Chorioretinal dystrofia

W okulistyce chorioretinal degeneracji (związane z wiekiem zwyrodnienie plamki żółtej) odnosi się do patologii naczyniowej oka charakteryzuje się stopniowym i nieodwracalnych zmian w obszarze plamki żółtej siatkówki ze znacznej utraty centralnego widzenia w obu oczach u osób starszych niż 50 lat. Nawet w ciężkich przypadkach chorioretinal degeneracji nie powoduje całkowitą utratę wzroku, ponieważ widzenie peryferyjne pozostaje w granicach normy, ale całkowicie utracił zdolność do wykonywania dokładnych prac wizualnych (czytanie, pisanie, zarządzania transportem). 

Patogeneza wyróżnić następujące wiekiem zwyrodnienie chorioretinal: sucha zanikowych (nonexudative) i mokrej (wysiękowego). Suchego chorioretinal dystrofia - najwcześniej postać choroby występuje w 85-90% przypadków towarzyszy zanik nabłonka barwnikowego i stopniowe zmniejszenie widzenia, przy czym drugie uszkodzenie oka rozwija się nie później niż 5 lat od pierwszego choroby. W 10% suchej chorioretinal dystrofii się cięższe i szybki, na mokro, co komplikuje oderwania pigmentu i siatkówki neuroepithelium, krwotoku i odkształcenia blizny.

Powody chorioretinal Duchenne'a

Chorioretinal choroby Duchenne'a jest wieloczynnikowa mechanizmy powstania i rozwoju, które nie są w pełni zrozumiałe. Chorioretinal dystrofia mogą rozwijać się jako wrodzone choroby z autosomalne dominujące lub być wynikiem zakaźnych i zapalnych, toksycznych i urazowych uszkodzeń oka.

W sercu rozwoju chorioretinal dystrofii może leżeć pierwotnych zmian inwolucyjnych w rejonie plamki żółtej siatkówki i błony Brucha, miażdżyca oraz zaburzeń mikrokrążenia w choriocapillary warstwę naczyniówki, szkodliwy efekt działania promieniowania ultrafioletowego, wolnych rodników na nabłonka barwnikowego, zaburzeń metabolicznych.

W strefie ryzyka chorioretinal dystrofii skłonić ludzi ponad 50 lat, głównie kobiety, z lekkim pigmentacji tęczówki oczy-immunologicznych i endokrynologicznych zaburzeń, nadciśnienie- nadużywanie kureniem- przeszła operację zaćmy.

Objawy chorioretinal Duchenne'a

Przebieg kliniczny chroniczny chorioretinal dystrofii powolnej postępującej. W początkowym okresie nonexudative forma chorioretinal Duchenne'a ma żadnych skarg, ostrość wzroku długo pozostaje w normalnym zakresie. W niektórych przypadkach może być to zniekształcenie prostych linii, kształtu i wielkości obiektu (metamorphopsia). Suchego chorioretinal dystrofia charakteryzuje klastrów substancji koloidalnych (siatkówki druzów) pomiędzy membraną i Bukh nabłonka barwnikowego siatkówki, redystrybucji pigmentu i rozwoju uszkodzeń nabłonka barwnikowego i zanik choriocapillary warstwy. W związku z tymi zmianami w polu widzenia pojawia się ograniczona część, gdzie wizja jest znacznie zmniejszone lub całkowicie nieobecne (centralne mroczki). Pacjenci z postaci suchej chorioretinal Duchenne'a mogą uskarżać się na podwójne widzenie obiektów, zmniejszając jasność widzenia bliży, obecność martwego pola w polu widzenia.

W rozwoju wysiękowego chorioretinal dystrofii wydzielają kilka etapów. W etapie wysiękowego oderwania nabłonka barwnikowego obserwuje się wystarczająco wysoką ostrość widzenia środkowego (0,8-1,0), występowania zakłóceń przejściowych niewypowiedzianych refrakcji: nadwzroczność lub astygmatyzm, Znaki metamorphopsia stosunkowo pozytywny mroczki (półprzezroczyste plamy w polu widzenia oka), fotopsja. Ujawniła małą wysokość siatkówki w postaci kopuły w obszarze plamki (strefa rozdziału) mającą wyraźnych granic, druzy się mniej odróżnialne. Na tym etapie procesu można stabilizować ewentualnie niezależnego dopasowania oderwania.

W etapie wysiękowego odwarstwienie dolegliwości neuroepithelium głównie pozostają takie same, ostrości widzenia jest zmniejszona w większym stopniu, to jest rozmazany granice oderwanie i obrzęk siatkówki podniesione strefy.

Na etapie tworzenia nowych naczyń charakteryzuje się gwałtownym spadkiem ostrości wzroku (0,1 i poniżej) do utraty zdolności do pisania i czytania. Wysiękowego i krwotoczny oderwanie pigmentu neuroepithelium pokazano powstawanie dużej biało-różowy lub szaro-brązowe wyraźnie ograniczony z klastrów palenisko pigmentu, świeżo uformowanych pojemników, torbielowaty zmian siatkówki, wystające do ciała szklistego. Po przerwaniu nowo powstałe naczynia krwionośne oznaczone subpigmentnye lub podsiatkówkowe krwotok w rzadkich przypadkach - w hemophthalmus rozwoju. Vision utrzymuje się na niskim poziomie.

Skaza etap chorioretinal przechodzi Duchenne'a z tworzeniem tkanki włóknistej i powstawania blizny.

Diagnoza chorioretinal dystrofia

W diagnostyce chorioretinal dystrofii ważne jest obecność charakterystycznych objawów choroby (różne rodzaje metamorphopsia, dodatnie ubytek pola widzenia, fotopsja) Wyniki testowania ostrość wzroku, oftalmoskopię, AMSLER zniekształceń Test widok campimetry (Badania centralnego pola widzenia).

Najbardziej informacyjne metody diagnostyczne z chorioretinal dystrofii są spójne optyczny skanowanie laserowe i obrazowanie siatkówki, obliczony perymetrii, Elektroretinografia, fluorescencyjne angiografię naczyń krwionośnych siatkówki, co pozwala zidentyfikować najwcześniejsze oznaki klęski. Ponadto, mogą być używane do testowania testy z widzeniem kolorów, kontrast widzenia wielkości centralnego i obwodowego pola widzenia.

Niezbędne do przeprowadzenia diagnostyki różnicowej chorioretinal zwyrodnienie naczyniówki czarnym z rakiem.

Leczenie chorioretinal dystrofia

W leczeniu dystrofii chorioretinal stosując leki, laserowego, technik chirurgicznych oraz stymulacji elektrookulostimulyatsiyu magnetycznego, który pomaga ustabilizować i częściowo skompensowane stanu, tj. A. Pełne przywrócenie normalnego widzenia niemożliwe.

Terapia lekowa z nonexudative postać chorioretinal dystrofii obejmuje podawanie dożylne, parabulbarly przeciwpłytkowe i przeciwzakrzepowe bezpośrednich i pośrednich, angioprotectors, leki rozszerzające naczynia krwionośne, przeciwutleniacze, enzymy, hormony, witaminy. stymulacja laserowa siatkówki wykonuje się laserowe o niskiej intensywności promieniowania półprzewodnikowe nieostre czerwona plamka.

W wysiękowym forma dystrofii chorioretinal pokazuje miejscowych i ogólnych terapię laserową odwodnienie i sektorowej koagulacji siatkówki w celu zniszczenia podsiatkówkowe wysiękowej membranę, obrzęk plamki pola Eliminacja że może zapobiec dalszemu rozprzestrzenianiu się procesu zwyrodnieniowego. Obiecujące techniki wysiękowego obróbki chorioretinal dystrofie również terapia fotodynamiczna siatkówki transpupillary ciepłem.

Leczenie chirurgiczne chorioretinal zwyrodnienia witrektomii (dla postaci nonexudative usunąć podsiatkówkowe błony naczyniowej), rewaskularyzację i działanie vazorekonstruktivnye (jeśli forma nonexudative do poprawy dopływu krwi do siatkówki). Wskaźnik ostrości korzystne dla leczenia wynosi 0,2 lub wyższy.

Rokowanie dla wizji chorioretinal dystrofii ogólnie niekorzystne.