Idiopatyczne zapalenie mięśnia sercowego Abramov-Fiedler

Idiopatyczne zapalenie mięśnia sercowego Abramow-Fidler (zapalenie mięśnia sercowego złośliwy pojedyncze, nadwrażliwością, śródmiąższowe) - zapalenie mięśnia sercowego o niejasnym etiologii charakteryzuje głęboki Zapalne rozproszonych, dystroficzne zwyrodnieniowe zmiany mięśnia sercowego. 

W kardiologii mięśnia sercowego Abramov-Fiedler jest traktowane jako niezwykle poważne formy reumatyczne zapalenie mięśnia sercowego z wysoką śmiertelnością. Abramov-Fiedler zapalenie mięśnia sercowego występuje zwykle u młodych i stosunkowo zdrowych ludzi. Średni wiek chorych z idiopatycznym zapaleniem mięśnia sercowego jest 42 lat-procentowy udział osób obu płci wśród przypadkach mniej więcej takie same. Choroba ta została po raz pierwszy opisana przez lekarza rosyjski SS Abramov 1887 g.- do osobnej formie chorobową w 1897 r niemieckim lekarza K. Fiedler.

Przyczyny idiopatyczne zapalenie mięśnia sercowego Abramov-Fiedler

Sama nazwa mięśnia sercowego Abramov-Fiedler - „idiopatyczne” - wskazuje chorobą o nieznanej etiologii.

Kilku badaczy (AI Abrikossow J. L. Rapoport i in.) Uzasadniona alergicznej natury i mechanizmu autoallergichesky rozwoju mięśnia sercowego Abramov-Fidler. Często poprzedza początek choroby w surowicy, wyprysk, alergia na lek.

W ostatnich latach, omawia rolę innych możliwych czynników wyzwalających, które wyzwalają mechanizmy idiopatycznym zapaleniem mięśnia sercowego, w szczególności wirusowych infekcji i reakcji autoimmunologicznych.

Hipoteza wirusowe zapalenie mięśnia sercowego Genesis Abramow-Fiedler potwierdzają dane statystyczne: pacjenci z ostrym zapaleniem wirusowego, przewlekłe idiopatyczne zapalenie mięśnia sercowego występuje u 4-9% pacjentów w porównaniu do 0,005% w ogólnej populacji. Istnieje pogląd, że zapalenie mięśnia sercowego Fiedlera Abramova, reprezentuje ekstremalną odmianę zakaźne, alergiczne zapalenie mięśnia sercowego.

Około 20% pacjentów z zapaleniem mięśnia sercowego Abramov-Fiedler zaobserwować na tle chorób autoimmunologicznych: Choroba Takayasu, Hashimoto, Choroba Leśniowskiego-Crohna. Immunopatologicznych mechanizm zapalenia wskazuje wykrycie przeciwciał w mięśniu sercowym i cytotoksyczności komórkowej.

Typowe objawy morfologiczne mięśnia sercowego Abramov-Fiedler izoluje niewydolność serca, połączenie dużej zwyrodnieniowych naciekający i zmian zapalnych w mięśniu sercowym ze wspólnymi cardiosclerosis, zakrzepica i zatorowość Wewnątrzsercowy tętnic krążenia systemowego.

Makroskopowo mięśnia sercowego Abramow-Fiedler wykryte ściany rozluźnienie i rozciąganie jam serca, obecność cięcia ciemieniowej trombov- - wybarwia sercowego barwiącego. Mikroskopowe badanie zwraca uwagę przerost włókien mięśniowych (głównie - brodawkowate warstw mięśni i serca) podwsierdziowe - rozpad mięśni obszernej wymianie pola tkanki mięśniowej soedinitelnoy- znaków koronarita - nacieków zapalnych wzdłuż niewielkich oddziałów naczyniach wieńcowych.

Klasyfikacja idiopatyczne zapalenie mięśnia sercowego Abramov-Fiedler

W oparciu o histologiczne znaki przykładzie wykonania są cztery (typ) idiopatycznym zapaleniem: degeneracyjnej naciekający zapalnym naczyń i miesza.

Gdy dystroficznych (niszcząca) typu Myocarditis Abramowa Fiedler zdominowanych przetworzy zwyrodnienie wodniczkowe włókien mięśniowych, a następnie ich śmierć i całkowitą rozpad mięśni w odsłoniętym.

Zapalną naciekający wykonania idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie mięśnia sercowego charakteryzuje obrzęku tkanki i nacieku różnych jego elementów komórkowych. W ostrym stadium wysięku znajdują się w dużej ilości polimorfojądrzastych neutrofilów i eozynofilów. W długi złożonej nacieku zdominowanym przez osocza lub wielopierścieniowe komórek olbrzymich.

zapalenie mięśnia sercowego mieszanym Fiedlera Abramova jest kombinacją zwyrodnieniowych i zapalnych naciekowe tym.

Naczyniowy typ zapalenia mięśnia sercowego Abramov-Fiedler przechodzi z ogniska pierwotnego z małych gałęzi tętnic wieńcowych.

Dalszy sercowego Abramow-Fiedler może być ostry (2-8 tygodnie), podostre (3 do 18 miesięcy) i postaci przewlekłej nawracającej (trwa lat). Rzadsze ukrytą postacią idiopatycznego zapalenia mięśnia sercowego, która przepływa bez wyraźnych objawów.

Według cech klinicznych, asystolic odróżnienia arytmiczne, zatory, psevdokoronarnuyu i mieszane postacie zapalenia mięśnia sercowego Abramov-Fiedler.

Objawy idiopatyczne zapalenie mięśnia sercowego Abramov-Fiedler

Zapalenie mięśnia sercowego Abramov-Fiedler inny ciężki, często złośliwy przebieg. W postaci ostrej objawy prawego serca rośnie szybko stopniowym lub całkowitym niewydolność serca. Duszność, orthopnoë, sinica, tachykardia, niedociśnienie, obrzęk, wodobrzusze, powiększenie wątroby i śledziony. Być może rozwój astma sercowa i obrzęk płuc. Często jest to ból serca, podobny angina. W ostrej fazy jest wzrost temperatury ciała do 38-39 ° C

Czasami prowadzące do klinicznej zakrzepowo objawowymi dzieje się w tym przypadku choroba może objawiać się PE, zator mózgowy, nerki, śledziony naczynia. Piorunujące zapalenie mięśnia sercowego Abramov-Fiedler zawsze kończy się śmiercią.

Gdy przewlekłe zapalenie mięśnia sercowego Abramow-Fiedler choroby retsidiviruyuschee- po każdej ostrzenie postępuje stopniowo zwłóknienia mięśnia sercowego, kardio- i nieodwracalną utratę przepływu krwi. Odnotowano przypadki utajonym przebiegu zapalenia mięśnia sercowego Abramov-Fiedler, co prowadzi do nagłego zgonu.

Diagnoza idiopatyczne zapalenie mięśnia sercowego Abramov-Fiedler

Badanie fizyczne podano częstego, arytmii, słaby napełniania granice puls- rozszerzające udarowy serca osłuchową zjawisk (Gallop szmer skurczowy koniuszka serca) w projekcji, głuchota tonów serca, itd. w płucach auscultated drobno wilgotne rzężenie, trzeszczenie. Objawy niewydolności serca są całkowite obrzęk obwodowy, tkliwość wątroby i wodobrzusze.

Biochemiczne badanie krwi na zapalenie mięśnia sercowego Abramov-Fiedler wykrywa wzrost zawartości C-reaktywnego białka fibryny seromucoid, haptoglobiny, A i globuliny, kinazy kreatynowej i troponiny T Aby uniknąć układowe choroby reumatologiczne przeprowadzonych badań przesiewowych (SLA-O, przeciwciała czynnika reumatoidalnego DS DNA i przeciwciała przeciwjądrowe).

RTG klatki piersiowej wykazuje znaczny wzrost wielkości serca, objawy zatoru żylnego w płucach. Badanie echokardiograficzne pozwala wykluczyć inne przyczyny niewydolności serca (amyloidoza serca, wrodzone wady serca itd.) - wykrywanie wysięk osierdziowy, rozszerzenie jam serca, przerost mięśnia sercowego, do jamy tromby- ocenić grubość mobilności i ściany.

Zmiany w EKG mięśnia sercowego Abramov-Fiedler nieswoistej: może pokazać częstoskurcz zatokowy, niekompletne Blokada blok odnogi pęczka Hisa, blok przedsionkowo-komorowy, migotanie komór, migotanie komór, rzadko migotanie przedsionków i beats- W przypadku uszkodzenia tkanki mięśnia sercowego - pozorowane wzoru wymaga diagnozy różnicowej z CHD i zawał mięśnia sercowego.

Te wieńcowych sercowego Abramow-Fiedler wskazania wieńcowe niedokrwienie na skutek zaburzeń czynności serca. Do wykrywania zapalenia mięśnia sercowego wysoce specyficzne i czułe metody są antimiozinovaya scyntygrafia, gadoliniumno podwyższonym MRI serca.

Standardowa procedura diagnoza zapalenia mięśnia sercowego o różnej etiologii jest biopsji mięśnia, ale sposób ten jest związany z wysoką częstotliwość zarówno fałszywie dodatnich i fałszywie ujemnych wyników.

Leczenie idiopatycznego mięśnia sercowego Abramov-Fiedler

Leczenie przyczynowe zapalenia mięśnia sercowego Abramov-Fiedler nie został opracowany. Objawowe leczenie niewydolności serca, arytmie, zapobieganie powikłaniom zakrzepowo-zatorowych. W tym celu, być wyznaczony leżenia w łóżku, dieta, leki (azotany, glikozydy nasercowe, leki moczopędne, inhibitory ACE, beta-blokery, antagoniści receptora aldosteronu, antykoagulanty).

leczenie przeciwzapalne (NLPZ obejmuje podawanie indometacyny, Voltaren, diklofenak) - ciężkie formy sercowego wysokiej aktywności Abramova Fiedlera odpowiedzi immunologicznych u alergicznej stosowane glyukokortikoidy- tła - środki odczulające. Ponadto, leki stosowane działanie metaboliczne (Cocarboxy-, orotan Riboxinum potasu, witaminy).

Jeśli gigant mięśnia sercowego komórka jest przeszczep serca.

Prognoza idiopatyczne zapalenie mięśnia sercowego Abramov-Fiedler

Na zapalenie mięśnia sercowego Abramov-Fiedler, w większości przypadków negatywnie, śmiertelność jest bardzo wysoka. Ostra postać choroby może skończyć śmiertelnie przez kilka dni lub tygodni, podostre - w ciągu kilku miesięcy. Śmierć następuje z powodu zastoinowej niewydolności serca, migotanie komór, przynajmniej - do powikłań zakrzepowo-zatorowych.

Przewlekłe i utajone warianty idiopatycznym zapaleniem prowadzi do progresji zaburzeń krążenia kardio- i nieodwracalne.

Specyficzna profilaktyka zapalenia mięśnia sercowego Abramov-Fiedler nie został opracowany.