Akromegalii

Akromegalia (gigantyzm) - choroba, w których zwiększone wytwarzanie hormonu wzrostu (somatotropiny), naruszenie nastąpi proporcjonalny wzrost szkieletu i narządy wewnętrzne Ponadto zaobserwowano zaburzenia metabolicznego.

W dzieciństwie i okresie dojrzewania, gdy nadmierna aktywność wzrostu opracowanego gigantyzm i akromegalia rozwija się po zakończeniu wzrostu.

Choroba rozwija się bardzo rzadko i głównie u osób dorosłych.

Somatotropina ma następujące skutki biologiczne:

• powoduje wzrost długości kości - to najbardziej istotne i główną funkcją hormonu wzrostu;
• wzmaga wytwarzanie białek w kości, chrząstki, mięśni, wątroby i dr.organah;
• Zwiększa produkcję glukagonu trzustkowego (hormon zwiększający stężenie glukozy we krwi);
• Działając na 30-40 minut, co powoduje zmniejszenie poziomu glukozy we krwi, ponieważ hamuje działanie enzymów przycinający glukozy operacji.

Hormon wzrostu reguluje podwzgórze, która produkuje hormony stymulujące (Somatoliberyna) i przygnębiające (somatostatyny) swoich produktów.

Przyczyny akromegalii

Główną rolę w rozwoju sztuk akromegalii wzrost hormonu wzrostu. Powodem zwiększenia wytwarzania somatotropiny gruczolaka (łagodny nowotwór) przysadki, która ma własną aktywność. Rzadziej przyczyną może być uszkodzenie podwzgórza lub innych częściach mózgu (guz, uraz głowy ze wstrząsem mózgu, emocjonalnego i psychicznego stresu w mózgu).

objawy akromegalii

Choroba rozwija się w ostatnich latach. Podczas akromegalii alokować liczbę kroków.

1. Preakromegaliya - charakteryzuje się wczesnych oznak, że ujawnił dość rzadkie, ponieważ objawy nie są bardzo wyraźne. Musisz wielokrotnie zbadać poziom hormonu wzrostu we krwi i zrobić tomografii komputerowej mózgu.
2. Przerostowa etap - charakteryzuje się ciężkie objawy.
3. Etap nowotworów - w objawów objawów chorobowych przeważają wpływ na sąsiadujących narządach i tkankach umieszczony (podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, oka i zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego).
4. Wyniszczonych etap - etap wyczerpania - jest wynikiem choroby.

Obraz kliniczny objawia się następującymi objawami:

1. Pacjenci oznaczone bóle głowy, utrata pamięci, impotencji (u mężczyzn), nieprawidłowości miesiączkowania (u kobiet), ograniczenie pola widzenia.
2. Pacjenci z akromegalią nabyć charakterystyczny wygląd: Zwiększona czoło, uszy, nos, język, kości policzkowe, usta, ręce i nogi (wzrost głównie w szerokości, dlatego pacjenci muszą zmieniać rozmiary rękawiczek, butów, pierścienie) - dolną szczękę przychodzi do przodu, zwiększając odstępy pomiędzy zagęszczonych zubami- grubych fałdach skóry, na litse- klatki piersiowej zwiększył swoją objętość.
3. Na początku choroby jest wzrost siły i zdrowia pacjentów mięśni, ale zniszczenie mięśni występuje później, w wyniku czego występuje osłabienie i bóle mięśni.
4. Jest to wzrost podaży chrząstki, która prowadzi do akromegalicheskoy artropatia stawów (zniszczenie).
5. Jeżeli guz jest zbyt widoczne, kompresja nerwu wzrokowego może wystąpić z powodu pogorszenia którym występuje.
6. Wraz z postępem choroby może rozwinąć objawy narządów wewnętrznych (serce, płuca, nerki), wzrost ciśnienia krwi, zwiększenie wielkości serca na skutek wzrostu ilości włókien mięśniowych, spadkiem krążenia krwi.
7. U 50-60% pacjentów ma zakłócenia stabilności (odporność) komórek na glukozę, w 1/5 pacjentów rozwija się u nich jawna cukrzyca.
8. W przypadku pacjentów z nowotworem „klekot” podwzgórze, pacjenci mogą pojawić się senność, wzmożone pragnienie, wielomocz, gwałtowny wzrost temperatury.
9. Połowa pacjentów ma dyfundować lub guzkowym, co jest związane ze wzrostem TSH.

Rozpoznanie akromegalii

Mogą być charakterystyczne wykrywania akromegalii podejrzanego, nawet gdy zmienia wygląd, a zwłaszcza zwiększenie rąk i stóp. Zmiany te mogą być widoczne nawet przy nieznacznym wzroście hormonu wzrostu. Niemniej jednak, diagnoza jest tylko średnio 9 lat od wystąpienia pierwszych objawów.

W celu potwierdzenia diagnozy i znalezienie przyczyn wykonywania:

1. Ogólne krwi i badanie ogólne moczu.
2. Analiza biochemiczna krwi.
3. USA w tarczycy, jajnika, macicy.
4. Radiografia czaszki i obszar (tworzenia kości w czaszce, gdzie znajduje przysadki) siodełka tureckiego - jest wzrost wielkości siodła lub stopnia bocznego.
5. Tomografia komputerowa.
6. Badanie okulistyczne (badanie oczu) - pacjenci będą spadek ostrości wzroku, wizualnej ograniczenia pola.
7. Studium porównawcze fotografie pacjenta w ciągu ostatnich 3-5 lat.

Płuc, wątroby, nerki, nowotwory układu żołądkowo-jelitowego jest wyeliminowanie przysadki, który jest zdolny do wytwarzania hormonu wzrostu.

Badania laboratoryjne potwierdzają akromegalii

• Określenie wydzielania hormonu wzrostu. Poziom hormonu wzrostu w zwykle mniej niż 1 ng / ml. Diagnostycznie istotny poziom uważany średnia zintegrowany > 2,5 ng / ml
• Badania krwi stężenie IGF-1. Ten test jest najlepszy marker diagnostyczny jako jedyny powód wzrostu IGF-1 we krwi jest wzrost dziennej produkcji hormonu wzrostu.
• Doustny test tolerancji glukozy (OGTT) wlotowe 75g glukozy. Brak rozkładu poziomów hormonu wzrostu poniżej 1 ng / ml jest kryterium diagnostycznym dla akromegalii.

leczenie akromegalii

metoda chirurgiczna

Operacja - głównym sposobem leczenia akromegalii.
Jeżeli istnieją oznaki kompresji sąsiednich struktur z guzem, to pokazuje pilną operację. W takich przypadkach zaleca się przygotowanie przedoperacyjne analogów somatostatyny niewłaściwe. Lepiej jest stosować leku po zabiegu. Większe prawdopodobieństwo sukcesu.
Ale w tym samym czasie, gdy stan pacjenta jest niestabilny z wysokim ryzykiem powikłań znieczulenia ogólnego (z powodu zniszczenia dróg oddechowych) lub istnieją poważne objawy ogólnoustrojowe akromegalii (kardiomiopatia, ciężkim nadciśnieniem, niewyrównaną cukrzycą), leczenie jest korzystne.

lek

Analogi somatostatyny - wydzielanie inhibitorów STG-
antagoniści receptora hormonu wzrostu - nowa grupa leków, które bezpośrednio hamują działanie hormonu wzrostu i zmniejsza syntezę IGF-1 - (SOMAVERT) pegvisomat
Pobudzającym receptory dopaminy - kabergolina (Dostinex) i bromokryptyna (Parlodel, abergin) - znacznie mniej skuteczne niż dwóch pierwszych grup, ale nie ma dowodów, że nieskuteczność monoterapii analogami somatostatyny niektórym pacjentom pomaga dodać do używek receptora dopaminy.

Prognoza akromegalii

Wynik końcowy jest wyczerpywanie się choroby (wyniszczenie). W przypadku braku odpowiedniego leczenia w niekorzystnej sytuacji podczas wcześnie i na początku (w młodym wieku), średnia długość życia pacjentów wynosi 3-4 lata. Z powolnym rozwojem i sympatyczny człowiek może żyć 10 do 30 lat.

W odpowiednim czasie leczenia, rokowanie dla korzystnego życia mogą odzyskać. pacjentów niepełnosprawnych jest ograniczona.