Panhypopituitarism

hormony przedniego płata przysadki (ACTH, LH, hormon wzrostu, TSH, FSH i prolaktyny) - główne regulatory gruczołów wydzielania wewnętrznego obwodowego (tarczycy, kory nadnerczy, jajników i jąder) ma pośredni wpływ praktycznie na wszystkie funkcje życiowe organizmu. Całkowita zmniejszenia lub zaprzestania wydzielania hormonów tropowych z panhypopituitarism prowadzi do pęknięcia wtórne odpowiednich gruczołów wydzielania wewnętrznego i cel rozwoju objawów niedoczynność tarczycy, hypocorticoidism, hipogonadyzmu, zahamowanie wzrostu, bezmleczności i in. 

Podstawowym panhypopituitarism rozwija się w wyniku wrodzonych i nabytych niszczących zmian z przedniego płata przysadki. We wtórnym panhypopituitarism adenogipofizarnyh niedobór hormonu spowodowany uszkodzeniem podwzgórze oraz zmniejszenie lub brak wydzielania podwzgórza uwalniający hormony. Objawy kliniczne panhypopituitarism wykryty zazwyczaj uszkodzenia (wyrażonej podtorebkowe atrofii i transformacji bliznowaty) o co najmniej 90-95% w funkcjonalnie aktywnej tkanki mózgowej. Postępująca atrofia i zwłóknienie z naruszeniem wszystkich cech obserwowanych w narządach wewnętrznych, gładkie i mięśniach szkieletowych. Najczęściej (w 65% przypadków) panhypopituitarism wspólnego u młodych i kobiet w średnim wieku (20 do 40 lat).

powody panhypopituitarism

W przypadku braku w panhypopituitarism wydzielania hormonów może spowodować tropowe różnych stanów patologicznych, z przedniego płata przysadki i podwzgórzu. Najczęściej występuje, gdy panhypopituitarism zaburzenia krążenia regionu podwzgórze-przysadka (martwica niedokrwienna, zawał tkanki przysadki, przysadki apopleksja, zakrzepicy naczyniowej, tętniak tętnica szyjna).

Zwiększone ryzyko dla rozwoju panhypopituitarism kobiety z masywnymi (ponad 1 L) utrata krwi podczas porodu, aborcji (zespół Simmonds - Skien, podwzgórze-przysadka kacheksja), co prowadzi do hipowolemii, niedociśnienie, wstrząs i krążenia niedotlenienie przysadki. Powtórnego i częstego ciąży i porodu, powodując funkcjonalne przysadki stres predysponują do panhypopituitarism.

Niedokrwienne zmiany w przysadce mózgowej u mężczyzn może być wynikiem ciężkiego pokarmowego i krwawienia z nosa.

Istnieje wysokie prawdopodobieństwo zachorowania panhypopituitarism w łagodny guzy przysadki i podwzgórza (gruczolak czaszkogardlak, torbieli meningoblastoma, naczyniak przysadki stóp) lub przerzutów nowotworowych, w tym regionie podwzgórzowo-przysadkowej.

Otrzymany ciężki urazowe uszkodzenie mózgu przy krwotoku śródmózgowego, chirurgii i radioterapii nowotworów podwzgórza i przysadki mózgowej może spowodować uszkodzenie komórek przedniego płata przysadki i / lub podwzgórza.

Rzadsze etiologii należą choroba panhypopituitarism Henda-Shyullera-chrześcijańską, sarkoidoza, hemochromatoza. Niektóre infekcje (gruźlica, malaria, kiła, zapalenie mózgu, grypa) Może powodować zmiany zapalne i destrukcyjne, niszcząc tkankę mózgową. ciężki toksykoza W drugiej połowie ciąży może również powodować raka autoimmunologiczną porażka - limfocytarne zapalenie przysadki mózgowej z infiltracją i wymiana przysadkę mózgową w tkance limfatycznej z rozwojem jego awarii funkcjonalnych.

W niektórych przypadkach, przyczyny panhypopituitarism nie może ujawnić (idiopatyczne panhypopituitarism).

objawy panhypopituitarism

Obraz kliniczny obejmuje konkretne symptomy panhypopituitarism połączone niewydolność wielu hormonalny i różnych objawów neurologicznych-wegetatywne. Nasilenie objawów zależy od stopnia panhypopituitarism destrukcyjnych zmian przedniego płata przysadki. Choroba zazwyczaj rozwija się stopniowo, w rzadkich przypadkach, w przypadku ostrego wystąpienia i może w krótkim okresie doprowadzić do zgonu pacjenta. Pierwszy i zazwyczaj zmniejszona funkcja somatotropiny gonadotropinę, a następnie tyreotropowe aktywność adrenokortykotropowy.

Częściowe lub całkowite niepowodzenie gonadotropin (LH i FSH) dla panhypopituitarism prowadzi do rozregulowania gruczołów płciowych. U mężczyzn, zmniejszenie poziomu testosteronu libido i potencja, blaknięcia wtórne cechy płciowe (wzrost włosów na brodzie, pachy łonowe), zanik rozwija raka prostaty, pęcherzyków nasiennych, jąder i penisa oligoazoospermiya.

U kobiet objawy znikają aktywność estrogenów występuje brak menstruacji • Hipotrofii i wewnętrznych i zewnętrznych narządów płciowych, piersi, odbarwienia otoczki, braku laktacji poporodowej (zespół Skien).

Panhypopituitarism dominującym objawem jest wyraźny spadek wagi ciała przy utracie tłuszczu podskórnego, zanik mięśni i spadek objętości organów wewnętrznych aż do kacheksji. Na skórę w panhypopituitarism zauważalne zmniejszenie pocenia się, obierania i bliznowacenie rozwój woskowej koloru plastrów brudnej ziemistym pigmentację skóry twarzy i fałdy, akrozianoz. Zaburzenia troficzne przyczynić się rozwój kości odwapnienia osteoporoza, zniszczenie zęba, wypadanie włosów. Gdy nowotwory gapotalamo-przysadka powstają zwiększone ciśnienie śródczaszkowe, bóle głowy, zmniejszenie ostrości wzroku.

Niedobór TTG w panhypopituitarism prowadzi do niedoczynności tarczycy objawy: senność, senność, bradykardia, obniżają ciśnienie krwi, atonia przewodu pokarmowego.

Niedobór ACTH powoduje wtórną gipokortitsizm, dyskomfort i obciążającą niedociśnienie, zmniejsza odporność organizmu na infekcje współistniejącymi i stresujących sytuacjach, hipoglikemię promocyjna ciężkich zaburzeń niestrawności. Panhypopituitarism Pacjenci doświadczający poważne osłabienie, osłabienie, zaburzenia termoregulacji, zaburzenia neurologiczne (wielonerwowe, polyradiculoneuritis z ciężkim bólem).

Brak hormonu wzrostu (GH) i hormon stymulujący tarczycę dzieci z panhypopituitarism powoduje opóźnienie wzrostu (ateleiosis), Portfel rozwoju płciowego, zaburzeniami poznawczymi.

Ze wszystkimi opcjami panhypopituitarism obserwowane naruszenie zdrowia psychicznego: emocjonalny obniżoną aktywność, apatia, depresja, Zjawisko inwolucji starczej. Kiedy panhypopituitarism wysokie ryzyko wystąpienia niedociśnienia upadek i śpiączkę z powodu kombinacji ostry niewydolność nadnerczy i stopniowe tarczycy. przysadka śpiączka To może rozwinąć się nagle, wraz ze wzrostem Adynamia (aż do całkowitego unieruchomienia) wyposażony hiponatremii i hipoglikemię, zespół tężcowy, hipotermia.

diagnoza panhypopituitarism

Panhypopituitarism Diagnoza opiera się na analizie historii choroby, wyników klinicznych, hormonalnych, neuroradiological, badania okulistycznego i radiografii.

W celu oceny zaburzeń narządu - celów panhypopituitarism na poziomie badanych hormony gruczołów dokrewnych: TSH i T4, ACTH, 17 ACS, FSH i LH, hormon wzrostu, prolaktyna, estradiol, testosteron, kortyzolu we krwi i moczu. W celu wyjaśnienia rezerwy hormony przysadki przeprowadzić testy diagnostyczne (wprowadzania próbki Stymulacja uwalniające hormon odbioru metyrapon, hipoglikemiczne próbki insuliną et al.). Często stosuje się do określenia Badania laboratoryjne somatomedyna C krwi (czynnik wzrostu insulinopodobny - IGF-1), co odzwierciedla poziom hormonu wzrostu.

Ważne wartość diagnostyczną w obecności hypochromic mają panhypopituitarism i niedokrwistość normochromic, leukopenia czasami z eozynofilią i limfocytoza, niski poziom glukozy we krwi i wysoki cholesterol.

Wizualizację wady strukturalne strefy przysadkowo-podwzgórzowe z panhypopituitarism działać CT lub MRI, tomografii emisyjnej (PET), mózg stożkową stroną craniography siodła, aby wykryć nieprawidłowości lub tętniak naczyniowy - angiografia mózgowa. Pokazane są również RTG klatki piersiowej, czaszki, kręgosłupa, kości rąk do określenia wieku kostnego u dzieci i osteoporozy u dorosłych zjawisk, badanie pól wizualnych.

Rozpoznanie różnicowe w endokrynologii panhypopituitarism przeprowadzono pierwotną endokrynopatii, stwardnienie hormonalnego autoimmunologiczny zespół choroby, które prowadzą do drastycznego utraty wagi i wyczerpywania (guzów złośliwych, gruźlica jelit, Tropical biegunka (wlew), porfirię, psychogenne anoreksja, dystroficzne miotonia).

leczenie panhypopituitarism

Kiedy panhypopituitarism aby zrekompensować utracone czynności gruczołów dokrewnych obwodowych wyznaczyć odpowiedni hormonalnej terapii zastępczej z indywidualnego doboru dawki i leki otrzymujących obwodów. W terapii panhypopituitarism stymulować wzrost liniowy dzieci somatotropin- stosowany do usuwania objawy niedoczynności tarczycy - hormony (lewotyroksyny sodowej), przy niewydolności nadnerczy - prednizolon, hydrokortyzon (czasami w połączeniu z mineralokortykoidów).

W leczeniu przejawów hipogonadyzm pokazuje hormonów płciowych u kobiet - preparaty estrogenu i progesteronu w celu odzyskania funkcji miesiączkowania, gonadotropiny (GnRH), na bezpłodność, mężczyzna - testosteronu - do normalizacji popęd płciowy i potencję.

W przypadku panhypopituitarism nowotworu genezie równolegle z terapią zastępczą jest prowadzona odpowiedniego leczenia nowotworu: małe wymiary nowotworu - Przezklinowa mikrochirurgiczny usunięcie w połączeniu z radioterapią, przy prolactinoma - odbieranie agonisty dopaminy (bromokryptyna, pergolid, kabergolinę) na oznaczeń uzupełnionych chirurgię lub radioterapię. Gdy przysadka apopleksja uzasadniona pilną dekompresja przezklinową dostęp przysadki i stosowanie wysokich dawek glikokortykosteroidów.

Przewidywanie i zapobieganie panhypopituitarism

Rokowania dla głównego panhypopituitarism powodu ustala się, w celu określenia funkcjonalnie awarii części gruczołowej przysadki i odpowiedniość środków terapeutycznych (zabieg operacyjny, terapia hormonalna).

Po leczeniu panhypopituitarism oceny stanu hormonalnego pacjenta (3, 6, 12 miesięcy, następnie co rok), rozwój wad optycznych - (10 lat, co 2 lata) przedstawia obszar rentgenowski siodła i obrazowania mózgowej.

Środki zapobiegawcze obejmują zapobieganie masywny po porodzie i inne krwawienia, uraz głowy itp Neuroinfekcji. przysadki czynniki uszkadzające.