Akromegalii

akromegalii - choroba znane jest od czasów starożytnych, charakteryzuje się nieprawidłowym wzrostem jakichkolwiek określonych częściach ciała, które są związane ze zwiększoną produkcją hormon wzrostu, zwany także hormonu wzrostu. Choroba występuje najczęściej po wzroście organizmu 20-40 lat u obu płci i przejawia się we wzroście rąk i stóp, przesadny wzrost rysów twarzy. Objawy akromegalii występują ciągłe bóle głowy i bóle stawów, zaburzenia reprodukcyjne. Bardzo często zwiększenie stężenia hormonu wzrostu we krwi sprzyja występowaniu silnego układu krążenia, płuc lub raka i wczesnej śmiertelności.

Jest to rzadka choroba, ale to jest diagnozowany u 40 osób z milion, to zaczyna się spokojnie i stopniowo przechodzi i staje się zauważalne około 7 lat po wystąpieniu.

Przyczyny i mechanizmy choroby akromegalii

wzrost hormonu wzrostu wytwarzana w hormonalnego gruczołu przysadkowego, znajduje się u podstawy mózgu. Hormon ten jest odpowiedzialny za proces wzrostu dziecka, tworzenia mięśni i kości. U dorosłych, zapewnia kontrolę metabolizmu, w tym nad wodą i solą, węglowodanów i równowagi tłuszczowej.

Kontrola funkcji przysadki jest przeprowadzany z innej części mózgu zwanej podwzgórze, który wytwarza substancje stymulujące działanie przysadki lub hamowania.

W zdrowej osoby zawartość hormonu wzrostu w ciągu dnia zmienia się, wspina zastępcę ze spadku. Z kilku powodów, komórki przysadki wypaść spod kontroli podwzgórzu i zacząć aktywnie rozmnażać. To zakłócony rytm wydzielania hormonów i podwyższony poziom we krwi. Ciąg dalszy wzrost dawno tych komórek prowadzi do powstawania "gruczolak przysadki„- łagodne przerosty, osiągając wielkości kilku centymetrów. Guz zaczyna ściskać przysadkę mózgową, czasami niszczą zdrowe komórki. Że guz jest powód, dlaczego nie ma akromegalii.

Inne przyczyny pośrednie akromegalii jest niekorzystne dla ciąży, nowotwory centralnego układu nerwowego, urazów czaszki lub psychicznego, przewlekłe infekcje - grypa, odra i wsp. Rola w rozwoju wycofane dziedziczności.

etap akromegalii

Choroba występuje w czterech etapach, z których każdy charakteryzuje się pewnymi procesami.

• W początkowej etap preakromegalicheskoy Znaki są bardzo słabe i rzadko wykrywane. Diagnoza jest możliwe tylko za pomocą tomografii komputerowej mózgu i wskaźników poziomu hormonu wzrostu we krwi.
• na przerostowa etap objawy akromegalii wymawiane.
• na stadium nowotworu Objawy pojawiają się kompresji w sąsiedztwie guza mózgu. Zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, pojawiają zaburzeń układu nerwowego i oczu.
• etap wyniszczenie - ostatni etap choroby, charakteryzującej się z powodu wyczerpania akromegalii.

objawy akromegalii

Nadmiar poziom hormonu wzrostu we krwi powoduje zmianę wyglądu pacjenta: wzrost brwi, kości policzkowe, żuchwę, warg, nosa, uszu. Przerost języka, krtani, strun głosowych, co prowadzi do zmian w głosie. Znacznie zwiększyć rozmiar czaszki, rąk, stóp.

Zdeformowane szkielet, jest zwiększenie ekspansji skrzynia przestrzeni międzyżebrowej, skrzywienie kręgosłupa. Wzrost tkanki łącznej, chrząstek i prowadzi do ograniczenia ruchliwości w stawach, ich odkształcenia, ból stawów.

Skóra pacjentów zagęszcza. Salo- wzrasta i pocenie się. Nadmierny wzrost narządów wewnętrznych i dystrofii mięśniowej powoduje włókien mięśniowych. Pacjent skarży się na zmęczenie, osłabienie, zmniejszenie wydajności, pragnienie, częste oddawanie moczu, Nagle temperatura wzrasta. rozwija przerost mięśnia sercowego, rozwija się niewydolność serca. U 90% pacjentów, w związku z przerostem górnych dróg oddechowych i łamania ośrodek oddechowy, rozwija i chrapanie Zespół bezdechu obturacyjnego bezdechu we śnie.

Wraz ze wzrostem guza przysadki zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, „bóle głowy, zawroty głowy, podwójne widzenie, światłowstręt, słuchu, drętwienie kończyn, często wymioty. Pacjenci kobiety zakłócony cykl menstruacyjny, istnieje bezpłodność, Wydaje się, mlekotoku (mleko z gruczołów, w przypadku braku ciąży). U mężczyzn narządów umiera potencja.

Może rozwój moczówki prostej, nowotworów macicy, przewodu pokarmowego, tarczycy.

Rozpoznanie akromegalii

Zdefiniowane poziomy hormonu wzrostu we krwi na podstawie Test tolerancji glukozy. Ustalona wartość początkowa STG, a następnie po podaniu glukozy - cztery testy co pół godziny. Jeśli OK, po uwzględnieniu poziomu GH glukozy musi zmniejszyć w fazie aktywnej akromegalii, to wzrasta. Test ten jest również stosowany do oceny skuteczności terapii, ale może pomóc wyznaczyć odpowiedniego leczenia akromegalii.

Jest ona określana przez stężenie w osoczu krwi insulinopodobne czynniki wzrostu (IGF), wzrost wskazuje na rozwój akromegalii. Radiografia kości czaszki do identyfikacji zwiększyć rozmiar Sella, rezonansu magnetycznego i diagnostyki komputera. Ocena okulistyczna u pacjentów z akromegalią wykrywa zwężenie pola widzenia.

Między innymi, pacjenci są analizowane w celu identyfikacji akromegalii komplikacji z powodu obecności cukrzycy, polipów jelita, choroby tarczycy, i tak dalej.

leczenie akromegalii

Leczenie tej choroby polega na leki, chirurgia, radioterapia, a w połączeniu metod i mającej na celu zmniejszenie stężenia hormonu wzrostu, eliminacji i nadmierne jego normalizacji IGF I. Uzyskane stężenie leczenia znacznie zredukowane lub całkowicie znika objawów chorobowych.

Mianowanych analogi recepcyjne somatostatyny, hamuje wydzielanie hormonu wzrostu (lanreotyd, oktreotyd, Sandostatin, somatulin). Następnie jest wyznaczony jednorazowo lub promieniowania gamma-terapię w regionie mózgowej. guza przysadki usunięte chirurgicznie. Wydajność działania jest 85% dla małych guzów i 30% znaczące. W tym przypadku możliwe jest druga operacja.

Przewidywanie leczenia zależy od czasu trwania choroby. Nieleczona, w oczekiwanej długości życia ciężkiej pacjenta wynosi około 3-4 lat, z powolnym rozwoju od 10 do 30 lat. Terminowe Rozpoznanie akromegalii i terminowego rozpoczęcia leczenia daje korzystne rokowanie, być może pełne odzyskanie.