Siatkówczaka

Siatkówczaka - złośliwy nowotwór z dzieciństwa, która wpływa na siatkówki, naczyniówki, a orbita często daje przerzuty odległe. Na glejaka siatkówki stanowi 2,5-4,5% wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci poniżej 15 lat. W większości przypadków siatkówczaka rozwija się przed osiągnięciem wieku 5 lat, ze szczytem występowania w ciągu 2-3 lat. W okulistyce guza z taką samą częstością u dziewcząt i chłopców.

Przyczyny siatkówczaka

W 50-60% przypadków siatkówczaka mają podłoże genetyczne (wrodzone) pochodzenia. Ponad połowa dzieci z siatkówczaka rodzą się z rodzicami, którzy mieli dziecko w podobnej choroby. Wrodzona siatkówczaka jest zwykle rozpoznawana u dzieci w wieku poniżej 30 miesięcy. W tym przypadku, glejak siatkówki jest zazwyczaj związane z innymi wadami wrodzonymi wadami serca, - Rozszczep podniebienia Rozszczep podniebienia ( „”), kory dzieci hyperostosis i inne. U pacjentów z postaci genetycznej siatkówczaka mają zwiększone ryzyko zachorowania na nowotwory złośliwe w innych miejscach.

Sporadyczne przypadki siatkówczaka są mniej powszechne i występuje z nieznanych powodów. Wśród czynników ryzyka formie non-genetycznej siatkówczaka jest akceptowana na wysoki wiek rodziców, ich zatrudnienia w przemyśle żelaza i stali, niekorzystne czynniki środowiskowe i żywieniowe, które powodują aberracje w chromosomach komórek rozrodczych i siatkówki. Ta forma raka widoczne u starszych dzieci i rzadko - u dorosłych.

Współczesne poglądy na histogenezie siatkówczaka pozwoli jej prowadzić do nowotworów pochodzenia zarodkowego. komórki siatkówczaka może pochodzić z dowolnego jądrowego (granulowany) warstwy siatkówki. Badanie mikroskopowe określa brak zrębu, nekrozy i zwapnień w różnym stopniu różnicowania komórek nowotworowych.

Dla siatkówczaka charakteryzuje szybkiego wzrostu, przerzutów wzdłuż nerwu do mózgu, a także krwiopochodnej rozprzestrzenieniem się do szpiku i kości długich.

Klasyfikacja siatkówczaka

Z pochodzenia siatkówczaka są podzielone dziedziczne i sporadyczne. Dziedziczną siatkówczaka zazwyczaj dotyczą obu oczu jednocześnie. Sporadyczne siatkówczak zazwyczaj dotyczą jednego oka i rozwinięte na miejscu, tworząc zespół (jednostronne) guza guza.

Zależnie od stopnia zróżnicowania komórek nowotworowych różnicowania formularza zróżnicowanych nowotworów - retinotsitomu i formy niezróżnicowany - glejaka, która występuje najczęściej i jest bardziej złośliwe.

Siatkówczaka może mieć endofitycznych typ wzrostu w kierunku środka gałki ocznej: ten towarzyszy niszczenie warstwy siatkówki i ciała szklistego. W innej postaci realizacji, - wzrost exophytic, siatkówczaka infiltracji siatkówki, przebiegające w podsiatkówkowej przestrzeni. Exophytic nowotworu mogą spowodować odwarstwienie siatkówki i akumulacji przesięku do podsiatkówkowego przestrzeni. W rzadkich przypadkach (12%) znajduje się nacieczenia postać retinoblastoma, co prowadzi do rozproszonego ścieńczenie siatkówki, gromadzenie się płynu w przedniej części oka, rozwój zrostów przednich i psevdogipopiona.

Zgodnie z klasyfikacją kliniczną siatkówczaka przez system TNM przydzielić stopień rozwoju pierwotnego nowotworu:

• T1 - siatkówczaka trwa do 25% dna
• T2 - obszar glejaka siatkówki obejmuje więcej niż 25%, ale mniej niż 50% powierzchni siatkówki
• TK - siatkówczaka rozprzestrzenia ponad połowę siatkówki lub wykracza poza to, ale zachowuje lokalizację wewnątrzgałkowego
• T4 - siatkówczaka poza orbitę.
• N1 - ma przerzut w regionalnym (przyusznicze podżuchwowych, szyjki macicy) węzłów chłonnych.
• Ml - odległych przerzutów glejaka siatkówki oznaczano w mózgu, szpiku kostnego, kości, wątroby i innych narządów ..

objawy siatkówczaka

Przebieg kliniczny siatkówczaka odznaczają cztery kolejne etapy.

I - etap reszta. W tym okresie nie ma subiektywne objawy. Na zbadaniu chorego oka jest wykrywany leykokoriya (objaw „oko kota”) - biały odruch źrenic spowodowane radiologicznych masę guza przez źrenicę. We wczesnych objawów siatkówczaka obejmują utratę widzenia centralnego i obuocznego, tak, że można rozwijać zez.

II - jaskra etap. Towarzyszy stan zapalny w oku - przekrwienie, światłowstręt, łzawienie, rozwoju ciała rzęskowego i zapalenie błony naczyniowej oka. Na tle inwazji guza zaobserwowano miejscowy ból. Urządzenie zniszczenie siatkówczaka beleczek prowadzi do trudności IOF odpływu, zwiększonego ciśnienia śródgałkowego i wygląd jaskra wtórna.

III - etap kiełkowania. Określony przez rozwój różnym stopniu nasilenia wytrzeszczu, inwazji tkanek miękkich oczodołu i zniszczenia jego ścian, retinoblastoma kiełkowania w zatokach i przestrzeni podpajęczynówkowej.

IV - stadium przerzutów. Wpływy ze zdalnego wykrywania ognisk rozpowszechnianych w szpiku kostnego, wątroby, kości, mózgu rurowych, kości czaszki. Rozmnażanie odbywa się retinoblastoma pial, nerwu wzrokowego Krwiopochodne i lymphogenous środków. Na tym etapie pacjent cierpi na wspólnej: rosnącego zatrucia, osłabienie, objawy mózgowe (nudności, wymioty, ból głowy).

Rozpoznanie siatkówczaka

Dzieci z wywiadem rodzinnym w kierunku siatkówczaka powinny być pod stałym nadzorem okulisty. Rozwój siatkówczaka ogólnie oznacza triada objawów: leykokoriya, mrużenie, uczeń dylatacyjnej z osłabienia jego reakcji na światło. Kiedy widzisz te znaki przeprowadzono gruntowne badania oczu dziecka, włączając biomicroscopy, bezpośrednich i pośrednich, oftalmoskopowym, visometry tonometrii, gonioskopii, badanie widzenia obuocznego, exophthalmometer, pomiar kąta zeza. Kiedy zmętnienie nośników optycznych ważną rolę w identyfikacji siatkówczaka własnością amerykańskich oczy.

Wewnątrzgałkowe biopsji może prowadzić do rozpowszechnienia komórek nowotworowych w oku tak, aby jej przeprowadzenia jest zastosowanie jedynie w obecności oznaczenia absolutne. W celu oceny częstości występowania retinoblastoma wykorzystywane orbicie radiografii, radiografii zatok przynosowych, CT i MRI mózgu, wątrobie, skanowanie scyntygrafia kości. Aby ocenić ewentualne odległe przerzuty uciekają się do wykonywania nakłucia lędźwiowego zbadanie mózgowo zhidkosti- nakłucia szpiku kostnego i myelograms badania.

Proces diagnozowania być zróżnicowane od siatkówczaka blizna retinopatia, Dysplazja siatkówki, hamartoma, mięsaki tkanek miękkich, przerzuty neuroblastoma, Zmiany orbity chłoniak i białaczki.

Dzieci z siatkówczaka należy poinformować przez neurologa i otolaryngologa.

leczenie siatkówczaka

Siatkówczak Leczenie prowadzi się, biorąc pod uwagę etap zmiany nowotworowej. Jednocześnie może być używany chirurgia, promieniowanie i chemioterapii lek, fotokoagulacja laserowa, krioterapia, termoterapia. Prawidłowe połączenie tych metod w wielu przypadkach, aby zapisać się w oczy i wizji. W przypadku obustronnego siatkówczaka, w odniesieniu do każdego oka jest określana przez zróżnicowanej strategii, w zależności od stopnia zniszczenia guza.

Obecnie chirurgia okulistyczna i oftalmoonkologii tendencję do trzymać się najbardziej konserwatywnego zarządzania siatkówczaka. Gdy przednia część siatkówki, zmiany i średnicę guza i 7 mm cryodestruction retinoblastomy- uciekania się do segmentów bocznych z uszkodzeniami i guza o wielkości 4 mm pokazanych fotokoagulację. Może ciepłem - złożony wpływ na guza przy użyciu terapii mikrofalowej, USG i promieniowania podczerwonego.

Kiedy masywna wewnątrzgałkowe zmiany, rozwój jaskry, a niezdolność do odzyskania strat uciekania się do wyłuszczenie oczu, a następnie glazoprotezirovaniem. Przy dystrybucji extraocular siatkówczaka pokazano exenteration orbity.

Siatkówczaka jest niezwykle wrażliwy na leczenie promieniowaniem. Radioterapia na siatkówczaka może osiągnąć dobre rezultaty w połączeniu z ablacyjnych i chirurgicznych metod leczenia. Jest to możliwe, jak i zewnętrznego zdalnego kontaktu narażenia drogą zastosowań substancji radioaktywnych. Powikłaniem radioterapii może być rozwój zaćmy popromiennej, promieniowanie rogówki, rogowacenie naskórka.

Chemioterapia jest stosowany w leczeniu glejaka siatkówki z masywnymi wewnątrzgałkowych zmian, inwazję nowotworu nerwu wzrokowego, przerzutów regionalnych. Najbardziej skuteczne połączenie wielu znanych leków cytostatycznych (winkrystyna, Vepeside, karboplatyna).

Przewidywanie i zapobieganie siatkówczaka

W odpowiednim czasie diagnozy i wykrywania siatkówczaka we wczesnych stadiach może wyleczyć uporczywy pacjenta przy użyciu metod narządu - fotokoagulacji, krioterapia, radioterapii. Gdy obserwuje się także okiem wyłuszczenie wysoki wskaźnik przeżycia, ale operacja ta związana jest z utratą oka, gdy korpus oraz powstawania defekt kosmetyczny. Czynniki niekorzystnym rokowaniem retinoblastoma to inwazja guza w nerwie wzrokowym naczyniówki inwazja powłoki extrascleral rozprzestrzenianie się nowotworu zaangażowania dwustronnej.

Do zapobiegania retinoblastoma niezbędnego poradnictwa genetycznego rodzin z dziedzicznymi przypadków raka siatkówki, badania małych dzieci z grup ryzyka.