Międzybłoniak osierdzia

W kardiologii, choroby osierdzia należy do kategorii guzów pierwotnych, który został pierwotnie opracowany w osierdziu. Otrzymał swoją nazwę ze względu na pochodzenie międzybłoniak komórkach mesothelium - pojedynczą warstwę nabłonka płaskiego, obejmujące błon surowiczych narządów wewnętrznych. Oprócz międzybłoniaka osierdzia guzy mezotelialnych występują w innych miejscach - międzybłoniak opłucnej (Prawie 75%) międzybłoniak otrzewnej (10-20%), jajko międzybłoniaka.

Według kryteriów morfologicznych odróżnić łagodnego i złośliwego międzybłoniaka osierdzia włóknistego. Złośliwy międzybłoniak, osierdzia występuje w trzech wariantach histologicznych: 50-70% przypadków raka gruczołowego nabłonkowatokomórkowego (7-20%), - rodzaj mięsakowy (angioendotelioma) 20-35 - Mieszana rakowo mięsakowy typu.

Międzybłoniak osierdzia może mieć kotwicy, rozpowszechnianie i formy guzkowych rozproszony rosta- czasami zakrywa serce, jak pancerz. Złośliwy międzybłoniak osierdzia ma zdolność do inwazyjnego wzrostu i przerzutów, zwykle lymphogenous. Osierdzia choroby może wystąpić w każdym wieku (zwykle po 50 latach), częstość występowania u mężczyzn niż u kobiet.

W praktyce klinicznej stopniowego wydzielenie tylko opłucnej jest najczęściej w mezotelialnych nowotworów.

Przyczyny choroby osierdzia

Etiologicznych czynników przyczyniających się do rozwoju choroby osierdzia są dłuższym kontakcie z materiałów zawierających azbest, narażenie na promieniowanie jonizujące, predyspozycje genetyczne (obecność rzadkich postaci rodzinne).

Pracownicy różnych zawodów, które ze względu na charakter działalności są w długotrwałym i intensywnym kontakcie z pyłu azbestowego, zwłaszcza w młodym wieku mają zwiększone ryzyko zachorowania na złośliwego międzybłoniaka i osierdzia rak płuc. Co więcej, te poważne choroby można zdiagnozować po 20-50 lat po ekspozycji na czynnik rakotwórczy.

Objawy choroby osierdzia

Obraz kliniczny choroby osierdzia może być zmieniana, podobne objawy innych chorób: zapalenie osierdzia, zawał mięśnia sercowego, idiopatyczne zapalenie mięśnia sercowego, reumatyzm, rak oskrzeli. We wczesnych stadiach objawy nie są charakterystyczne, łagodne i zaczynają przeszkadzać pacjenta, gdy guz powiększeniu.

Klinicznie objawia choroby osierdzia tępy ból w klatce piersiowej, duszność, obrzęk, zaburzenia przewodzenia i rytmu serca, tachykardia, niedociśnienie, w późniejszych etapach - objawy tamponada serca. Ból serca może być spowodowane wzrostem (inwazji - w przypadku typu złośliwego międzybłoniaka osierdzia) i wysięk osierdziowy akumulacji ze względu na wysoką zdolność wydzielania guza. Pacjenci z osierdzia międzybłoniaka jest charakterystyczne dla obecności nawrotowego zapalenia osierdzia, wysiękowe krwotoczne. znamienny tym, że szybkie nagromadzenie płynu surowiczego, krwotocznym w jamie osierdziowej po aspiracji międzybłoniaka osierdzia, nawet małych wymiarach -. „bez końca wysięku” tzw

Złośliwy międzybłoniak opłucnej, osierdzia promuje szybki rozwój niewydolność serca i zaburzenia hemodynamiczne, które rosną wraz z kompresją guzów dużych naczyń krwionośnych i ich kiełkowania w mięśniu sercowym i nasierdzia.

Złośliwy międzybłoniak, osierdzia powoduje tworzenie różnych zespołów paranowotworowych (żylny kończyn dolnych, zatorowość płucna), Maskowanie choroby podstawowej i utrudniać jego diagnozy.

Rozpoznanie choroby osierdzia

W diagnostyce in vivo osierdzia choroby jest trudne ze względu na brak jakichkolwiek konkretnych początku objawów choroby. Podejrzany osierdzia międzybłoniaka umożliwia obecność nawracającego historii krwotoczne zapalenie osierdzia.

Kiedy diagnoza danych osierdziowy Mesothelioma są wykorzystywane radiografii klatki piersiowej, wielorzędowej CT rezonans magnetyczny serca, PET, nakłucia osierdzia z badania morfologicznego wysięku, torakoskopii. Dodatkowo odbyło EKG, echokardiografia, radionuklidów skanowania serca.

Rentgenowskie klatki z opłucnej osierdziowy pomaga określić obecność i przyczyny - nowotworu-CT serca MRI - w celu ustalenia obecności i głębokość inwazji procesu nowotworu: kiełkowanie nowotworu w tkankach serca i narządów piersiowej. Większość międzybłoniak PET-dodatnie, więc w ostatnich latach w celu zidentyfikowania tych nowotworów są często stosowane PET z fluorodeoksyglukozy serca, aby określić mikroprzerzuty w osierdziu.

Nakłucie osierdzia z aspiracją treści odbywa się po wykryciu wysięk osierdziowy w celu ustalenia jego naturę. Z powodu częstych negatywnych wyników cytologicznych z osierdzia międzybłoniaka, metoda ta jest uważana za niezbyt wiarygodne. Ponadto, badania wysięk cytologia nie można ustalić typ histologiczny osierdzia międzybłoniaka, który jest bardzo ważny dla oceny rokowania choroby.

Najbardziej niezawodny sposób wykrywania międzybłoniaka osierdzia - torakoskopię z biopsji osierdzia, co daje możliwość odsłonięcia guza Ocena występowania nowotworu i procesu do prawidłowej diagnozy histologicznej.

Wymaga diagnostyki różnicowej między osierdzia choroby i innych chorób: zapalenie osierdzia dowolnej etiologii, idiopatyczne zapalenie mięśnia sercowego, choroby reumatycznej, zawał mięśnia sercowego, oskrzeli nowotworów płuc zapalenie trzustki.

Leczenie międzybłoniaka osierdzia

Leczenie międzybłoniaka osierdzia korzystnie prowadzi się w specjalnym raka szpitala, który ma doświadczenia w leczeniu pacjentów z tego rzadkiego typu nowotworu. Kiedy osierdzia międzybłoniaka, interwencja chirurgiczna, zarówno lecznicze i leczenie paliatywne wybór tselyu- osierdzia choroby zależy od rodzaju i kształtu histologicznego nowotworu, stanu ogólnego pacjenta, terminowe diagnozy.

Gdy forma zlokalizowane osierdzia choroby guza przeprowadzono wycięcie węzła w postaci rozproszonej - całkowite perikardektomiyu obsłudze. Radykalna chirurgia u pacjentów z osierdzia międzybłoniaka jest kwestionowana przez fakt, że po takich interwencji są często mikroskopijne ogniska nowotworowe.

Interwencja paliatywne osierdzia choroby (w przypadku ciężkich warunków procesu lub powszechne u pacjenta), mają na celu usuwania płynu z jamy osierdziowej, zmniejszenie bólu i poprawie czynności serca. Takie zabiegi dotyczy osierdzia nakłucie instalacji cewnika założonego na stałe do zasysania cieczy (perikardiocenteza).

Chemioterapia i radioterapia dla międzybłoniaka osierdzia może być stosowany jako główny leczenia pacjentów nieoperacyjnych i wsparcie - po zabiegu.

Przewidywanie i zapobieganie osierdzia międzybłoniaka

Przewidywanie osierdzia choroby w większości przypadków ze względu na niekorzystne późnego występowania i szybkim postępem objawów klinicznych późnego rozpoznania choroby. W krótkim czasie (1-2 lat) pacjentów osierdziowy Mesothelioma umierają z powodu niewydolności serca lub zwiększenie rozwoju różnych zespołów paraneoplastycznych. Rokowanie u chorych z mięsakowy osierdzia międzybłoniaka jest gorsze niż u chorych na nabłonkowego międzybłoniaka, więc jest niewłaściwe wykonywanie rozległą operację.

W celu zapobiegania rozwojowi choroby osierdzia jest konieczne, aby uniknąć kontaktu z materiałami zawierającymi azbest w domu iw pracy.