Spazmofiliya

Spazmofiliya (tężyczka niemowlę) - stan kaltsiopenicheskoe, towarzyszyć skurcze mięśni twarzy, szyi, kończyn, drgawki kloniczne ogólnych i tonik. Spazmofiliya wykryto głównie w wieku 3 miesięcy do 2 lat, t. E. W tym samym wieku Jako krzywica, których dzieci tężyczka jest etiologicznym i patogenetyczne łącza. Kilka lat temu spazmofiliya w pediatrii to było dość powszechne, ale zmniejszenie częstości występowania poważnych krzywicy doprowadziła do spadku liczby przypadków tężyczką dziecięcej. Spazmofiliya występuje w 3,5 - 4% dzieci cierpiących rahitom- częściej u chłopców.

Objawy kliniczne spazmofilii w postaci skurczu krtani lub ogólnych drgawek z utratą przytomności i zatrzymania oddechu wymaga żadnych lekarzy i rodziców zdolność i gotowość do udzielenia pomocy w nagłych wypadkach do dziecka. Długotrwały stan tetanoidnoe może powodować uszkodzenie CNS późniejsze upośledzenie umysłowe dziecko, w ciężkich przypadkach - śmierć.

przyczyny spazmofilii

zaburzenie Spazmofiliya jest specyficznym metabolizmu wapnia i fosforu towarzyszącego podczas umiarkowanych lub ciężkich krzywicy. Spazmofilii patogeneza charakteryzuje się spadkiem całkowitej i stężenia zjonizowanego wapnia we krwi z grupy obejmującej hiperfosfatemię i zasadowicy. Podniesienie poziomu fosforu nieorganicznego w krwi może predysponować dziecko podawania mleka krowiego o wysokiej zawartości fosforu i wydalanie nadmiaru fosforu niewystarczającej pochkami- niedoczynność przytarczyc. Ponadto wymiana wapnia i fosforu w spazmofilii oznaczone hiponatremii, hipochloremia, Hipomagnezemia i hiperkaliemii.

spazmofilii klinika rozwija się zwykle wczesną wiosną z nadejściem słonecznej pogodzie. Intensywne naświetlanie promieniami UV skórą dziecka, co powoduje nagły wzrost stężenia leku we krwi 25-hydroksycholekalcyferolu - aktywny metabolit witaminy D, która jest dołączona poprzez hamowanie funkcji przytarczyc zmianę pH krew hiperfosfatemia wzmocnione odkładania wapnia w kościach i krytyczny spadek stężenia we krwi (poniżej 1,7 mmol / l).

Przyczyny hipokalcemii wzrosła pobudliwości nerwowo-mięśniowej i drgawki. W tych okolicznościach, wszelkie bodźce (lęk, płacz, silne emocje, wymioty, gorączka, współistniejące infekcje, itd.) Może spowodować zajęcie dziecka.

Zaobserwowano, że dzieci karmione piersią są prawie nigdy nie rozwija spazmofiliya. Grupa obejmuje ryzyko przedwczesny, dzieci, które są karmione butelką, żyjących w niekorzystnych warunkach higienicznych.

spazmofilii klasyfikacyjne

W zależności od przebiegu klinicznego odróżnić utajony (ukryty), a manifest (clear) Forma spazmofilii, choć nie bez ukrytego tężyczką przejście wyraźne.

Utajony spazmofiliya wykryte wyłącznie z użyciem specjalnego badania mechaniczne i galwaniczne próbki skóry. To daje charakterystycznych objawów (Chvostek, Erba, wyprawkę, Lust, Masłowa).

Spazmofiliya manifest może przybrać formę skurcz krtani, skurcz karpopedalnogo zajęcia i stan przedrzucawkowy.

Objawy utajony spazmofilii

Podczas utajonego spazmofilii zawsze poprzedzone wyraźny i może trwać kilka tygodni lub miesięcy. Dzieci z utajonych spazmofilii tworzą zwykle mają objawy krzywicy: zwiększona potliwość, tachykardia, zły sen, chwiejność emocjonalna, zwiększenie niepokój, strach, zaburzenia trawienne. Następujące objawy wskazujące obecność utajonego spazmofilii:

• Chvostek objaw (Górna i dolna) - skurcze kącika oka lub usta, kiedy pokolachivanii młotek lub palec na łuku jarzmowego lub kąta żuchwy (tj umieszcza gałęzie wyjściowe nerwu twarzowego ..) -
• trousseau znak - kompresja wiązki ramiennej naczyniową powoduje skurcze mięśni dłoni, prowadząc ją do „położnik ręki” -
• Lust objaw - effleurage w głowie kości strzałkowej, w rzucie z wyjściem nerwu strzałkowego, towarzyszy zgięcie podeszwowe i odwodzenia stopy w storonu-
• Erb objaw - podczas stymulacji galwaniczną sile obecnego <5 мА срединного нерва в области локтевого сгиба происходит сгибание пальцев руки-
• Masłowa zjawisko - stymulacja ból (strzał) jest dziecko cierpi na utajoną spazmofiliey, chwilowego zaprzestania oddychania (u zdrowych dzieci, więc brak reakcji).

Objawy manifest spazmofilii

Krtani, jako przejaw czystej spazmofilii, charakteryzującej się nagłym skurczem krtani, która często rozwija się podczas płacz dziecka, lub bez wyraźnego powodu. Umiarkowany atak krtani towarzyszy częściowego pokrywania dróg oddechowych, bladość, świszczącym oddechu przypominającym w repryzą krztusiec. W ciężkich przypadkach występujących z pełną zachodzenia głośni, jest sinica, zimne poty, krótka utrata przytomności przez kilka sekund, bezdech, a następnie głośny wydech i być głośno dyhanie- dziecko uspokaja się i zasypia. Skurcz krtani, kiedy może spazmofilii nawrotu kilka razy w ciągu dnia. W skrajnych przypadkach, atak krtani może prowadzić do zgonu dziecka.

Kolejny przejaw jawnej spazmofilii służy karpopedalny - skurcz toniczny skurcz mięśni rąk i nóg, które mogą trwać przez kilka godzin lub dni. Należy zauważyć, maksymalną zwijania dużych stawów, ramię przywodzenia do tułowia, gięcie szczotki (palce zbiera się w dłoni lub składane w „ramion położnika» - I, IV, V fingers sognuty- II i III - rozłożony) - zgięcia podeszwowego stopy, zaciśnięte palce. Długotrwały karpopedalny na spazmofilii skurcz może powodować obrzęk reaktywny grzbiecie dłoni i stóp.

Kiedy spazmofilii może również występować pojedyncze skurcze mięśni oka (przejściowe zez), Mięśnie Masticatory (tężec, sztywność karku), mięśni gładkich (naruszenie z oddawaniem moczu, wypróżniania). Najbardziej niebezpieczne skurcze mięśni oddechowych, co prowadzi do duszności, skurcz oskrzeli i zatrzymanie oddechu i mięśnia sercowego, niosące zagrożenie niewydolnością serca

Najpoważniejsza forma objawowej spazmofilii rzucawki jest wspólny atak lub drgawki kloniczne-tonik. Atak rzucawka rozwój jest poprzedzone skurcze mięśni twarzy, później skurcze rozłożone na kończyny i tułowia mięśni. Drgawki ogólne towarzyszy laringospazmom, zaburzenia układu oddechowego, ogólnie sinica, utrata przytomności, pojawienie się piany na ustach, mimowolne oddawanie moczu i defekacji. rzucawka ataku czas trwania może wynosić od kilku minut do godziny. Ta forma spazmofilii stwarza zagrożenie pod względem zatrzymania oddechu lub czynności serca.

U dzieci, pierwsze 6 miesięcy. spazmofiliya życie często występuje w postaci skurczu krtani i eklampsii- w starszym wieku - w formie karpopedalnogo skurcz.

spazmofilii diagnoza

Kiedy wyraźnie spazmofilii diagnoza nie jest trudna. Stanowiły klinicznych i radiologicznych dowodów krzywicy, skarg skurcze i skurcze mięśni. W celu identyfikacji utajone spazmofilii prowadzone odpowiednie mechaniczne lub galwaniczne próbkę skóry dla oceny pobudzenia nerwowo-mięśniowego. Badanie prowadzone jest dziecko z spazmofiliey pediatry i neurologa dziecięcego.

spazmofilii diagnoza zostanie potwierdzona przez analizę biochemiczną krwi odsłaniając hiperfosfatemii, hipokalcemii i innych elektrolitów disbalans- badania krwi (CBS zasadowicy).

Spazmofilii diagnostyka różnicowa powinna być przeprowadzona z innych państw hipokalcemiczne-, zaburzenia drgawkowe, prawda niedoczynność przytarczyc padaczka, false zad, wrodzony stridor, krztusiec oraz t. d.

spazmofilii leczenie

Atak skurczu krtani lub rzucawki wymaga natychmiastowej pomocy dziecku, a kiedy przestać aktywności oddychania i pracy serca - resuscytacji. W celu przywrócenia spontanicznego oddychania podczas skurczu krtani może być skutecznie zwilżania twarzy dziecka z zimną wodą, wstrząsnąć, pat na pośladkach, podrażnienie języka, zapewniając świeże powietrze. Z nieskuteczności wykonywane oddechu ratowniczego i uciskania klatki piersiowej, jest dostarczana przez karmienie nawilżony tlen.

W żadnych jawnych objawów spazmofilii pokazany podawanie leków przeciwdrgawkowych (sibazona domięśniowo, dożylnie lub w części języka, sodu hydroksymaślan domięśniowo, doustnie lub doodbytniczo fenobarbital czopki, lewatywa hydrat chloralu i t. D.). Pokazano także w / w 10% roztworze glukonianu wapnia i 25% roztworu siarczanu magnezu / m.

Po potwierdzeniu spazmofilii diagnoza rozmieszczone pauzy wody przez 8-12 godzin, a następnie aż do całkowitego zaniku objawów utajone spazmofilii niemowlęta przeniesiona do naturalnego lub mieszane vskarmlivanie- starszym dzieciom przypisanej diety węglowodanów (puree z warzyw, soki owocowe, herbata z grzankami, płatki itd. ) ..

Dla wyeliminowania hipokalcemii wewnątrz przypisanego glukonian wapnia. Po normalizacji stężenia we krwi wapnia i zniknięcia spazmofilii protivorahiticheskuyu kontynuować terapię. W okresie zdrowienia, pokazując ćwiczenia, masaże, długie spacery na świeżym powietrzu.

Info i zapobiegania spazmofilii

Identyfikacja i terminowe eliminacja utajonego tężyczką unika kliniczną manifestacją spazmofilii. W świadczeniu pomocy w odpowiednim czasie drgawek i odpowiedniej korekcji zaburzeń elektrolitowych korzystne rokowanie. W bardzo rzadkich przypadkach, w przypadku braku terminowej opieki awaryjnego może umrzeć z powodu dziecka asfiksja i zatrzymanie akcji serca.

W swoich podstawowych przepisów pierwotnej prewencji spazmofilii powtarza zapobiegania krzywicy. Dużą rolę odgrywa w działaniach profilaktycznych piersią. Wtórny spazmofilii ostrzegawczy składa się z leczenia utajonego tężyczka, kontrolę stężenia wapnia we krwi, leki profilaktyczne wapnia prowadzących leczenie przeciwdrgawkowe napadów, 6 miesięcy po ataku.