Tętniak tętniczo-płucne

Tętniczo tętniak płuc (ABA płuc) - naruszenie tworzenia się zarodków naczyń płucnych, w których występuje związek pomiędzy tętniczych i żylnych oraz prawo-lewo dopłucnego przetaczania krwi. W pulmonologii płuc tętniak tętniczo jest rzadkie nahodkoy- jego występowanie nie przekracza 2-3 przypadków na 100 tys. Ludności. Chociaż korzystnie ABA wrodzonych płuc, tylko w 10% przypadków, kliniczne objawy choroby występują w dzieciństwie. U pozostałych pacjentów manifestacją choroby przypada na drugiej, trzeciej i czwartej dekadzie życia. Tętniak tętniczo-płucne rozpoznaje się u mężczyzn i kobiet z mniej więcej taką samą częstotliwością.

Klasyfikacja ABA światło

W literaturze opisano także ABA światło pod nazwami przetoki tętniczo-żylnej (przetoki), jamistej naczyniak, naczyniak, teleangiektazja, jamista płucnej malformacji tętniczo-żylnej.

Tętniak tętniczo płuc może mieć Jedynka (60-70%) i stwardnienie charakter (30-40%). Trzy czwarte pacjentów ma jednostronne uszkodzenie płuc, inne - dwukierunkowa. W większości przypadków (65-70%), w miejscu lokalizacji tętniczo tętniaków są dolne płaty płuc, najczęściej w prawo.

Zespolenie między tętnic i żył, może być utworzona na poziomie segmentowej, subsegmental płucnych naczyń, tętniczek i precapillaries. Jeśli zbiorniki są przekazywane pomiędzy średnim i dużym kalibrze, patologia jest klasyfikowany jako tętniczo-anomalie svisch- mniejszych jednostek, tworzących workowaty ekspansji, zwykle zwany tętniczo tętniaka. Kształt płuc tętniaka tętniczo mogą być okrągłe, owalne lub w kształcie gruszki grozdevidnymi składające się z kilku wgłębień o różnej wielkości (1 do 5,10 cm).

Są proste ABA płuc (dla komunikacji głosowej z jednego żyły tętnicy) oraz malformacje tętniczo złożonych (w przypadku dwóch lub więcej komunikacji karmienia stwardnienie tętnic odprowadzanie żył).

Przyczyny świetle ABA

W 80% przypadków płuc tętniczo tętniaków są wady, główne wady naczyń. Przyczyny ich powstawania, a także inne wady rozwojowe płuc, związany z innym prenatalnej zagrożenia: promieniowania elektromagnetycznego, chemiczne biologiczne skutki dla płodu, toksykoza i choroby ciąży i tak dalej. Podstawowa płuc tętniczo tętniaka można wydzielić zaburzenia lub służyć jako część wrodzonych zespołów, między innymi, dziedziczny krwotoczny teleangiektazja, choroby Rendu-Oslera lub-Webera. Struktura dziedziczne choroby jest obecność licznych teleangiektazje i naczyniaki na skórę i błony śluzowe, przetoki tętniczo-żylnej w płucach, skłonność do krwawienie różne lokalizacje. Być może kombinacja ABA płuc wrodzone wady serca.

Rzadsze średnie światło tętniak tętniczo utworzona po porodzie, w wyniku innych chorób: marskość wątroby, Zmiany zakaźną płuc (promienica) zwężenie zastawki dwudzielnej, przerzutowe nowotwory i inne.

Podczas badania makroskopowe tętniak tętniczo jest zdefiniowany jako cienkościennego lekkiego powstawania torbieli, czasami z płatkowym struktury. W obszarze w jamie brzusznej typowo wykrywa się skrzepów krwi, a w ściankach - fibrolipidnye i osady wapienne.

Objawy ABA płuc

Intensywność objawów malformacji tętniczo płuc może się zmieniać w szerokim zakresie nie do ciężkich objawów oddechowy i niewydolność serca. To zależy głównie od liczby i wielkości tętniaka tętnicy płucnej tętniczo. W ten sposób, średnica pojedynczego AVA mniej niż 2 cm bessimptomno- zwykle występują często rozwija się w różnych nieprawidłowości naczyniowe klinicznych.

Klasyczna triada objawów tętniaka tętnicy płucnej tętniczo obejmować duszność, sinica, clubbing z palce deformacja paznokci ( „Hipokratesa palce”), ale te objawy występują tylko u 10% pacjentów. Dość często pojawia się ból w klatce piersiowej, kaszel, zmęczenie przy wysiłku, odkrztuszanie krwi. Konsekwencją są hipoksemii zawroty głowy, omdlenie.

W połączeniu tętniczo tętniak choroba płuc Rendu-Oslera-Webera typowy nosowy i krwawienie z przewodu pokarmowego, teleangiektazje krwotoczne na skórze, co prowadzi do niedokrwistość post-krwotoczny.

Powikłania tętniczo tętniaka może łatwo stać septyczny, krwotoczny, zatorowe warunki. Najczęstsze uszkodzenia naczyń mózgowych, w tym migrenowe bóle głowy, przemijające ataki niedokrwienne, udar niedokrwienny. W obecności stanu zapalnego mogą powstać w AVA ropień mózgu i infekcyjne zapalenie wsierdzia. W przypadku pęknięcia worka tętniaka w oskrzelach rozwijać obfity pneumorrhagia, w jamie opłucnej - hemopleura.

Diagnostyka i leczenie ABA płuc

Na początkowym wstępu pulmonologa badał skargę i czasu trwania choroby, jej związek z równoczesnym patologiey- w badaniu fizykalnym. Zjawiska osłuchowe są typowe dla płuc tętniak tętniczo obejmują sistodiastolichesky hałas nasila wdechu „kot mruczy” szum „top”.

Obiektywnie określone sinica skóry i błon śluzowych, widocznych deformacji palca w postaci „pałeczek” i paznokcie w „klepsydry”. Te testy laboratoryjne (hemogram badania gazów krwi) wykazują czerwienica, obniżenie nasycenia tlenem krwi.

Rentgenogram tętniaki światło tętniczo są wykrywane jako pojedynczy lub wiele okrągłych, jednoznaczne ściemniacz, często w rzucie dolnego płata. Naczyniowo rodzaj patologii potwierdzono podczas testów funkcjonalnych Valsalwy i Mueller: w tym przypadku wahania piersiowej ciśnienie powoduje zwiększenie lub zmniejszenie przepływu krwi do tętniaka i zmiany jego rozmiaru. Dokładniejsze informacje na temat charakteru edukacji można uzyskać za pomocą angiografii i kontrastem MSCT płuc perfuzji naczyniowej płuc w scyntygrafii. Widoczny na zdjęciach RTG badania pozwala na wizualizację podaż i naczynia opróżniania, zaburzenia manewrowaniem krwi z tętnicy do porywacza żył. Diagnoza odbywa się różnica płatowe rozedma, tuberkulomah, samotny powietrze torbiele płuc.

taktyka terapeutyczne przeciwko płuc tętniak tętniczo mogą być różne. W przypadku wielu małych malformacji naczyniowych muszą być ograniczone do przeprowadzania konserwatywne leczenie objawowe. Dla małych pojedynczego tętniczo tętniaka metodą z wyboru jest zabieg chirurgiczny zabiegowej - Przezcewnikowe wewnątrznaczyniowe zamknięcie przetoki tętniczo-żylnej. W innych przypadkach, w zależności od stopnia uszkodzenia i wielkości naczyń ukazujące interwencję resekcji, którego wielkość może się wahać od nietypowego i odcinkowej resekcji płuca do lobektomii lub pneumonektomii.