawy, ale nie prowadzi do ich deformacji. Dość często, autoimmunologiczne zapalenie wątroby występuje w połączeniu z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia, kłębuszkowe zapalenie nerek, tarczycy, bielactwo, insulina cukrzyca, ciała rzęskowego, zespół Sjogrena, Zespół Cushinga, włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych, niedokrwistość hemolityczna.

Diagnoza autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Kryteria diagnostyczne autoimmunologicznego zapalenia wątroby są serologiczne, markery biochemiczne i histologiczne. Zgodnie z międzynarodowymi kryteriami autoimmunologicznego zapalenia wątroby można mówić wtedy, gdy:

Brak historii transfuzji krwi, biorąc leki hepatotoksyczne, nadużywanie alkoholu;
Nie wykrywa się znaczniki krwi aktywnych infekcji wirusowych (zapalenie wątroby A, B, C itd.);
globulina i poziom IgG przekracza normalne wartości 1,5 lub więcej razy;
znacznie zwiększona aktywność AST, ALT;
Miana przeciwciał (SMA Ana LKM-1) dla osób dorosłych powyżej 1: 80 do 1 dla dzieci w wieku powyżej 20 ° C.

Biopsja wątroby z morfologicznego badania próbki tkanki odsłania obraz przewlekłego zapalenia wątroby z objawami zaznaczonym działalności. Histologiczne objawy autoimmunologiczne zapalenie wątroby są mostki lub schodkowej martwicy miąższowe limfoidalnych naciek komórek plazmatycznych przy nadmiarze.

Badania instrumentalne (USG MRI wątroby wątroba itp) W autoimmunologicznym zapaleniem wątroby mają odrębnego znaczenia diagnostycznego.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Patogenetyczne terapii autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest przeprowadzenie terapii immunosupresyjnej glikokortykosteroidami. Podejście to pozwala na zmniejszenie aktywności procesów patologicznych wątroby: wzrost aktywności supresorów T, złagodzenia niszczących reakcji autoimmunologicznych hepatocytów.

Zazwyczaj leczenie immunosupresyjne w autoimmunologiczne zapalenie wątroby prowadzi prednizolon lub metyloprednizolon w dawce początkowej 60 mg (1-szy tydzień), 40 mg (2-gi tydzień), 30 mg (3-4 tygodnie w) ze zmniejszeniem do 20 mg, w konserwacji dawki. Zmniejszenie dawki dziennej prowadzi się powoli, ze względu na aktywność w trakcie badań klinicznych, a poziom markerów w surowicy. Dawka podtrzymująca pacjenta należy do pełnej normalizacji parametrów histologicznych i klinicznych, laboratoryjnych. Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby może trwać od 6 miesięcy do 2 lat, a czasami przez całe życie.

Gdy jest to możliwe nieskuteczność monoterapii przy podawaniu autoimmunologiczne zapalenie wątroby, delagila azatiopryna, cyklosporyna.

W przypadku niepowodzenia leczenia immunosupresyjnego autoimmunologicznego zapalenia wątroby od ponad 4 lat, wielokrotnych nawrotów, skutków ubocznych leczenia przeszczepieniem wątroby i zapytania.

Rokowanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Nieleczona choroba autoimmunologiczna, zapalenie wątroby stale progressiruet- spontaniczne remisje nie występują. Rezultatem jest to, autoimmunologiczne zapalenie wątroby i marskość wątroby niewydolność wątroby- Przeżycie 5 lat 50%.

Z terminowego i wyczyścić terapii można osiągnąć remisję w patsientov- większościowego natomiast przeżycie na 20 lat wynosi ponad 80%.

transplantacji wątroby daje wyniki porównywalne z leku charakteryzował remisja: prognoza 5 lat jest korzystna w 90% pacjentów.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby możliwe tylko profilaktyka wtórna, w tym regularne monitorowanie gastroenterologa (hepatologa), kontrola aktywności enzymów wątrobowych, globulin treści, autoprzeciwciała zyskać na czasie lub wznowienie terapii. U pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby zaleca delikatne traktowanie restrykcyjnymi emocjonalnego i fizycznego stresu, diety, usuwanie szczepień profilaktycznych, ograniczający leki.

Udostępnij w sieciach społecznościowych:

Podobne